Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Выберите тип работыЧасть дипломаДипломная работаКурсовая работаКонтрольная работаРешение задачРефератНаучно - исследовательская работаОтчет по практикеОтветы на билетыТест/экзамен onlineМонографияЭссеДокладКомпьютерный набор текстаКомпьютерный чертежРецензияПереводРепетиторБизнес-планКонспектыПроверка качестваЭкзамен на сайтеАспирантский рефератМагистерская работаНаучная статьяНаучный трудТехническая редакция текстаЧертеж от рукиДиаграммы, таблицыПрезентация к защитеТезисный планРечь к дипломуДоработка заказа клиентаОтзыв на дипломПубликация статьи в ВАКПубликация статьи в ScopusДипломная работа MBAПовышение оригинальностиКопирайтингДругое

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

Миастения (М) –– аутоиммунное заболевание. В пользу этого свидетельствуют воспроизведение аутоиммунной модели в эксперименте, возрастно-половые особенности возникновения М, ремитирующее течение, наличие в крови больных специфических антител к рецепторам постсинаптической мембраны, эффективность иммуномодулирующей терапии, сочетание М с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, полимиозит, ревматоидный артрит и др.).

Ведущая роль в развитии аутоиммунной реакции при М принадлежит вилочковой железе. Патология вилочковой железы обнаруживается у большинства больных М, чаще всего это опухоли (тимомы) или гиперплазия.

Второе звено патогенеза –– уменьшение количества постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов, разрушаемых циркулирующими в крови больных аутоантителами. Это приводит к дефекту передачи возбуждения –– причине основных клинических проявлений М –– слабости и патологической утомляемости мышц.

Классификация миастении

В основу положены 6 критериев.

1. Возрастной критерий:

· миастения новорожденных (транзиторная миастения);

· врожденная или младенческая миастения;

· юношеская миастения (до 20 лет);

· миастения взрослых (зрелого возраста);

· поздняя миастения.

2. Характер течения:

·миастенические эпизоды;

·стационарное течение;

·прогрессирующее и злокачественное течение.

3. Распространенность мышечной слабости:

·локальная миастения:

·глазная;

·глоточно-лицевая;

·скелетно-мышечная;

·генерализованная миастения.

4. Тяжесть миастенических расстройств:

·легкая форма;

·тяжелая форма;

·средняя степень тяжести.

5. Обратимость симптомов под влиянием антихолинэстеразных препаратов (АХЭП):

·полная компенсация на приеме АХЭП;

·неполная компенсация;

·плохая компенсация.

6. Состояние вилочковой железы:

·тимомогенная миастения;

·тимогенная миастения

Диагностические тесты. Оценка мышечной системы и патологической утомляемости может проводиться как клинически, так и с помощью электрофизиологических методов.

Вне зависимости от метода исследования тестирование проводится до и через 30 мин после введения АХЭ-препарата (прозерина, калимина).

Прозерин вводится п/кожно или внутримышечно в дозе 1,0–1,5–2 мл 0,05% раствора.

Калимин вводится в дозе 2 мл 0,1% раствора или 0,5–1 мл. 0,5%.

Активное выявление утомляемости клиническими методами:

1. Учет состояния больного в утренние и вечерние часы, до и после нагрузок.

2. Проба на повторные активные движения ослабленных мышц до и через 30 мин после введения АХЭ-препаратов (открывание и закрывание глаз, сжатие кистей в кулак, подъем конечностей и др.).

Использование электрофизиологических методов:

1. Реакция Жолли –– М реакция –– истощение сократительной способности мышц при повторных раздражениях фарадическим током. После введения прозерина утомляемость мышц заметно снижается.

2. Исследование нервно-мышечной передачи методом стимуляционной электромиографии.

Исследование вилочковой железы. Для оценки ее состояния используют компьютерную томографию средостения, которая обнаруживает зону повышенной плотности и иногда очаги кальцинатов в проекции вилочковой железы.

Клиника. Ведущим клиническим синдромом М является слабость и патологическая утомляемость поперечно-полосатых мышц, которые могут захватывать различные мышечные группы. Несмотря на наличие парезов мышц, сухожильно-надкостничные и кожные рефлексы у больных М обычно не изменены, нет патологических рефлексов, не бывает дегенеративной мышечной атрофии (возможна простая атрофия), сохранена чувствительная сфера.

В зависимости от распространенности двигательных нарушений М расстройства могут носить локальный или генерализованный характер, на основании чего выделяются различные клинические формы.

Глазная форма. Поражаются наружные мышцы глаза и почти не встречается внутренняя офтальмоплегия. Характерна асимметричность глазо-двигательных расстройств и слабость одних мышц при сохранности функций других.

Глоточно-лицевая форма встречается реже глазной. Характеризуется расстройством глотания, голоса и затруднением при жевании. Лицо больных при этой форме «маскообразно». Почти постоянно отмечается нарушение фонации (гнусавость, понижение звучности голоса), заметно усиливающееся при продолжительном разговоре. Характерный симптом –– расстройство глотания (попадание жидкости в нос, затруднение прохождения комка пищи), сопровождающееся гиперсаливацией.

Скелетно-мышечная форма (ее называют также туловищной) проявляется слабостью мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. При большой ее выраженности и утомлении походка приобретает черты «утиной» (миопатической). Больные испытывают затруднения при переходе из горизонтального положения в вертикальное.

Генерализованная форма. Для нее характерны распространенные мышечные нарушения, обязательно включающие туловище, конечности и часть или все краниальные мышцы.

Состояние вилочковой железы (патогенетические формы). В зависимости от поражения вилочковой железы выделяют:

· тимомогенные формы –– при наличии тимомы (доброкачественной, злокачественной);

· тимогенные формы –– при гипер-, нормо- или гипоплазии вилочковой железы.

В случаях удаления тимуса указывается ранний (до года) или поздний посттимэктомический период и течение болезни в этом периоде.

К неотложным состояниям и грозным осложнениям миастении относят миастенический криз. В одних случаях он возникает: при прогрессировании заболевания; под влиянием перенесенной инфекции или других экзогенных факторов; в связи с необоснованной отменой лекарств; при проведении наркоза или оперативного вмешательства с назначением мышечных релаксантов или после применения препаратов, противопоказанных при миастении.

Клиническая картина миастенического криза выглядит весьма драматично: резко нарастает птоз; афония; дизартрия; расстраивается глотание; челюсть пациента отвисает; нарастает саливация; развиваются дыхательные нарушения вплоть до апноэ; пациент становится неподвижным; активные движения в конечностях полностью отсутствуют; может прекратиться перистальтика кишечника.

Второй тип острого пароксизма, наблюдаемого у пациентов с миастенией, –– холинергический криз. Он возникает при передозировке АХЭП, но внешне напоминает миастенический криз. Клиническая картина этого криза протекает с нарастающей слабостью; обездвиженностью; затруднением дыхания. При этом холинергический криз имеет три отличительных признака, не встречающихся при миастеническом кризе, а именно: определяется мускариновый эффект (резкая потливость, тошнота, рвота, боли в животе, диарея); никотиноподобный эффект с фасцикуляторными подергиваниями, судорогами; третий признак –– симптом возбудимости центральной нервной системы, проявляющийся страхом, выраженным возбуждением, головными болями, снижением АД, нередко сонливостью, птозом, брадикардией.

Лечение АХЭ-препаратами:

1. Прозерин –– неостигмин метилсульфат –– сильный АХЭ-препарат непродолжительного действия (2–3 ч). Применяется внутрь и под кожу. Выпускается в таблетках по 0,015, порошках и растворе 0,05% по 1 мл.

2. Калимин (местинон) –– пиридостигмин бромид –– менее активный, но более мягкий препарат с продолжительным действием (6–8 ч). Выпускается в драже по 10 и 60 мг и в 0,1 и 0,5% растворе (в 1 мл 1 и 5 мг), 60 мг в драже эквивалентны 2 мг инъекционного раствора. Начальные дозы 30 мг (0,5 драже) 1–2 раза в день, обычная суточная доза –– 120–180 мг.

3. Оксазил –– действие 6–10 ч. Выпускается в таблетках по 1; 5 и 10 мг, обладает более выраженным воздействием на мышцы туловища.

4. Убретид –– сильный АХЭ-препарат лительного действия (до 72 ч). Выпускается в таблетках по 5 и 10 мг и в ампулах по 0,1–0,5 мг. Его преимуществом является редкая частота приема –– 1 раз в 1–2 дня, но опасна передозировка.

5. Тензилон –– эдрофониум хлорид –– препарат короткого действия. Используется главным образом в диагностических тестах и для купирования М кризов. Вводится в/венно дробно, начальная доза 2 мг, при отсутствии эффекта через 30 мин вводят еще 8 мг. Действие препарата заканчивается через 5 мин. Выпускается в ампулах по 2 мг.

6. Галантамин (инвалин) –– АХЭ-препарат растительного происхождения, обладает достаточно сильным и продолжительным действием (8–12 ч). Выпускается в ампулах по 1 мл в виде 0,1; 0,25; 0,5 и 1% раствора.

7. Другие алкалоиды растительного происхождения –– стефаглобрин, дезоксипеганин, сангвиритрин –– аналогичны галантамину по эффективности и формам выпуска.

Купирование миастенического криза:

1. Преднизолон 100–200 мг — 1-й день; 50–60 мг — 2-й день, вводится до 9 ч утра в один прием в/венно, капельно, доза снижается через 2–3 приема через день.

2. Солумедрол (метилпреднизолон) — 250–500 мг

3. Прозерин 0,05% 1,0 п/кожно, калимин 30 мг, 3–4 раза в день, оксазил 1,5 и 10 мг.

4. Внутрь: панангин, аспаркам.

5. Верошпирон 1 табл. в день.

6. Ретаболил 50 мг 2 раза в неделю или милдронат внутрь или в/венно.

7. Плазмаферез № 3–5 сеансов.

8. ВЛОК.

9. ГБО.

 

 

55. Миастения.

55.1. Миастенический криз (неотложное состояние, характеризующееся угнетением дыхания вследствие слабости дыхательных мышц, риском аспирации вследствие поражения орофарингеальной мускулатуры).

Признаки:

угнетение, остановка дыхания, слабый кашлевой толчок, цианоз;

учащение пульса и повышение АД;

профузное потоотделение;

неспособность контролировать глотание слюны, дисфагия;

мидриаз;

слабость скелетной мускулатуры.

Неотложная помощь:

при дыхательной недостаточности временную помощь можно оказать введением ротового воздуховода;

при нарастающей дыхательной недостаточности – интубация трахеи с подключением вспомогательной или ИВЛ;

ввести неостигмин 0,05% раствор –1 - 2 мл в/в (при ИВЛ антихолинэстеразные средства не вводятся);

ввести преднизолон 90-120 мг в/в;

при самостоятельном дыхании и обильной саливации п/к неостигмин и атропин 0,1% раствор 0,3-0,5 мл.

55.2. Холинергический криз (осложнение избыточного приема антихолинэстеразных средств).

Признаки:

боли в животе, диарея, тошнота, рвота;

повышенное слюноотделение, слезотечение;

миоз;

фасцикуляции;

профузное потоотделение;

брадикардия;

слабость скелетной, орофарингеальной мускулатуры.

Неотложная помощь:

обеспечение проходимости верхних дыхательных путей, интубация трахеи, при необходимости – ИВЛ; 

прекращение приема антихолинэстеразных лекарственных средств (неостигмин) минимум на 72 часа;

повторные введения 0,1% раствора атропина 0,5-1,0 мл п/к (до появления сухости во рту).

Больные с миастеническим и холинергическим кризами подлежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие реанимационое и неврологическое отделение.