Эпилепсия — полиэтиологическое хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется периодически возникающими, относительно стереотипными, повторными судорожными и бессудорожными припадками, чаще с потерей сознания, обусловленными чрезмерными нейронными разрядами и сопровождающимися изменениями в эмоциональной среде и биоэлектрической активности головного мозга.

Обязательным является то, что эти припадки повторные. Описания эпилепсии встречаются у египетских жрецов, врачей тибетской и арабской медицины. В России эпилепсия была известна как падучая болезнь.

Эпилепсия — самое распространенное приступообразное заболевание, при котором происходят серьезные нарушения деятельности мозга. В мире эпилепсией страдает 30 млн. человек, в Европе – около 6 млн. В Республике Беларусь распространенность эпилепсии составляет 3,5 случая на 1 000 населения. За последние 15 лет количество больных эпилепсией удвоилось. В связи с постарением населения прогнозируется рост заболеваемости эпилепсией. Затраты на лечение эпилепсии в странах Европы составляет 20 млрд. евро в год.

В клинической практике следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные эпилептические припадки или эпилептические реакции, которые возникают в определенной ситуации и в дальнейшем не повторяются, к эпилепсии не относят. Так же не следует относить к эпилепсии повторяющиеся припадки при острых церебральных заболеваниях: ОНМК, менингитах, энцефалитах. Эти припадки следует расценивать как эпилептический синдром.

Следует различать: приступ (пароксизм) и припадок.

Приступ (пароксизм) — это внезапный эпизод болезни, возникающий у человека в здоровом состоянии или при обострении хронического заболевания, который проявляется внезапно наступающим преходящим нарушением функции какого-либо органа или системы (астматический, сердечный приступ), чаще не церебрального генеза.

Припадок — это приступ (пароксизм), реализующийся, пароксизмом церебрального происхождения.

Судорога — прерывистое мышечное сокращение: тоническая, клиническая, тонико-клоническая, миоклоническая.

При эпилепсии в головном мозге выделяют изменения, являющиеся причиной припадков (при симптоматической эпилепсии) и изменения, как следствие самого эпилептического процесса или эпиприступа и хронические изменения, обусловленные течением эпилептической болезни.

Патогенез. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага повышенной биоэлектрической (эпилептической) активности в структурах головного мозга. Биохимической основой эпилептического припадка является избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров и недостаток тормозных нейротрансмиттеров (гамма-аминомасляная кислота –– ГАМК).

Возбуждающие нейротрансмиттеры –– глутамат, аспартат, ацетилхолин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), глицин (в зависимости от отдела ЦНС). Они осуществляют передачу возбуждения или торможения на постсинаптическую мембрану.

Тормозные нейротрансмиттеры: ГАМК.

Другие нейротрансмиттеры: адреналин допамин, серотонин.

Клиническая картина

Основной признак заболевания –– эпилептический припадок.

Международная классификация эпиприпадков.

Выделяют генерализованные и парциальные припадки.

Генерализованные припадки –– начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Протекают с потерей сознания. К генерализованным приступам относятся: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические приступы и абсансы (таблица 1).

При парциальных (фокальных) припадках вовлекается в патологический процесс одна или несколько областей одного полушария головного мозга.

Характеристика парциальных приступов представлена в таблице 2.

Джексоновская эпилепсия –– кортикальная (двигательная или чувствительная) парциальная (частичная) эпилепсия, которая наблюдается у пациентов при корковом раздражении (опухолью, цистицеркозом) пре- или постцентральной извилины, нередко переходящая в общий судорожный припадок. Форма джексоновского припадка зависит от локализации патологического процесса с учетом соматосенсорного расположения частей тела (вверху –– нога, затем рука, голова).

Кожевниковская эпилепсия –– это эпилепсия с фокальными корково-подкорковыми хореиформными миоклоническими судорогами (чаще после клещевого энцефалита, воспалительных заболеваний головного мозга) с их периодическим переходом в генерализованную эпилепсию.

Таблица 1 –– Проявления генерализованных эпилептических приступов (по М.Ю. Никанорову с соавт.)

Таблица 2 –– Проявления простых и сложных парциальных приступов

Страдают преимущественно мышцы рук, обычно агонисты и антагонисты вовлекаются вместе. Патологические изменения выявляются в проекции моторной зоны, подкорковых структурах и стволе мозга. Клинически могут определяться с вялыми парезами мышц шеи и руки на стороне судорог. Кожевниковская эпилепсия возникает в любом возрасте. Отмечается резистентность к АЭП. Открыта в 1898 г. А.Я. Кожевниковым.

Фазы эпиприпадков:

• инициальная, начальная фаза (длится несколько секунд) –– характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширение зрачков, потливость);

• тоническая фаза (длится 10‑20 с) –– судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх;

• клоническая фаза (продолжительность 30-40 с) –– мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. Паузы прогрессивно удлиняются, часто отмечается выраженная гиперсаливация, прикус языка, кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена;

• «коматозный» период длится 1—5 мин. После последнего клонического толчка, сохраняется мидриаз, пациент находится в бессознательном состоянии. После припадка развивается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров (недержание мочи и кала);

· восстановительный период (длится 5-15 мин)–– пациент постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах, часто дальнейшем развивается «припадочный сон».

Классификация частоты эпилептических припадков:

· одиночные припадки: очень редкие — 1 раз в год и реже (противосудорожная терапия может не проводиться); редкие –– несколько раз в год, не чаще одного раза в месяц; средней частоты — несколько раз в месяц (2–5, не чаще одного раза в неделю); частые — 5–6 и более раз в месяц (чаще одного раза в неделю); очень частые — ежедневно;

· серийные припадки — несколько припадков в течение суток с прояснением сознания между ними, при этом учитывается частота серий;

· эпилептический статус — особое состояние, характеризующееся резким учащением припадков с нарушением сознания в межприступном периоде. Это состояние, угрожающее жизни больного, требует госпитализации в реанимационное отделение.

Диагноз эпилепсии чаще устанавливают на ЭЭГ:

· патологические знаки –– «пики» или «спайки», острые волны «пики-спайки»;

· острые волны с амплитудой 20–200 мк;

· комплексы: пик-волна и острая – медленная полиспайк-волна, много пиков (спайков).

Абсолютные показания для назначения противоэпилептических средств:

· диагностика эпилепсии как болезни;

· эпилептический статус, инфантильные спазмы, гемиконвульсивные припадки;

· повторные припадки на фоне выраженных непрогрессирующих заболеваний головного мозга (последствия ЧМТ, воспалительных, сосудистых заболеваний);

· повторные и даже однократные припадки на фоне прогрессирующих мозговых расстройств (опухоль, абсцесс);

· некоторые пароксизмальные состояния (обмороки, особенно конвульсивные, стереотипные ночные страхи);

· повторные продолжительные фебрильные судороги;

· проникающие ранения головного мозга даже при отсутствии в прошлом припадков. В подобных случаях после травмы назначается предупредительное противоэпилептическое лечение. В настоящее время вопрос обсуждается.

Во время припадка медикаментозная терапия не проводится. Пациента быстро укладывают на бок, чтобы предотвратить аспирацию слюной, и фиксируют голову во избежание травм. После припадка, для предотвращения повторных эпиприступов вводится в/мышечно 2 мл 0,5%-ного раствора диазепама (седуксена, реланиума). Внутрь дают 100‑300 мг карбамазепина (тимонил). Если эпиприпадок длится более 5 мин, или если после первого припадка у пациента не приходя в сознание развился следующий, то это расценивается как эпилептический статус. В этом случае проводятся экстренные мероприятия по купированию эпилептического статуса.