Первичная аменорея центрального генеза характеризуется снижением уровня гонадотропных гормонов, а затем и половых стероидных гормонов в связи с развившейся вторичной яичниковой недостаточностью, отчего они объединяются термином "гипогонадотропный гипогонадизм".

Причиной заболевания является гипоталамо-гипофизарная недостаточность, а также патология супрагипоталамических структур. Центральные нарушения могут быть функционального или органического характера (родовые и постнатальные травмы, различные острые и хронические инфекции, опухоли гипоталамических структур и др.)- Патологическое течение беременности может обусловить нарушение созревания гипоталамо-гипофизарных структур как у недоношенных, так и у доношеных новорожденных. Это может быть связано и с воздействием различных вредных факторов в период внутриутробного развития. Многие экстрагенитальные заболевания (сахарный диабет, болезни сердечно-сосудистой системы) нередко также обусловливают первичную аменорею центрального генеза. В целом эта патология является полиэтиологичной.

Обычно первичные изменения возникают в супра- или гипоталамических структурах, что сопровождается нарушением нейротрансмиттерных механизмов, а следствием этого является снижение секреции гонадотропных гормонов. Реже первичные изменения возникают в гипофизе по типу врожденного дефекта его передней доли со сниженной продукцией гонадотропных гормонов и последующим гипогонадизмом. Первичная аменорея центрального генеза всегда сопровождается задержкой и другими отклонениями от нормы в половом развитии, что может быть генетически детерминировано или связано с идиопатической или конституциональной обусловленностью. В таких случаях после позднего менархе (после 15-16 лет) дальнейшее развитие совершается без каких-либо нарушений с нормальной менструальной и детородной функциями. И это отмечается у матерей, дочерей и многих родственников.

Клинически больные с первичной аменореей центрального генеза характеризуются высоким ростом, евнухоидным телосложением с длинными конечностями и коротким туловищем, уменьшенными размерами таза. Высокий рост у таких девушек связан с дефицитом эстрогенов, которые обычно способствуют своевременному окостенению. У девушек с первичной аменореей центрального генеза нарушается формирование женского фенотипа и вторичных половых признаков, особенно молочных желез. Отмечается гипоплазия наружных и внутренних половых органов, наиболее выражена гипоплазия матки. У многих пациенток наблюдаются изменения костной системы: гиперостоз лобной и теменных костей, различные (утолщение, утончение, остеопороз) изменения турецкого седла.

При биохимических исследованиях выявляются нарушения в опиато-адреналовой и серотониновой системах по типу угнетения процессов окислительного дезаминирования, что отражает патологию нейротрансмиттерных механизмов.

Гормональные изменения характеризуются нарушением цикличности, синхроноза и продукции люлиберина, фолиберина и гонадотропных гормонов. Выражен дефицит половых стероидных гормонов.

В диагностике первичной аменореи центрального генеза наряду с клинической картиной важное значение имеют данные УЗИ, лапароскопии, гормональных исследований и результаты функциональных гормональных проб. Проба с ХГ (по 500-1000 ЕД в течение 3-4 дней) позволяет отдифференцировать аменорею центрального и периферического генеза. Положительная проба (появление менструальноподобных кровотечений через 12-14 дней) свидетельствует о центральном генезе болезни. Проба с тиролиберином позволяет определить гипофизарный или гипоталамический уровень поражения.

Лечение представляет значительные трудности и часто малоэффективно. Успех его зависит прежде всего от возможности установления этиологического фактора и характера поражения. При органическом (опухолевом) поражении гипоталамо-гипофизарной области показано оперативное лечение. Всем больным необходимы общеукрепляющие мероприятия (рациональное питание, витамины, ЛФК, физиотерапия). По показаниям назначается противовоспалительная терапия, санация отдельных очагов инфекции, лечение экстрагенитальных заболеваний. Физиотерапевтические процедуры (эндоназальный электрофорез тиамина, 1 % раствора новокаина, гальванизация воротниковой зоны 25 % раствором бромида натрия) проводятся поочередно по 10-15 сеансов. С целью улучшения кровоснабжения органов малого таза применяются ультразвук, электрофорез, амплипульстерапия на низ живота. Из гормонов показаны гонадолиберин в импульсном режиме (каждые 90 мин по 2 мг от 23 ч до 7 ч три ночи в неделю в течение 6 недель), кломифена цитрат по 50 мг/сут по традиционной схеме в течение 5 дней условного цикла. Используются также пергонал, профази и другие гонадотропные средства.

Для формирования взаимоотношений между гипоталамо-гипофизной системой и яичниками проводятся курсы циклической гормональной терапии (эстрогены-прогестерон) - по 2-3 месяца с перерывами на 2-3 месяца. Продолжительность такой терапии и дозы гормонов определяются степенью недоразвития первичных и вторичных половых признаков, ее эффективностью по развитию вторичных половых признаков и восстановлению менструальной функции.

Лечение и обследование больных с первичной аменореей центрального генеза должно всегда быть комплексным и проводиться совместно с невропатологом, эндокринологом и другими специалистами (нейрохирургом, терапевтом).

Прогноз по восстановлению менструальной и тем более генеративной функции не всегда благоприятный, особенно при патологии органического генеза. В более легких случаях восстановление менструальной функции наблюдается уже при проведении общеукрепляющих мероприятий. В последующем такие больные нуждаются в длительной диспансеризации, поскольку у них часто наблюдаются бесплодие, невынашивание беременности и другие осложнения генеративной функции.

К редким формам первичной аменореи центрального генеза относятся ряд врожденных и наследственных заболеваний, при которых нарушение полового развития сочетается с множеством других аномалий.

Адипозогенитальная дистрофия - синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха характеризуется обменными нарушениями (ожирением), аномалиями развития скелета и гипоплазией половых органов. Причиной этого заболевания считаются органические и воспалительные изменения гипоталамуса с повреждением его паравентрикулярных и вентромедиальных ядер. В связи с этим изменяется регуляция приема пищи, что обусловливает нарушения и выброс гонадотропинов, приводящих к гипоплазии половых органов. Заболевание начинается в детском возрасте, но умственные способности не страдают. Его надо отличать от спонтанного первичного ожирения у девочек и от синдрома Иценко-Кушинга у взрослых, при котором отсутствуют дефекты развития костной системы и выражен гипертензивный синдром.

Лечение проводится совместно с эндокринологом и включает следующие мероприятия: соблюдение диеты и режима приема пищи, ЛФК, в раннем возрасте назначают препараты щитовидной железы, а с достижением половой зрелости - циклическую гормональную терапию (эстрогены-прогестерон) курсами по 2-3 месяца в течение 1-3 лет. При определении воспалительной этиологии - противовоспалительная терапия, а при выявлении опухолей - хирургическое лечение.

Из более редких форм первичной аменореи центрального генеза упоминаются в литературе другие заболевания наследственной этиологии с генными дефектами: синдром Лоуренса-Муна-Бидля, болезнь Хенда-Шиллера-Крисчена. При них наряду с глубокими дегенеративными изменениями гипоталамо-гипофизарной области, дефектами костной системы и половым инфантилизмом отмечается резкая умственная отсталость.

Лечение направлено на коррекцию основных нарушений.

Вторичная аменорея

Вторичная аменорея может быть обусловлена патологией всех звеньев нейроэндокринной системы регуляции репродуктивной функции центральных структур с гипоталамо-гипофизарной системой, периферических эндокринных органов (яичников, надпочечников, щитовидной железы) и эффекторного органа - матки. Отдельные виды патологии (гипофункция яичников, гипоталамо-гипофизарные нарушения, патология надпочечников и др.) могут быть причиной как первичной, так и вторичной аменореи, в зависимости от возрастных периодов ее возникновения. В данном разделе излагаются отдельные формы вторичной аменореи. Заболевания (гиперпролактинемия, синдром склерополикистозных яичников, посткастрационный синдром и гипофункция яичников), приводящие к вторичной аменорее, изложены в отдельных главах.