Заболевания, с которыми часто дифференцируют СКВ (Клюквина Н.Г., 2011):

1. Ревматические заболевания:

· ранний РА;

· ювенильный хронический артрит;

· системные васкулиты;

· фибромиалгия;

· системная склеродермия;

· идиопатические воспалительные миопатии;

· первичный антифосфолипидный синдром;

· лекарственная волчанка.

2. Инфекционные заболевания:

· лайм-боррелиоз;

· туберкулез;

· инфекционный мононуклеоз;

· ВИЧ-инфекция;

· сифилис;

· гепатиты;

· вирусные артриты.

3. Другие заболевания:

· воспалительные заболевания кишечника;

· идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

· лимфопролиферативные опухоли;

· саркоидоз;

· парансопластический синдром.

Варианты течения СКВ

СКВ характеризуется многообразием не только клинических проявлений, но и вариантов течения. Классификация СКВ включает определение варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала (острое, подострое или первично-хроническое)(Иванова М.М., 1994).

Острое течение заболевания характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек и ЦНС, и высокой иммунологической активностью. Сочетание специфических клинических симптомов и лабораторных маркеров позволяет поставить достоверный диагноз уже на ранней стадии заболевания (Иванова М.М., 1994).

При подостром течении в дебюте наблюдаются конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов, интенсивность которых то усиливается, то уменьшается. Типичная полисиндромная картина появляется через 2–3 года, поэтому на начальных этапах верификация диагноза СКВ затруднена. При данном варианте дифференциальный диагноз в дебюте, как правило, проводится с различными ревматическими (ревматоидный артрит – РА, реактивный артрит – РеА, системные болезни соединительной ткани), кожными заболеваниями и др. (Клюквина Н.Г., 2011).

Для первично-хронического варианта течения характерно длительное превалирование одного или нескольких симптомов: дискоидных высыпаний, феномена Рейно, артрита, судорожного синдрома, гематологических нарушений, синдрома Шёгрена. Множественные органные поражения появляются к 5–10-му году болезни. Такие пациенты наблюдаются врачами других специальностей – дерматологами, гематологами, нефрологами, неврологами, а в поле зрения ревматологов - при появлении развернутой картины СКВ. Окончательный диагноз ставится в процессе длительного наблюдения. Первично-хронический вариант течения наиболее часто наблюдается при сочетании СКВ и вторичного АФС (TuckerL.B., 2007)

По мнению ряда исследователей, возраст начала болезни и установления диагноза оказывает влияние на проявления СКВ (KostalaitL. T., KoimbraА.М., 1994). Распространенность СКВ у детей варьирует от 10 до 20 случаев на 100 тыс., при этом около 15% всех больных СКВ заболевают в возрасте до 18 лет (TuckerL.B., 2007). При СКВ, начавшейся в детском и подростковом возрасте, частота заболевших мальчиков и девочек примерно одинакова. Первыми симптомами болезни могут быть полиартрит, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия, а также не свойственный СКВ - лейкоцитоз. Редкие, чем у взрослых, начальные проявления заболевания у детей считаются кожно-слизистые поражения, алопеция, фотосенсибилизация и синдром Рейно (FontJ., CerveraR., EspinosaG., 1998). Имеются различия и в лабораторных нарушений: более высокая частота обнаружения антител к двуспиральной ДНК, анти- Sm и анти-РНП при дебюте СКВ в детском возрасте (TuckerL.B., 2007). Характерно острое течение с быстрым развитием типичной полиорганной симптоматики и частым вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов, в первую очередь почек и ЦНС (MariniR., CostallatL.T., 1999). Детский и подростковый вариант начала заболевания считается крайне тяжелым. Некоторыми исследователями зарегистрированы более высокие показатели выживаемости у детей, заболевших в возрасте 10–13 лет. Скорее всего, благоприятный исход в этих ситуациях был обусловлен своевременной диагностикой и адекватным лечением (Иванова М.М., 1985).

Позднее начало (после 50 лет) СКВ встречается в 15–22% случаев и характеризуется более мягким течением (Балабан С.Я., Петрова В.И., 1985). В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), легких (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз). Отмечена высокая частота поражения сердечно-сосудистой системы, вторичного синдрома Шёгрена. Тяжелые формы поражения почек и ЦНС встречаются редко. При лабораторном исследовании антитела к двуспиральной ДНК выявляют реже, а к Ro/SSa-антигену – чаще, чем у больных СКВ молодого возраста. К особенностям СКВ у «пожилых» также относят высокую частоту гематологических нарушений (главным образом резистентной тромбоцитопении) и сопутствующих заболеваний, сдерживающих назначение адекватного лечения, но и приводящих к летальному исходу. Низкие показатели выживаемости при данном варианте течения СКВ, по мнению ряда авторов, также обусловлены постепенным развитием заболевания, атипичной клинической картиной и поздней диагностикой (BertolliA.M., AlarconG.S., 2006).

Мужчины болеют СКВ в 10 раз реже. Существует точка зрения, что СКВ у мужчин дебютирует в более старшем возрасте (40–50 лет) (GarciaM.A., MarcosJ.C., MarcosA.I., 2005). С момента появления первых симптомов до верификации диагноза у мужчин проходит больше времени, чем у женщин (Клюквина Н.Г., Ильина А.Е., 2005). Особенностями СКВ у мужчин считаются высокая частота поражения почек и других неблагоприятных признаков (судорожные приступы, тромбоцитопения, положительные антифосфолипидные антитела), нетипичный суставной синдром с вовлечением суставов нижних конечностей и развитием сакроилиита примерно у 25% больных; высокий процент дискоидного поражения кожи и сердечно-сосудистых заболеваний (Ильина А.Е., Клюквина Н.Г., 2005). По мнению большинства авторов, мужской пол ассоциируется с быстрым развитием необратимого органного повреждения и плохим прогнозом. В качестве возможных прогностически неблагоприятных факторов у мужчин рассматриваются особенности образа жизни (злоупотребление алкоголем и курение) и низкая приверженность терапии (AndradeR.M., AlarconG.S., FernandezM.,2007).

Выделяют и некоторые клинико-иммунологические варианты СКВ:

1) Подострая кожная красная волчанка (cubacutelupuserythematosus) – особый вариант с распространенными фоточувствительными папулоскваматозными (псориазоформными) или анулярнымиполициклиническими высыпаниями, симметрично располагающимися на участках кожи, подвергшихся инсоляции. В отличие от дискоидных элементов поражение кожи при подострой кожной красной волчанке не приводит к образованию рубцов. Особенностью этой формы заключается в преобладании больных мужского пола (соотношение мужчин и женщин – 4:1), редкости тяжелого поражения почек и ЦНС, высокой частоте обнаружения анти-Ro (SS-A)-антител. При лабораторном исследовании также часто выявляются антиядерные антитела, ревматоидный фактор (РФ), лимфопения, тромбоцитопения и низкие уровни С3/С4-компонентов комплемента (ChlebusE., WolskaH., BlaszczykM., 1998).

2) У трети больных СКВ развивается вторичный АФС, характеризующийся рецидивирующими венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией, тромбоцитопений и другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными) проявлениями, обусловленными гиперпродукцией антифосфолипидных антител (Насонов Е.Л., 2004). Симптомы АФС могут предшествовать развитию основного заболевания, возникать одновременно с ним или спустя несколько лет. Симптоматика синдрома занимает первое место в клинической картине основного заболевания, определяя прогноз болезни и тактику лечения (Решетняк Т.М., Середавкина Н.В., 2008).

3) Синдром неонатальной волчанки развивается у новорожденных в результате трансплацентарного пассажа материнских аутоантител к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов, в первую очередь Ro/SSA, и La/SS-B (встречающихся у 20–30% больных СКВ и некоторыми другими ревматическими заболеваниями). Частота синдрома – около 1% среди детей, родившихся от матерей с наличием патогенных аутоантител, и примерно 1 случай на 22 тыс. всех новорожденных в популяции. Проявления неонатальной волчанки включают поражение кожи, пневмонит, гепатолиенальный синдром, поражение сердца (миокардит, перикардит, врожденная полная поперечная блокада, транспозиция крупных сосудов, открытый артериальный проток, незаращение перегородки) и цитопению. Признаки носят транзиторный характер, как правило, полностью исчезают без лечения через 4–12 нед. по мере элиминации материнских антител из организма ребенка. Тяжелым проявлением считается врожденная полная поперечная блокада, выявляющаяся у 15–30% детей: при этом в 50–70% случаев требуется имплантация искусственного водителя ритма (KinlayJ.R., CookL., 2001).

Течение болезни волнообразное, с чередованием ремиссий и обострений. При обострениях в патологический процесс могут вовлекаться ранее неповрежденные органы и системы или нарастать уже имеющаяся симптоматика (Иванова М.М., 1994). «Вспышки» заболевания у больных СКВ в большинстве случаев начинаются с одного органа или системы.Было доказано, что обострения «по одному органу» предвещают начало обострения по другим. Регистрация обострений и степени их выраженности имеет огромное значение для оценки течения СКВ и выбора тактики лечения. Установлено, что частота обострений является предиктором исхода заболевания. Исследования показали, что 10-летняя выживаемость больных, не имевших обострений после верификации диагноза и назначения терапии, составляла 100%, тогда как при развитии 1, 2 или 3 рецидивов этот показатель снижался до 91, 69 и 33%. Обострения могут возникать независимо от давности заболевания. Одни исследователи (LaustrupH., VossA., GreenA., 2010) считают, что обострения характерны для ранних стадий СКВ, а после 5 лет заболевания их частота снижается. Другие, напротив, фиксировали периоды повышения активности и при длительном течении СКВ. Хорошо известна провоцирующая роль в активизации заболевания инсоляции, беременности, присоединения инфекции, назначения антибиотиков, отмены иммуносупрессивных препаратов и других факторов, но так же имеются данные о сохранении стабильного состояния даже при явном воздействии традиционных триггеров, и наоборот, развитии рецидивов СКВ без видимых причин. M. Petri и соавт. обнаружили, что обострения СКВ чаше встречаются у женщин, чем у мужчинами. Кроме того, частота и тяжесть обострений заболевания выше у женщин в пременопаузе, чем в постменопаузе. Особенности дебюта также могут отражать течение заболевания: есть данные, что больные с поражением почек, ЦНС и гемолитической анемией на момент установления диагноза имеют большую вероятность обострений (PetriM., BuyonJ., KimM., 1999). Однако, отсутствуют лабораторные маркеры, однозначно указывающие на возможность развития рецидива СКВ, хотя имеются данные о возможной независимой роли некоторых лабораторных нарушений – лимфопении, повышения уровня антител к двуспиральной ДНК и снижения уровня С3- и С4-компонентов комплемента (BertsiasG., IoannidisJ.P., BoletisJ.,  2008).

Раннее выявление признаков обострения необходимо для профилактики развития или ухудшения поражения жизненно важных органов. Рецидивирующий характер течения, поражение ранее не заинтересованных органов-мишеней, потребность в усилении иммуносупрессивной терапии при развитии рецидивов приводят к накоплению органного повреждения у больных СКВ вследствие как самого заболевания, так и проводимой терапии. По данным M. Петри и соавт., необратимое органное поражение обнаруживалось спустя 7 лет наблюдения более чем у половины больных (PetriM., BarrS.G., Zonana-NachA.,1999).

Наряду с локализацией необратимого повреждения имеет значение и быстрота его развития. По данным П. Рахман и соавт., раннее органное поражение является предиктором летальных исходов у больных СКВ. Вероятность выживания после 10 лет наблюдения оказалась достоверно ниже у больных с органным повреждением, развившимся в течение первого года заболевания (RahmanP., GladmanD.D., UrowitzM.B., 2001).