Диагноз СКВ устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования в соответствии с классификационными критериями Американской коллегии ревматологов (АКР) (HochbergM.C., 1997). Для верификации достоверного диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев.
Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики СКВ(1997):
1) Скуловая сыпь - фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки.
2) Дискоидная сыпь - возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
3) Фотосенсибилизация - кожная сыпь как результат необычной реакции на солнечные лучи.
4) Язвы слизистой оболочки рта и/или носоглотки - изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5) Артрит - неэрозивный артрит не менее 2 периферических суставов, проявляющийся болезненностью при пальпации, припуханием периартикулярных мягких тканей, выпотом.
6) Серозит - плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота, или утолщение плевральных листков); перикардит (подтвержденный при ЭхоКГ или выслушивании шума трения перикарда).
7) Поражение почек - персистирующая протеинурия >0,5 г/сут; клеточные цилиндры (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, тубулярные или смешанные).
8) Неврологические нарушения - при отсутствии приема лекарственных препаратов или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения: судорожные припадки; психоз.
9) Гематологические нарушения - при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызвать: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; лейкопения < 4*109/л (зарегистрированная> 2 раз); лимфопения – уровень лимфоцитов < 1,5*109/л, выявляемы не менее 2 раз; тромбоцитопения – уровень тромбоцитов < 100*109/л.
10) Иммунологические нарушения - антитела к нативной ДНК в патологическом титре; наличие антител к Sm-ядерному антигену; положительный тест на антифосфолипидные антитела (увеличение уровня IgG или IgMантикардиолипиновых антител, или положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов, или ЛПРВ в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных антител).
11) Антинуклеарные антитела - повышение титра антинуклеарных антител, выявляемых посредством иммунофлюоресценции или других адекватных методов (при отсутствии приема лекарственных препаратов, вызывающих волчаночноподобный синдром).
Так же значение для диагностики СКВ имеют возраст начала заболевания (молодые пациенты), женский пол, связь с провоцирующими факторами (инсоляция, беременность, роды). Не теряет актуальности и тщательное изучение данных анамнеза. Проанализировав историю жизни больных с достоверным диагнозом СКВ, английский ревматолог G. Hughes обратил внимание на существование ряда симптомов в анамнезе, частота которых значительно превышала. К ним относились так называемые боли роста, частые мигрени, тонзиллиты и фарингиты у подростков; тендиниты, агаро- и клаустрофобия, аллергические реакции на сульфаниламидные препараты и тяжелые реакции на укусы насекомых, рецидивирующие потери плода и предменструальные обострения (артрит, субфебрилитет, головная боль), сухость во рту и глазах. Нередко развитию заболевания длительно предшествовали лабораторные нарушения (лимфопения, ускоренная СОЭ при нормальном уровне СРБ, снижение уровня С4 компонента комплемента), генез которых был неясен. Все перечисленные признаки наряду с семейным анамнезом аутоиммунных заболеваний автор предложил использовать в качестве «вспомогательных» диагностических критериев СКВ (NortonY., 2000).
СКВ может начаться с одного или двух симптомов, но для развернутой картины болезни характерно полиорганное поражение. Отличительной чертой СКВ является выраженная вариабельность признаков как у разных больных, так и у одного и того же пациента в разное время.Частота клинических и лабораторных проявлений СКВ(АКР, 1997):
1. Конституционные симптомы:
· лихорадка – 40-85%;
· слабость, утомляемость – 75-85%;
· снижения массы тела – 30-50%.
2. Поражение кожи и слизистых оболочек:
· фотосенсибилизация – 45-70%;
· дискоидные высыпания – 20-25%;
· «бабочка» - 50-60%;
· энантема, язвенный стоматит, хейлит – 7-40%;
· алопеция – 24-70%;
· сыпь – 50-75%.
3. Поражение опорно-двигательного аппарата:
· артрит, артралгия – 95%;
· миалгия – 16-23%;
· асептический некроз – 10%;
· фибромиалгический синдром – 20-30%.
4. Поражение легких:
· плеврит - 40-60%;
· легочная гипертензия – 5-14%;
· ТЭЛА – 5-12%;
· пневмонит – 1-4%.
5. Сердечно-сосудистая система:
· перикардит – 50-80%;
· поражение клапанного аппарата – 13-90%;
· миокардит – 10-30%;
· артериальная гипертензия – 10-50%.
6. Поражение желудочно-кишечного тракта:
· асцит, панкреатит, васкулитмезентериальных сосудов – 1-10%;
· пептические язвы – 4-12%;
· патология печени – 10-25%.
7. Поражение почек (45-90% больных):
· быстропрогрессирующий волчаночный нефрит – 10-12%;
· нефрит с нефротическим синдромом – 30-40%;
· терминальная стадия почечной недостаточности – 10-15%.
8. Поражение ЦНС (65–95% больных):
· мигрень – 40-55%;
· эпилептические припадки – 20-40%;
· хорея, миелит, церебральная атаксия – 1-4%;
· невропатии – 2-21%;
· нервно-психические и поведенческие нарушения – 20-80%.
9. Лабораторные нарушения:
· аутоиммунная гемолитическая анемия – 10-20
· тромбоцитопения – 7-18%;
· лейкопения – 50-70%;
· лимфопения – 60-80%;
· антиядерные антитела – 95-100%;
· антитела к двуспиральной ДНК – 60-70%;
· анти-Sm-антитела – 30%;
· антифосфолипидные антитела – 15-80%;
· ускорение СОЭ – 40-80%.
Дата: 2019-02-19, просмотров: 199.