Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ (ОНМК)
К острым нарушениям мозгового кровообращения относятся:
· Ишемический инсульт
· Кровоизлияние в мозг
· Субарахноидальное кровоизлияние
Все вышеперечисленные острые нарушения мозгового кровообращения, принято объединять термином «ИНСУЛЬТ».
По определению ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) инсульт – быстро развивающееся очаговое или глобальное нарушение функции мозга, длящееся более 24 часов или приводящее к смерти, при исключении другой причины заболевания.
Кроме перечисленных форм ОНМК, очень часто встречается преходящее нарушение мозгового кровообращения -Транзиторная ишемическая атака (ТИА) – характеризующаяся исчезновением неврологической симптоматики в течение 24 часов от момента возникновения.
Среди всех ОНМК - Ишемический инсульт развивается у 80% Кровоизлияние в мозг – у 12%, субарахноидальное кровоизлияние – у 8% пациентов.
Распространенность инсульта в бывших странах СНГ чрезвычайно высока и находится на первых местах в мире. Смертность в течение первых 30 дней заболевания составляет 22-24%, к концу года от начала заболевания достигает 48-50%. Наиболее тяжело протекает кровоизлияние в мозг. Восстановиться после инсульта в настоящее время удается в 14-16% случаев, остальные пациенты, при отсутствии реабилитации остаются инвалидами. Ключевое значение в снижении инвалидности имеет раннее начало и достаточный объем восстановительного лечения. Очень важно проводить реабилитацию в учреждениях, ориентированных на современную доказательную медицину. Клиника «Времена года» является специализированным учреждением для восстановительного лечения пациентов после инсульта, травмы головного и спинного мозга, где удается восстановить утраченные функции и возвратить пациентов к полноценной жизни в подавляющем большинстве случаев.
ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
Понятие ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ отражает факт развития заболевания, обусловленного уменьшением кровотока в определенной зоне мозга и характеризующегося формированием инфаркта мозга. ИНФАРКТ МОЗГА – это зона некроза, образовавшаяся вследствие стойких нарушений метаболизма, возникших в результате недостаточного кровоснабжения участка мозга.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИНСУЛЬТА
Ишемический инсульт клинический синдром острого сосудистого пораже- ния мозга, он может быть исходом различных заболеваний сердечно-сосудистой системы. В зависимости от патогенетического механизма развития острой фокальной ишемии мозга выделяют несколько патогенетических вариантов ишемического инсульта. Наибольшее распространение получила классификация TOAST (Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment), в ней выделяют следующие варианты ишемического инсульта:
• атеротромботический - вследствие атеросклероза крупных артерий, что приводит к их стенозу или окклюзии; при фрагментации атеросклеротической бляшки или тромба развивается артерио-артериальная эмболия, также включаемая в данный вариант инсульта;
• кардиоэмболический - наиболее частыми причинами эмболического инфаркта бывают аритмия (трепетание и мерцание предсердий) , клапанный порок сердца (митральный), инфаркт миокарда, особенно давностью до 3 мес;
• лакунарный - вследствие окклюзии артерий малого калибра, их поражение обычно связано с наличием артериальной гипертензии или сахарного диабета;
• ишемический, связанный с другими, более редкими причинами: неатеросклеротическими васкулопатиями, гиперкоагуляцией крови, гематологическими заболеваниями, гемодинамическим механизмом развития фокальной ишемии мозга, расслоением стенки артерий;
• ишемический неизвестного происхождения. К нему относят инсульты с неустановленной причиной или с наличием двух и более возможных причин, когда невозможно поставить окончательный диагноз.
По тяжести поражения в качестве особого варианта выделяют малый инсульт, имеющаяся при нём неврологическая симптоматика регрессирует в течение первых 21 дня заболевания.
В остром периоде инсульта по клиническим критериям выделяют лёгкий, средней тяжести и тяжёлый ишемический инсульт.
В зависимости от динамики неврологических расстройств выделяют инсульт в развитии («инсульт в ходу» - при нарастании выраженности неврологической симптоматики) и завершённый инсульт (при стабилизации или обратном развитии неврологических расстройств).
В основе классификации геморрагических инсультов по МКБ 10 лежит локализация кровоизлияния. В зависимости от этого, выделяют четыре типа заболевания:
внутримозговые, когда гематома расположена в паренхиме нервной ткани;
субарахноидальные, происходящие при повреждении сосудов паутинной оболочки;
вентрикулярные, при которых кровь обнаруживается в одном из четырех желудочков мозга или его водопроводе;
о смешанном типе говорят при сочетании первых трех.
Существуют различные подходы к периодизации ишемического инсульта. С учётом эпидемиологических показателей и современных представлений о применимости при ишемическом инсульте тромболитических препаратов можно выделить следующие периоды ишемического инсульта:
• острейший период - первые 3 сут, из них первые 3 ч определяют как терапевтическое окно (возможность использования тромболитических препаратов для системного введения); при регрессе симптоматики в первые 24 ч диагностируют транзиторную ишемическую атаку;
• острый период - до 28 сут. Ранее этот период определяли до 21 сут; соответственно, в качестве критерия диагностики малого инсульта пока сохраняется регресс симптоматики до 21 -го дня заболевания;
• ранний восстановительный период - до 6 мес;
• поздний восстановительный период - до 2 лет;
• период остаточных явлений - после 2 лет.
41 В.: Гиперкинезы: клиические проявления, локализация поражения.
Гиперкинезы или дискинезии — патологические внезапно возникающие непроизвольные движения в различных группах мышц. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина.
Клиника:
-характеру сокращения мышц ( клонический, тонический, тонико-клонический)
-плавности или прерывистости движений
-ритмичности- аритмичности
-стереотипности-астереотипности
-последовательности элементов гиперкинеза, мономорфности и полиморфности
-сходство гиперкинезов с произвольными движениями
-постоянству, длительности, частоте, амплитуде, зависимости от исходного положения
-влияние гиперкинеза на положение больного
-невозможности прекращения или ослабления движений при различных воздействиях
В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:
I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.
II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.
III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.
42 В. Полиневропатии: этиология и патогенез.
Полиневропатия (полиневрит) – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.
В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП: валлеровская дегенерация, первичная демиелинизация и первичная аксонопатия.
Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
· Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
· Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
· Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
· Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.
Классификация полиневропатий по этиологии:
Аутоиммунные:
· Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП.
· Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП.
· Мультифокальная моторная ПНП.
· Паранеопластическая ПНП.
· ПНП при системных заболеваниях.
Воспалительные:
· Дифтерийная ПНП.
· Лепрозная ПНП.
· Лайм-боррелиозная ПНП.
· ВИЧ-ассоциированная ПНП.
Дисметаболические:
· Диабетическая ПНП.
· Алиментарная ПНП.
· Алкогольная ПНП.
· ПНП критических состояний.
Наследственные:
· Сенсомоторная ПНП I типа.
· Сенсомоторная ПНП II типа.
· Болезнь Дежерина—Сотта.
· Болезнь Рефсума.
· ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.
46 В.: Сирингомиелия: этиология, патогенез, патоморфология, клиничсекие формы.
Сирингомиелия-образование кистозных полостей в толще спинного мозга. В патогенезе важную роль играет нарушение оттока ликвора из полости IV желудочка в субарахноидальное пространство, вследствие чего центральный канал спинного мозга (в норме запустевает со временем) испытывает давление ликвора и расширяется. Такой дефект может сочетаться с другими аномалиями развития нервной системы (аномалии Арноль- да-Киари, Денди-Уокера и пр.), а также с проявлениями дизрафического статуса: поли- и синдактилией, деформацией черепа и лицевого скелета, асимметрией ушных раковин, незаращением дужек позвонков, участками гиперили депигментации и пр. Кроме того, причиной сирингомиелии может быть токсическое, инфекционное, радиационное воздействие на плод.
Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. В результате преимущественного поражения серого вещества спинного мозга отмечаются сегментарные односторонние нарушения температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Из-за этих нарушений возможны ожоги в области сниженной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. Иногда развиваются извращения восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженными пароксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации пораженных сегментов.
Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сегментов с угнетением сухожильных и периостальных рефлексов, мышечными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортико-спинальных путей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патологических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спастическому типу.
Сегментарные вегетативно-трофические расстройства часто обусловлены поражением симпатических образований боковых рогов спинного мозга. Можно отметить местный гиперили ангидроз, участки гипер- или депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелых случаях встречаются деформирующая артропатия (сустав Шарко), патологические переломы, возникающие при минимальной нагрузке, трофические язвы.
Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сирингобульбии с нарушением функций черепных нервов и проводящих путей ствола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушения чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновременно наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, вегетативно-трофические расстройства в области лица.
Формы
· В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
o заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
o переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
o вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
o бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
o смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.
· По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
o шейного отдела спинного мозга;
o грудного отдела спинного мозга;
o пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
o стволовую (нижняя часть головного мозга);
o стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).
50) Кризы при миастении
Миастения – аутоиммунное заб-е, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений.
Этиология: окончательно не выяснена. Часто болеют женщины, возраста 20-30 лет в анамнезе тимома или гиперплазия тимуса.
Патогенез: в основе заб-я лежит нарушение нервно-мышечной передачи. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает антитела против холинорецепторов, что вызывает конкурентный блок синаптической проводимости. Играют роль нарушение синтеза ацетилхолина в результате дефекта активности ферментов и недостаточная чувствительность холинергических рецепторов концевой пластинки. В сыворотке больных миастенией можно обнаружить антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы.
Клиника: - проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных мышц. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания. Слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Возможны нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. После отдыха сила мышц частично или полностью восстанавливается. Глубокие рефлексы нормальные или снижены, чувствит-х нарушений нет.
Тяжелым осложнением миастении явл развитие миастенического криза, при котором отмечается резкое ухудшение состояния в виде генерализованной мышечной слабости, появления бульбарных симптомов и нарушений дыхания, смерть от асфиксии. Широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. При передозировке антихолинэстеразами - холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, гипотония, фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики киш-ка.
Клинические формы: 1. генерализованная
2. локальная (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища)
Диагностика – проба с прозерином, хар-я клиника. Лечение при патологии тимуса тимэктомия. Антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нивалин, оксазил). Кортикостероиды.
Так как наблюдается привыкание к антихолинэстеразным препаратам, их необходимо периодически менять и следить за оптимальной дозой. Миастенический криз купируют -внутривенно прозерин 1мл 0,05%, а затем введение повторяют подкожно до получения терапевтического эффекта. Преднизолон 90-120 мг. Плазмаферез. При необходимости ИВЛ. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Питание больных осуществляется через зонд.
54) Эпилепсия: этиология, патогенез, классификация эпилептических приступов. Эпилепсия – хронич-е заб-е НС, сопровождается повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, вегетативных, сенсорных и психических функций, возникающах вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Этиология: тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, перинатальные поражения, нейроинфекции, ЧМТ, опухоль головного мозга, сосудистые и дегенеративные заб-я головного мозга, генетическая предрасположенность
Патогенез: изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.
Классификация эпиприпадков:
1.парциальные (частичные)
- простые (сознание сохранено)
- сложные (сознание изменено)
- вторично-генерализованные
2. генерализованные
- абсансы (потеря сознания и массивные вегетативные проявления)
- судорожные первично-генерализованные
58) Невральные амиотрофии (этиология, патогенез, клиника):
Невральные амиотрофии –электрофизиологически генетически гетерогенная гр заб-й , обьедененная клинической картиной полиневропатии. 2группы: демиелинизирующие (1тип) , аксональные( 2тип)- болезнь Шарко- Мари-Тута (ШМТ).
Невральная амиотрофия (ШМТ)- медленно прогрессирующее заболевание, при кот. Развив-ся атрофия дист.отд. ниж.конечностей.
Патогенез: тип наследования заб-я аутосомно- доминантный.
Клиника: манифест в 15-30 лет. Быстрая утомляемость, слабость мышц дист.отд. ниж.конечностей. быстрая слабость при длительном стоянии на одном месте. Ходьба на месте – сим-м топтания. Атрофии в мышцах голени и стоп. Поражается периниальная гр мышц и перед большеберц мышц_ ноги в форме «перевернутых бутылок» или ног «аиста», стопы деформирующееся, с высоким сводом «полая стопа» _ парез стоп_ «Петушинная походка» (высоко поднимают ноги). Атрофия в дист отд рук_ мышцах тенора, гипотенера, в мелких мышцах кистей)_ «когтистые» кисти. Мышечный тонус диффузно снижен. Ахилловы рефлексы снижены. Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств: болей, парастезий, ползание мурашек в дист отд ниж конечностей. Вегетативные нарушения в виде дист гипергидроза, гиперемии кистей и стоп. Заболевание медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благопритяный.
62)Определение эпилептического очага, Эпилептического припадка, эпилептического синдрома, Эпилепсии, Эпилептический статуса, противоэпилептическая система мозга:
ЭПИЛЕПСИЯ- группа разных заболеваний, основным проявлением которых является эпилептические приступы. Патологическое состояние.
ЭПИЛЕПСИЯ КАК БОЛЕЗНЬ- хроническое заболевание, клиническим проявлением которого являются приступы, проявляющееся внезапным непроизвольным кратковременным изменением поведения, нарушением моторной активности , вегетативной функции, сознания или чувствительности, сопровождающееся ненормальной электрической активностью мозга.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ОЧАГ-группа эпилептических нейронов, гинерирующих интенсивные синхронные и синфазные разряды. Возникновение деполяризационных сдвигов мембранного потенциала.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК- приступ церебрального происхождения на фоне внешне полного здоровья или при внезапном обострении хр потологического состояния, выражающееся внезапным возникновением приходящих потологических церебральных феноменов: двигательных, чувствит, вегет, психических, в результате временной дисфункции всего мозга или какого-либо отдела.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ- возникает как симптом органического поражения мозга или заболевания неуточненного генеза( ЧМТ, инфекц заб-е) и симптоматическая эпилепсия.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС- состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин.
ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА МОЗГА- структуры мозга (мозжечок, каудальное ретикулярное ядро моста, хвостатое ядро, фронтоорбитальная кора, тормозной вал из клеток Реншоу вокруг эпиочага), которыеподавляют эпилептический очаг.
70) Герпетические поражения нервной системы.
При герпетической инфекции регистрируются случаи поражения как центральной, так и периферической нервной системы. Поражение переферической нервной системы может протекать в виде ганглионита, ганглионеврита, радикулоневрита, полинейропатии. Клинически проявляется нарушением чувствительности, мышечной гипотрофией всей или части конечности, снижением или повышением сухожильных рефлексов, висцеральными нарушениями ( кардиалгия, боли в животе).
Поражение центральной нервной системы протекает ввиду энцефалита или менингоэнцефалита. Характерно острое начало заболевания. Повышается температура до 38 и выше, появляется поятоянная головная боль, сонливость, рвота. На 2-4 сутки сознание становится спутанным, отсутствует ориентация больных во времени и пространстве. Могут быть слуховые и зрительные галлюцинации. Появляются очаговые симптомы: моно и гемипарез, парастезии. Характерно наличие менингиальных симптомов при вовлечении в процесс мозговых оболочек и при развитии внутричерепной гипертензии.
74)аденома гипофиза
Гипофиз состоит из двух долей передней аденогипофиз, где происходит продукция шести собственных гормонов гипофиза (соматотропин, тиротропин, фоллитропин, лютропин, пролактин и адренокортикотропный гормон), и задней, где накапливаются два гормона, синтезируемые гипоталамусом окситоцин и вазопрессин.
Аденомы гипофиза это доброкачественные опухоли из железистой ткани, которая находится в передней доле гипофиза.
Причины возникновения аденом гипофиза до настоящего времени полностью не выяснены.
Предрасполагающими факторами считаются:
•инфекционные процессы в нервной системе
•травмы черепа и головного мозга
•различные неблагоприятные воздействия на плод во время беременности
•длительное применение оральных контрацептивов
Аденомы гипофиза могут быть гормонально неактивными (инсиденталома), если клетки из которых они состоят не продуцируют гормоны, и гормонально активными.
К гормонально активным аденомам гипофиза относятся:
?соматотропинпродуцирующая аденома:
?соматотропная
?соматотропинома
продуцирующая гормон роста – соматотропин;
?пролактинсекретирующая аденома:
?пролактиновая
?пролактинома
в этой аденоме синтезируется гормон пролактин;
?адренокортикотропинпродуцирующая
?кортикотропная
?кортикотропинома
это аденома гипофиза секретирующая адренокортикотропный гормон, стимулирующий работу коры надпочечников;
?тиротропинпродуцирующая
?тиротропная
?тиротропинома
продуцирующая тиротропный гормон, стимулирующий работу щитовидной железы;
?фоллтропинпродуцирующая или лютропинпродуцирующая (гонадотропная). Это аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, стимулирующие работу половых желез.
82 Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена – Барре)
Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто развивается после предшествующей острой инфекции. Заболевание рассматривают как аутоиммунное с деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией.
КЛИНИКА. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражение нервов бульбарной группы может приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, иногда ломкость ногтей, гиперкератоз подошв. Типична белково-клеточная диссоциация в ликворе. Уровень белка достигает 3 - 5 г/л. Цитоз не более 10 мононуклеарных клеток в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2 - 4 нед., затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру, что может приводить к смерти.
ЛЕЧЕНИЕ. Специфической лекарственной терапии пока не существует. Применение глюкокортикоидов (преднизолона 1 - 2 мг/кг в сутки) в настоящее время является дискуссионным вопросом. Используют антигистаминные средства, витаминотерапию (группа В), прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно. Активным методом терапии является плазмаферез и применение иммуноглобулинов. Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти. Если у больного ЖЕЛ оказывается менее 50% предполагаемого дыхательного объема, рекомендуется интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертонию и тахикардию купируют применением антагонистов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол) в соответствующих состоянию больного дозах. Артериальную гипотонию лечат путем внутривенного введения жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1 - 2 часа осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
86 Эпилептический статус. Причины развития. Классификация. Клинические проявления
Это серия припадков, между которыми больной не приходит в сознание. Больной находится в коматозном состоянии, сухожильные рефлексы угнетены, зрачки сужены, плавающие движения глазных яблок, выраженное расходящееся косоглазие. Это явления прогрессирующего отека мозга. При резком отеке мозга может наступить сдавление важных центров продолговатого мозга с последующей остановкой сердца и дыхания.
Терапия на месте (на дому, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддерживать сердечную деятельность и по возможности блокировать судороги. С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, инъекции препаратов первой очереди выбора – диазепама в дозе 10 – 20 мг (1 – 2 ампулы на изотоническом растворе натрия хлорида или 20 – 40% глюкозе) (реланиума, седуксена). В машине скорой помощи вводят воздуховод и через него с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая проводить полноценный дренаж трахеи. При возобновлении судорог повторно вводят внутривенно 10 - 20 мг диазепама. В случае отсутствия эффекта применяют препараты барбитуровой кислоты (1 г тиопентала натрия или гексенала разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят внутримышечно из расчета 1 мл на 10 кг массы тела). В стационаре помощь осуществляется в реанимационном отделении больниц. При неэффективности медикаментозной терапии проводят наркоз с закисью азота с кислородом в соотношении 2:1.
Генерализованные эпилептические припадки: классификация, клиника, диагностика, лечение, оказание первой медицинской помощи.
Генерализованные припадки - результат диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, инициированным, вероятно, патологической активацией срединных структур мозга.
Судорожные и бессудоррожные
а) Тонико-клонические
б) Абсансы
в) Миоклонические
г) Атонические (астатические)
д) Клонические
е) Тонические
1. Тонико-клонические припадки (большие припадки) начинаются с поворота головы и падения больного, после чего следует тоническая фаза, которая продолжается 10 - 20 сек. и включает следующие друг за другом открывание глаз, сгибание, ротацию и отведение рук, разгибание головы, тонический крик, разгибание рук, разгибание, ротацию и приведение ног. Затем напряжение начинает «мерцать», вызывая дрожание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается около 30 с и проявляется кратковременными сгибательными спазмами всего тела. В этот момент часто происходит прикус языка. Припадок обычно сопровождается тахикардией и артериальной гипертензией. В результате повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация. Апноэ вазывает цианоз кожи. Общая продолжительность припадка от 20 сек. до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период длится от нескольких минут до нескольких часов.
2. Абсансы (малые припадки) проявляются внезапным кратковременным выключением сознания, продолжающимся несколько секунд и обычно сопровождающимся застыванием. Легким клоническим, тоническим или атоническим компонентами, автоматизмами, вегетативными проявлениями. Типичный абсанс продолжается 5 - 20 сек. и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, особенно в мимической мускулатуре, изменением мышечного тонуса, иногда короткими автоматизмами, вегетативными проявлениями, но не падением больного. При электроэнцефалографии выявляются характерные разряды пик - медленная волна частотой 3/сек. Заканчивается припадок столь же внезапно, как и начинается. После него не возникает послеприпадочной спутанности. Абсанс может остаться незамеченным как для окружающих, так и самим больным. Типичные абсансы обычно служат проявлением идиопатической генерализованной эпилепсии и возникают, главным образом, в детском и подростковом возрасте (4 – 12 лет).
Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны и сопровождаются более выраженными колебаниями тонуса. В зависимости от характера последних выделяют атонические, акинетические и миоклонические абсансы. Во время приступа возможны падение или непроизвольное мочеиспускание. Для атипичных абсансов свойственны неполное выключение сознания, более постепенное начало и окончание припадка, гетерогенные изменения на электроэнцефалографии (медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5/с или более быстрая, но не столь регулярная, как типичных абсансов активность). Атипичные абсансы могут возникать в любом возрасте, но чаще наблюдаются у детей. Обычно они бывают проявлением симптоматической эпилепсии, возникающей на фоне тяжелого органического поражения головного мозга, и сочетаются с припадками иного типа, зажержкой развития и другими неврологическими нарушениями.
3. Миоклонические припадки. Миоклонии – отрывистые кратковременные неритмичные или ритмичные мышечные подергивания, которые могут возникать на корковом, подкорковом или спинальном уровнях. Миоклонические припадки обычно характеризуются единичными подергиваниями или их короткой серией. Эпилептические миоклонии обычно двусторониие, нередко мультифокальные и асимметричные. Одиночный припадок продолжается около 1 сек. и напоминает удар тока. Сознание во время приступа обычно сохранено. Миоклонические подергивания могут наблюдаться в структуре абсансов и парциальных припадков.
4. Атонические (актинетические или астатические) припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением больного на пол, часто приводящим к травме головы. Продолжительность припадка несколько секунд (до 1 мин). В легких случаях припадок проявляется внезапным свисанием головы (если больной сидит за столом) или нижней челюсти. Падение тонуса наблюдается не только при атонических припадках, но и при абсансах, простых или сложных парциальных припадках, но во всех этих случаях падение тонуса происходит не столь внезапно, и больные не падают на пол стремительно, а оседают более постепенно.
Признаки эпилептического генерализованного припадка
- продромальный период (предвестники) – часы, сутки вегетовисцеральные/психоэмоциональные нарушения
- фаза ауры – кратковр. (сек), строго специфична и посторяема
- нарушение сознания – внезапно, глубокое, не контролируемо больным
- судорожная фаза (определяет длительность припадка). Может – непроизвольное мочеиспускание, дефекация, пена изо рта
- восстановление сознания (медленно)
- постприпадочный сон (мин. или больше)
Отягощ. Наследственный анамнез, перенесенные заболевания ГМ, ЭЭГ, течение.
Антиэпилептические средства не предотвращают развития эпилепсии, а только уменьшают вероятность повторного припадка. Выбор препарата зависит от типа припадка и его побочных действий. Так , препаратами выбора при парциальных припадках являются карбамазепин, дифенин, вальпроевая кислота, при абсансах – этосуксимид, вальпроевая кислота и т.д. Следует стремиться к монотерапии, так как она уменьшает вероятность побочного действия и болеее удобна для больного, но в рефракттерных случаях приходится прибегать к комбинации препаратов.
При неэффективности медикаментозной терапии, особенно при сложных парциальных припадках, иногда прибегают к хирургическому лечению (височной лобэктомии или резекции других отделов мозга, пересечению мозолистого тела).
Специальной диеты нет, но следует ограничить прием острых блюд, соленого, следить за питьевым режимом, не допуская задержки воды в организме, не употреблять алкоголь, показана молочно-растительная диета.
Важное значение имеют организация рационального режима труда и отдыха, полноценный сон. Больной должен по возможности вести активный образ жизни. Правильная профессиональная ориентация оказывает решающее влияние на качество жизни больных. Больные не должны заниматься деятельностью, связанной с работой на высоте или с огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля.
Базовые АЭП
Основные: Вальпроаты (депакин, конвульсофин), карбамазепин, топирамат
Добавочные: Сукциленты, бензодеазепины
98) Нейропатия лицевого нерва. Патогенез, клиника, диагностика. Уровни поражения
Этиология и патогенез1. Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение (езда в автомобиле с открытым окном, сон вблизи открытой форточки и т.п.).2. Имеют значение травмы, нарушения артериального кровообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга и др. Отмечено избирательное поражение лицевого нерва при расстройстве кровообращения в позвоночной артерии.3. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита, воспалительных, неопластических и других процессов на основании мозга. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом (парезом) мимической мускулатуры. Редко (около 2% случаев) встречаются двусторонние поражения нерва. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно с па резом или за 1-2 дня до его развития. Боли характерны для поражения лицевого нерва до отхождения барабанной струны. Особенно сильные боли отмечаются при поражении лицевого нерва на уровне расположения узла коленца.
Клиническая картина зависит от уровня поражениялицевого нерва:
- При патологии в зоне ядра (понтинная форма полиомиелита) у больных развиваются лишь явления паралича мимических мышц.
- При поражении корешка лицевого нерва в мосту мозга вблизи ядра отводящего нерва к парезу мимических мышц присоединяется слабость прямой наружной мышцы глаза.
-Если лицевой нерв нарушается в области выхода его из ствола мозга, клиническая картина состоит из сочетания симптомов нарушения функции VI и VIII пар черепных нервов. Особенно часто эти два нерва выключаются при невриноме (шванноме) VIII пары в зоне внутреннего слухового входа, клиническая картина сочетается с гомолатеральной глухотой.
- Поражение лицевого нерва в костном канале пирамиды височной кости до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимических мышц, сопровождается уменьшением слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия) и расстройствами вкуса, слюноотделения и гиперакузией.
- Патология этого нерва до отхождения стремянного нерва дает те же симптомы, однако вместо сухости глаза имеется слезотечение.
- При поражении ниже отхождения стремянного нерва гиперакузии не наблюдается.
- В случаях выключения проводимости нерва в зоне выхода его из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства. Лечение. При острых невритах назначают противовоспалительные, противоотечные, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. При болевом синдроме используют анальгетики. Изпротивовоспалительных средств применяют глюкокортикоиды (преднизолон). С 5-7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Применяют также витамины группы В
102)Миотония. Варианты заболевания. Этиология, патогенез, клинические проявления
Миотонии – замедление расслабления мышц после их сокращения( в следствии патологии ионных каналов мышечных мембран из-за аутоантител к ним)
Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз-личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены.
Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотонический синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реакция).
Лечение. Назначают дифенин (по 0,1—0,2 г 3 раза в день в течение 2—3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2—3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно)
106) Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Этиология, патогенез, клинические проявления.
Ещё гепатолентикулярная дегенерация, б-нь Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
Это хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание с сочетанным поражение подкорковых узлов ЦНС и печени. наследуется аутосомно-рецессивно( ген на 13 хромосоме длин плечо).
Белковым продуктом гена является АТФ-аза, участвующая в синтезе церулоплазмина и элиминации меди из тканей. Нарушение синтеза церулоплазмина сопровождается нарушением транспорта меди, вследствии чего она откладывается в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге,роговице. Избыточноее отложение меди блокирует сульфгидрильных групп в окислительных ферментах и к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке.
Патоморфология: в мозге, печени,почках, селезенке, роговице, радужной оболочке, хрусталике-дегенеративные изменения, наиюолее выраженные в подкорковых ядрах.так же дистрофич изменения нервных клеток, очаговые размягчения мозговой ткани с образованием кист, разрастанием глии.Изменения мелких сосудом мозговой ткани, вокруг них кровоизлияния и периваскулярный отек. Цирроз печени.
Клиника.Сим-мы поражения ЦНС: нарастающая мыш слабость, разнообразные гиперкинезы: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений; псевдобульбарные сим-мы (дизартрия, дисфония, дисфагия), прогрессирующее снижение интеллекта. Ведущий синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, глотки и, как следствие этого, нарушение походки, глотания, речи.
Поражение внутренних органов: прогрессирующее нарушение функции печени, изменение радужной оболочки( кольцо Кайзера-Флейшера- желтовато-зелёная или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговой оболочки глаза)
В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют 5 форм гепатоцеребральной дистрофии.
1.абдоминальная: преимущественное нарушение функций печени.
2. ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая - наиболее злокачественное течение. неврологич проявления возникают в 7-15 лет. предшествуют признаки поражения печени. В клинике преобладают мыш ригидность и гиперкинезы.
3. дрожательно-ригидна и 4. дрожательная формы появляются в 17-20 лет, сопровождаются одновременно ригидностью и дрожанием.Дрожание постепенно усиливается , может стать генерализованным и вовлекать мышцы туловища, конечностей, лица, голосовых связок, дых мускулатуру, диафрагму.Нарушается глотание, речь скандированная. Часто выраж изменения психики.
5.Экстрапирамидно-корковая форма отличается расстройством высших мозговых функций, параличами, часто эпилептическими припадками, грубым снижением интеллекта.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее.
Продолжительность жизни зависит от клинич формы и своевременности лечения.
Лечение-выведение избытка меди: тиоловые препараты.
110) Спинальные амиотрофии: этиология, патогенез, клинические проявления
Лекция!
Возникают при дегенерации двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, проявляющиеся парезами и атрофией.
Заболевание: полиомиелит
Амиотрофия Кеннеди( бульбоспинальная амиотрофия)- поражается продолговатый мозг. Бульбарный синдром: дизартрия,дисфагия, дисфазия. Болеют только мужчины, часто бывает геникомастия. При рентгенографии -дистрофия костей( тоненькие косточки).
Учебник стр.537 Гусев
Спинальные амиотрофии-один из наиболее настых и тяжело протекающих заболеваний детского и подросткового возраста
Формы: Верднига-Гофмана(тип 1), промежуточная(тип") , Кугельберга-Веландера( тип 3), спинальные амиотрофии взрослых ( 4 тип).
Аутосомно-рецессивный тип наследования ( дефект длин плечо 5 хромосомы).Делеция гена, кодирующего синтез белка, поддерживающего жизнеспособность мотонейрона.
Тип 1. Клиника появляется внутриутробно, первое полугодие жизни. У детей: мышечная гипотония, гипотрофия мышц в проксимальных отделах конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Бульбарные растройства,: вялое сосание, слабый крик, фибрилляции языка, снижение глоточного рефлекса. Косно-суставные деформации: сколеоз, воронкообразная грудная клетка, контрактура суставов. Врожденные пороки развития. Быстро прогрессирует. Смерть до двух лет жизни(дыхательная недостаточность из-за слабости мускулатуры грудной клетки и диафрагмы).
Тип 2. Первые симптомы 6-24 мес. Развивается подостро, после инфекции. Вялые парезы в ногах, бедрах, распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузные мыщечные атрофии с фасцикуляциями, фибрилляциями мышц языка, тремор пальцев. Мышечный тонус, сухожильные и надкостничные рефлексы снижаются. Позднее генерализованная мышечная гипотония, сиптомы вовлечения двигательных ядер ствола головного мозга. Злокачественное течение. Смерть к 15 годам.
Тип 3. Первые признаки 4-7 лет. Наростающая слабость, вялые парезы, в праксимальных отделах нижних конечностей, далее на верхние конечности и туловище, фасцикуляции, тремор пальцев. Бульбарные симптомы: фибриляции и атрофия мышц языка, снижение глоточного и небного рефлекса, костносуставные деформации(особенно грудной клетки). Самостоятельная ходьба нарушается через 10 лет после дебюта.
Тип 4. Кеннеди. Наследуется сцепленно с Х-хромосомой(ген отвечает за функционирование рецепторов к андрогенам. Увеличивается аминокислотная последователность в молекуле мутантного белка, патологическое взаимодействие его с рядом тканеспецифичных белков, формирование елковых агрегатов и включений в нейронах, которые запускают процессы програмированной клеточной гибели, нейродегенирация.
Клиника: первые признаки после 25 лет. Начальные симптомы - атрофии в проксимальных отделах ног, далее присоединяются симптомы вовлечения шейного утолщения и каудальных отделов ствола мозга. Выраженные деформации стоп, ранняя утрата ахилловых рефлексов, нет чувствительных расстройств. Эндокринные нарушения: атрофия яичек, снижение потенции, гинекомастия, СД. Медленно прогрессирует, больные долго сохраняют трудоспособность.
Наследственная дистальная спинальная амиотрофия. Дебют в раннем детском возрасте с преимущественным поражением нижних конечностей(аутосомно-рецессивный тип) или в 20-25 лет с преимущественным поражением верхних конечностей(аутосомно-доминантный тип).
Начальные симптомы: слабость, атрофия дистальной мускулатуры нижних конечностей, слабость, гипотрофии мышц рук. Грубые деформации стоп, чувствительных растройств нет. прогрессирует медленно
Дата: 2019-02-02, просмотров: 232.