XI. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую и патолоические.

XII. По генезу - на наследственные и приобретенные.

XIII. В настоящее время среди клиницистов наиболее распространена клинико-лабораторная классификация, по которой выделяют две основные группы:

        А) Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина

        Б) Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина

IV. Наиболее значимой для дифференциальной диагностики нам представляется классификация с учетом патогенетических механизмов:

А) ИЗЛИШНЯЯ ПРОДУКЦИЯ:1.ГБН 2.Наследственная гемолитическая анемия: а)мембранные дефекты (анемия Минковского - Шоффара, эллиптоцитоз б)гемоглобинопатии (дефекты структуры (серповидно-клеточная болезнь), дефекты синтеза Нв (талассемия и гема (вр эритропорфирии) в)дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) 4.Полицитемия ( идиопатическая, фето-фетальная, материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины, ЗВУР) 5.Внесосудистый гемолиз: а)заглатывание материнской крови (тест Апта) б)кровоподтеки, внутреннее кровотечение (напр. Кефалогематома, кровоизлияние в мозг, внутренние органы, обильные петехии) 6.Повышенная энтерогепатическая циркуляция (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус. Генез при этих заболеваниях смешанный: имеет значение также нарушение конъюгации. 

В) НЕДОСТАТОЧНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ФУНКЦИЯ: 1.Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит: а)сниженная синусоидальная перфузия б)дефицит лигандина в)связывание Y и Z протеинов другими анионами 2.Сниженная конъюгация: а)недостаток энзимов (синдром Криглера_Найара) б)ингибирование ферментов (синдром Люцея-Дрисколла) 3.Неадекватный транспорт из гепатоцитов (синдром Дубина - Джонсона, Ротора)

С) БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ 1.Атрезия желчных ходов: а)внутрипеченочных -полная-неполная б)внепеченочных желчных ходов-полная-неполная 2.Синдром «сгущения желчи 3.Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей 4.Муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина (имеет значение также нарушение конъюгации)

Д) КОМБИНИРОВАННЫЕ 1.Гепатиты А, В, С,Д. 2.другие внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха и др.) 3.постнатальные инфекции, сопровождающиеся поражением печени (сепсис) 4.нарушения обмена веществ (тирозинемия, гипотиреоидизм, галактоземия)

Е)ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННЫЕ С ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ 1.Желтуха от кормления грудью

2.желтуха от грудного молока

Лечение и профилактика желтух у новорожденных, обусловленных накоплением неконъюгированного билирубина

Принципы лечения желтух

• барбитураты, зиксорин для ускорения созревания фермента глю-куронилтрансферазы (5—10 мг/кг) в течение 5—7 дней;

• активированный уголь или смекта для адсорбции билирубина в кишечнике;

• желчегонные (сернокислая магнезия — 12,5 % раствор по 5—10 мл Г раз в день 3 дня);

• следить за стулом, очистительные клизмы;

• не назначать гормоны, витамин К, антибиотики (аминогликози-ды, тетрациклинового ряда, цефалоспорины, левомицетин), сульфа­ниламиды;

• не давать оранжевые соки;

• правильный уход, вскармливание;

• следить в динамике за уровнем билирубина, данными анализа крови, мочи (1 раз в 7—10 дней);

• при длительной и выраженной гипербилирубинемии — госпита­лизация;

• консультация невропатолога, оториноларинголога, окулиста (в первые 2—3 нед жизни).

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: определение, этиология, патогенез. Варианты клинического течения

ГБН − врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери по Er-антигенам.

Этиология ГБН. Причина – несовместимость по Rh, АВО.

Факторы риска:

Rh “-“ мать и Rh “+” плод,

последующая беременность и роды резус + плодом,

аборты,

гемотрансфузии,

трансплантации,

ГБН у предыдущих детей,

мать с I группой, а ребенок II или III.

Патогенез ГБН

6 антигенов Rh: C(Rh), c(hr), D(Rh₀), d(hr₀), E (Rh*), e(hr*). Д-антиген определяет принадлежность к Rh и обладает выраженной изоантигенной активностью, к нему нет естественных антител. А-ген кодируется 6 генами (по 3 на хромосоме). В гомозиготном состоянии (Dd), полного доминирования нет. Плацента не пропускает а-гены. Нарушение при гестозах, эндокринной патологии и др.

Несовместимость по АВО – чаще у матерей с I группой, а у ребенка II или III, причем титр анти А- антител выше. (А-ген А доминирует над О и В, В доминирует над О).

Этот конфликт легче, чем Rh-несовместимость.

При неблагоприятных условиях во время беременности, родов Эр плода с Д или А-В а-генами проникают ч/з плаценту в кровоток матери à сенсибилизация с образованием а-тел à ч/з плаценту к плоду идет переход антител против Er плода и ребенка à иммунное повреждение Эр. плода и лизис эритроцитов.

Различают 2 типа групповых антител:

1) естественные (в процессе формирования организма),

2) иммунные агглютинины − результат скрытой сенсибилизации (вакцинация, инфекционные заболевания).

При первичной сенсибилизации по резус-фактору образуются антитела Ig M, при повторном поступлении – Ig G. Ig M – естественные антирезус а-тела, они являются полными, бивалентными, высокомолекулярными, способны преципитировать, не проникают ч/з плаценту. Ig G – гипериммунные, гемолизины, неполные, одновалентные, низкомолекулярные, свободно проникают ч/з плаценту, не активируют комплемент.

ГБН относится ко 2 типу иммунологических реакций.

Выделяют 3 фазы аллергических реакций:

1) иммунологическая (Аг+Ат на поверхности Эр) – либо гемолиз, либо блокада Эр.

2) Патохимическая – связана с удалением ИК за счет компонентов С₃-С₅- комплемента и Т-киллеров à повреждение базальной мембраны.

3) Патофизиологическая – прямое действие на мембрану и её разрушение.

Классификация ГБН:

по этиологии:

Rh,

ABO;

по клинике:

внутриутробная гибель с мацерацией,

отечная форма,

желтушная форма,

анемическая;

по тяжести:

легкая,

ср,

тяжелая;

осложнения:

ДВС,

кардиопатия,

биллирубиновая энцефалопатия,

гипогликемия,

синдром сгущения желчи.

По ВОЗ:

1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией.

2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоиммунизации.

3. Ядерная желтуха.