Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Лекция 1.12. Неэпителиальные опухоли
Мезенхимальные опухоли.
I. Соединительнотканные опухоли зрелые.
Копируют разные разновидности соединительной ткани.
1. Фиброма – это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Встречается во всех возрастных группах с одинаковой частотой и мужчин, и у женщин.
Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожно-жировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Во внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко (чаще – матка, стенка желудка, яичник, молочная железа, реже – основание черепа, спинномозговой канал, глазница).
Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью.
Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. Полиморфизм фибробластов выражен слабо, ядра гиперхромные. Сосуды распределены неравномерно. В зависимости от преобладания клеточного или волокнистого компонентов различают два вида фибром:
Ø плотная – с преобладанием коллагеновых пучков над клетками;
Ø мягкая, состоящая из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим числом клеток.
Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, то течение ее доброкачественное. Вероятность малигнизации не велика. Исключение составляют мягкие фибромы, которые нередко рецидивируют. Некоторые авторы мягкую фиброму относят к дифференцированным фибросаркомам. Рост медленный, экспансивный.
2. Десмоид (десмоидная фиброма) – соединительнотканное новообразование, по гистологической картине напоминающее плотную фиброму, исходит из соединительно тканных прослоек мышц. Отличается инфильтративным ростом, нечёткими контурами, воспалительной реакцией, не даёт метастазов. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов. В редких случаях наблюдается у мужчин и у детей. В зависимости от локализации различают:
Ø абдоминальный десмоид (при локализации в толще передней брюшной стенки) протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации;
Ø экстраабдоминальный десмоид (агрессивный фиброматоз) - наблюдается часто в молодом возрасте и у мужчин, и у женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, в плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, несмотря на отсутствие большого числа митозов. Часто рецидивирует, нередко озлокачествляется.
3. Миксома – развивается из слизеобразующей ткани.
Локализация: область пупка, периневрий, клапаны сердца (те места, где слизистая ткань встречается в норме).
Макро: мягкий узел, студёнистый на разрезе.
Микро: состоит из фибробластов, соединённых между собой отростками и принимающих наукообразную форму, могут присутствовать макрофаги и волокнистые структуры.
NB ! Другие зрелые соединительнотканные опухоли могут подвергаться вторичному ослизнению и ошибочно приниматься за миксому!
4. Липома – одна из самых частых опухолей мягких тканей. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Может возникнуть везде, где есть жировая ткань. Редко может локализоваться во внутренних органах. Нередко бывают множественные липомы.
Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения (из-за обилия соединительнотканных прослоек), мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации.
Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят о фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах.
Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением. Однако, в связи с мультицентрическим ростом, могут возникать рецидивы из-за неполного удаления опухолевого поля. При забрюшинной локализации нередко отмечается озлокачествление опухоли.
Разновидность липомы - гибернома – зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Бурый жир обычно встречается у человека в эмбриональном периоде. Микроскопически клетки бурого жира отличаются наличием в цитоплазме множества жировых вакуолей, придающих ей пенистый вид, ядра расположены в центре клетки.
Гибернома локализуется чаще всего на шее, спине, бедре, стенке живота, в средостении, в подмышечной области, то есть в местах, где в норме и в эмбриогенезе содержится бурый жир.
Макроскопически имеет форму узла дольчатого строения, бурого цвета.
Микроскопически состоит из полигональных и округлых крупных клеток, формирующих дольки, отграниченные тонкими соединительнотканными прослойками. Ядра клеток расположены центрально, содержат одно ядрышко. Цитоплазма мелкозернистая, эозинофильная или пенистая (мультилокулярные жировые клетки). Химический состав жира даже в одной клетке различен. Часто выявляется холестерин, который хорошо виден в поляризованном свете.
Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.
5. Хондрома – зрелая доброкачественная опухоль, копирующая по морфологии зрелый гиалиновый хрящ. Встречается во всех возрастных группах, но чаще у детей. Клинически растет медленно, годами.
Чаще локализуется в фалангах пальцев кисти, костях запястья, но может встречаться также в крупных трубчатых костях (бедро, плечо, большеберцовая кость) и в легких. Очень редко – в ЦНС (гетеротопия).
Макроскопически хондрома представлет собой узел дольчатого строения, плотный, голубовато-белого цвета, напоминает хрящ. Дольчатость.
Микроскопически опухоль имеет строение зрелого гиалинового хряща. Васкуляризация! Клеточный атипизм выражен слабо. Хрящевые клетки нерезко отличаются по величине, с одним, иногда – двумя, мелкими ядрами, располагаются беспорядочно (по 3-4 клетки в капсуле) в типичных лакунах, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством основного вещества гиалинового типа.
Значение определяется локализацией опухоли. Так при расположении в бронхе она может привести к ателектазу легкого.
6. Остеома – зрелая доброкачественная костная опухоль. Редко встречается остеома в трубчатых костях. Чаще она выявляется в детском возрасте.
Преимущественная локализация остеом – кости черепа, особенно, придаточные пазухи, трубчатые кости, позвоночник; очень редко – миндалины (гетеротопия).
Макроскопически имеет вид узла, по консистенции более плотного, чем нормальная ткань. В придаточных пазухах черепа они иногда бывают множественными, растут в виде полипа на ножке. По отношению к кости остеома может быть периостальной, кортикальной или эндостальной. В большинстве случаев остеомы диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании.
Микроскопически остеомы делят на компактные и губчатые. Компактная остеома состоит почти полностью из костной массы тонковолокнистого или пластинчатого строения с очень узкими сосудистыми каналами. Губчатая остеома представлена четкой сетью костных балок, но расположенных беспорядочно. Межбалочные пространства заполнены клеточно-волокнистой тканью. Она не имеет четких границ с окружающей костной тканью.
Растет медленно, разрушает кость (атрофия от давления).
Сочетание множественных остеом, локализующихся в нижней челюсти, крыше черепа и длинных костях, с полипозом кишечника и опухолями мягких тканей получило название синдрома Гарднера.
7. Синовиомы – исходят из синовиальной оболочки суставов. Встречаются чаще в возрасте 30-40 лет, чаще у мужчин.
Локализуется на конечностях в области суставов (область колена, предплечья, пальцев кистей и стоп).
Макроскопически имеет вид плотного узла размерами 5 см и более, однородного на разрезе, беловато-розового цвета.
Микроскопически опухоль полиморфна, в ней встречаются щели и кисты различных размеров, выстланные овальными, кубическими, призматическими клетками, напоминающими клетки железистого эпителия. Кроме того, имеются клетки веретенообразной формы, составляющие строму опухоли. Они также полиморфны. Встречаются единичные гигантские многоядерные клетки.
Поскольку морфологические и биологические черты синовиом часто не совпадают, и морфологически зрелая опухоль может оказаться злокачественной, то в настоящее время большинство авторов считают, что все синовиомы следует рассматривать как злокачественные, независимо от степени зрелости.
8. Мезотелиома – зрелая доброкачественная опухоль, встречается относительно редко. По гистологической картине она имеет строение фибромы, богатой клеточными элементами, поэтому ее называют фиброзная мезотелиома.
Локализация: плевра, перикард, брюшина.
Макроскопически представляет собой утолщение или бляшку на серозной оболочке или медленно растущий, четко отграниченный узел, чаще всего в висцеральной плевре, плотный, слоистый на разрезе.
Микро: ворсины, полости, сорочки; эпителиоидные клетки (их больше, чем в синовиоме).
9. Гистиоцитома (фиброзная гистиоцитома, дерматофиброма): самая частая мягкотканная опухоль у взрослых. Построена из клеток типа фибробластов, фиброцитов, гистиоцитов, макрофагов. Характерны крупные многоядерные клетки, содержащие гемосидерин и липиды (клетки Тутона). Встречается чаще на коже конечностей.
Макро: опухоль представлена небольшим безболезненным узелком (редко превышающим 1 см в диаметре) бурого или коричневого цвета, выбухающим над поверхностью кожи. Микро: опухоль локализуется в дерме и подкожной клетчатке, представлена двумя типами клеток – фибробластами и гистиоцитами. Клетки и коллагеновые волокна складываются в короткие пучки, ориентированные в различных направлениях и придающие опухоли «муаровый рисунок».
II. Соединительнотканные опухоли незрелые.
Саркомы (sarcos – рыбье мясо) имеют форму узла с обязательными участками инфильтративного роста. Метастазирует преимущественно гематогенно (если в ЖКТ, то в печень).
Локализуются: кожа, ПЖК, кости, суставы, редко – внутренние органы. В мягких тканях по виду и микроскопически могут копировать грануляционную ткань.
Классификация:
1. Круглоклеточная – самая злокачественная, одинаковые круглые мелкие клетки, выражен клеточный атипизм, очень низкая дифференцировка.
2. Полиморфноклеточная.
3. Веретеноклеточная.
4. Крупноклеточная.
Разновидности:
1. Фибросаркома – незрелая, злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Фибросаркомы являются относительно редкими опухолями. В прошлые годы они по частоте занимали первое место среди неэпителиальных злокачественных новообразований. После того, как по предложению А.Р.Stout фибросаркомами стали считать только те злокачественные опухоли, которые продуцируют зрелый коллаген I или III типа и не образуют других структур, многие опухоли, расценивавшиеся как фибросаркомы, были классифицированы как синовиальные саркомы, злокачественные гистиоцитомы, лейомиосаркомы и др. Локализуются опухоли чаще на бедре, плече, туловище.
Макроскопически фибросаркома может расти в виде узла и в виде инфильтрата.
Микроскопически она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени катаплазии клеток различают дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.
1. Дифференцированные фибросаркомы характеризуются выраженным полиморфизмом и гиперхромией ядер.
2. Для низкодифференцированных фибросарком характерен мономорфизм, дисхромия и гипохромия ядер, обилие атипичных митозов. Два наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении признака фибросарком – это гипохромия ядер и очаги миксоматоза.
Метастазируют фибросаркомы преимущественно гематогенным путем в легкие, реже – в печень, затем лимфогенно в регионарные лимфоузлы.
Прогноз при низкодифференцированных фибросаркомах значительно хуже (в первые пять лет умирают более 50% больных).
2. Липосаркома – незрелая злокачественная опухоль из жировой ткани. Опухоли чаще встречаются у мужчин во всех возрастных группах.
Локализация: чаще всего они возникают в мягких тканях бедра, голени и забрюшинной области.
Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата узлов с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза сочная, пестрая – с очагами ослизнения, кровоизлияний и некроза. Нередко бывает белой, сочной, напоминает “рыбье мясо”.
Микроскопически резко выражен тканевой и клеточный полиморфизм. Она состоит из липобластов различной степени зрелости, встречаются гигантские клетки с причудливыми ядрами. На основании преобладания тех или иных клеточных форм, составляющих опухоль, различают высокодифференцированную и полиморфную (низкодифференцированную) липосаркому. Последняя отличается наиболее злокачественным течением. Поскольку липосаркомы часто могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одном или различных участках тела, очень трудно судить о частоте метастазирования.
Большинство вариантов липосарком клинически протекают медленно и редко дают метастазы. Некоторые из них, например, круглоклеточная липосаркома, не отличается по течению от других сарком – растет быстро, рецидивирует и дает преимущественно гематогенные метастазы в легкие.
Злокачественная гибернома – незрелая, злокачественная опухоль из бурого жира. Локализация опухоли, пол и возраст больных совпадает с аналогичными показателями для гиберномы.
Макроскопически злокачественная гибернома напоминает липосаркому. При локализации под кожей нередко изъязвляется.
Микроскопически характерен резко выраженный полиморфизм мультилокулярных клеток, имеющих полигональную форму. Очень много гигантских одно- и многоядерных клеток с гомогенной базофильной и мелкозернистой цитоплазмой. Митозов мало.
Клинически опухоль склонна к повторным рецидивам. Очень редко метастазирует – преимущественно в легкие гематогенным путем.
3. Остеосаркома – это сборное понятие, включающее незрелые злокачественные опухоли косте- и хрящеобразующей ткани, такие как периостальная хондросаркома, пери - и интракортикальная остеогенная саркома, злокачественная остеобластома. Необходимо знать, что для верификации остеогенных опухолей обязательно рентгенологическое исследование. Таким образом, диагноз является рентгено-морфологическим. Возраст больных колеблется от 6 до 60 лет, 50% составляют пациенты моложе 30 лет. Рентгенологически отмечается истончение и разрушение кортикального слоя кости.
Макроскопически опухоль пестрого вида – от бело-серой до коричнево-красной окраски, рыхлой консистенции, несмотря на наличие очагового обызвествления.
Микроскопически основной тканевый компонент опухоли представлен костными и остеоидными структурами, выстланными атипичными остеобластами, с наличием множества тонкостенных сосудов, встречается множество атипичных фигур митоза. Метастазирование осуществляется преимущественно гематогенным путем, главным образом – в легкие.
4. Хондросаркома – отличаются от хондромы полиморфизмом клеток и инвазией. Редко рецидивируют (высокодифференцированные).
5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: в настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.
Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.
От доброкачественного аналога отличается большими размерами (особенно забрюшинная) и наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).
III. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов зрелые.
1. Гемангиома – зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов. Часть из этих опухолей относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть – к истинным бластомам. В зависимости от того, какие сосуды копирует новообразование, различают следующие виды гемангиом:
· Капиллярная гемангиома – это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров.
Локализуется чаще всего на коже лица, в слизистых оболочках (ротовая полость, желудочно-кишечный тракт). Нередко бывает множественной. Чаще встречается у детей женского пола.
Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет губчатое, ячеистое строение. Если опухоль локализуется в коже, при надавливании узел белеет.
Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный. Капилляры могут формировать нечетко отграниченные дольки, что создает впечатление инфильтрирующего роста.
Как разновидность гемангиомы, которую многие авторы относят к порокам развития, выделяют особый вид зрелой сосудистой опухоли – геммангиому (геммагемангиому). Это новообразование отличается от банальных капиллярных гемангиом выраженным полиморфизмом эндотелиальных клеток, формирующих своеобразные сосудистые почки, подобные грануляционной ткани. Имеется мнение о возможной малигнизации этого типа капиллярных гемангиом.
· Венозная гемангиома – микроскопически представлена преимущественно сосудами венозного типа, наряду с которыми встречаются сосуды капиллярного и артериального типа.
Располагается в глубине мягких тканей, между мышцами. Многие авторы венозную и артериальную ангиомы относят к гамартиям (порокам развития);
· Кавернозная гемангиома – новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в коже, печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.
Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку.
Микроскопически состоит из тонкостенных каверн (полостей), выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.
· Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) – представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.
· Гломусангиома (опухоль Барре-Массона) – зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения (миоартериального гломуса). Встречается с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин преимущественно зрелого возраста.
Макроскопически выделяют два типа: солитарную и множественную диссеминированную (семейную гломусангиому). Чаще встречается в виде одиночного узла диаметром 0,3-0,8 см, мягкой консистенции, серовато-розового цвета.
Излюбленная локализация в кистях и стопах, преимущественно на пальцах в области ногтевого ложа. В клинике ее отличает резкая болезненность из-за большого количества нервных окончаний.
Микроскопически состоит из щелевидных сосудов синусоидного типа, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки (вокруг сосудов – ободок просветления).
· Гемангиоперицитома – опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток (перицитов Циммермана). Встречается в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение. Может рецидивировать через несколько лет. При определенной локализации, например, в забрюшинной области, на верхних конечностях, голове и шее, вне зависимости от видимой зрелости составляющих опухоль клеток, может давать метастазы. Поэтому A.P.Stout и другие авторы предлагают рассматривать эти варианты гемангиоперицитом как “потенциально злокачественные опухоли”.
2. Лимфангиома – опухоль из лимфатических сосудов. Чаще встречается у детей как порок развития. Чаще встречается кистозный и кавернозный вариант строения опухоли.
Локализуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрюшинном пространстве, брыжейке.
Микроскопическое строение аналогично строению гемангиом.
IV. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов незрелые
1. Гемангиоэндотелиома – многими авторами рассматривается как самая злокачественная опухоль. Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, но может встречаться нередко в детском возрасте.
Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже – во внутренних органах.
Макроскопически представляет собой узел до 10 см в диаметре, дольчатого строения, местами с инфильтративным ростом. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета с очагами некроза.
Микроскопически опухоль построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток. Выражен клеточный полиморфиз, гиперхромия ядер.
Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущественно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут наблюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.
2. Лимфангиоэндотелиома – аналогична по строению гемангиоэндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.
V. Миогенные опухоли зрелые:
1. Лейомиома – зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.
Локализуется лейомиома в коже (из мышц, поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта.
Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или формировать конгломерат узлов.
Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При специальных методах исследования в цитоплазме выявляются миофибриллы. Иногда ядра в миоме образуют ритмичные структуры, так называемые палисадные структуры, которые служат показателем роста опухоли. При выраженности соединительнотканного компонента говорят о фибромиоме. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет и меньше вероятность малигнизации. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому. Все варианты лейомиом протекают доброкачественно.
Наибольшее клиническое значение имеют фибромиомы матки. Лейомиомы матки часто возникают у женщин в возрасте 30-50 лет. По гистологической картине они имеют чаще строение фибромиомы.
В зависимости от локализации в матке различают лейомиомы: субмукозные,интрамуральные (в толще мышечной стенки) и субсерозные. Интрамурально расположенные фибромиомы практически протекают асимптомно, при субмукозной локализации нередко в клинике наблюдаются частые мелкие кровотечения, иногда возможны выраженные маточные кровотечения, требующие оперативного вмешательства. Субсерозно расположенные узлы могут сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза, пиелонефрита. В постклимактерическом периоде описано обратное развитие опухолевых узлов. Необходимо знать, что быстрый рост опухоли в этот период свидетельствует о возможной малигнизации новообразования.
2. Рабдомиома – зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Описана во всех возрастных группах, чаще у детей и новорожденных.
Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.
Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм – крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Клинически протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.
VI. Миогенные опухоли незрелые:
1. Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) – незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры.
Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке. Встречается чаще в молодом возрасте, у детей крайне редко.
Макроскопически чаще имеет форму узла, который может достигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден.
Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком – высоко- и низкодифференцированные.
Высокодифференцированные очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лейомиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом. Следует отметить, что нарастание степени катаплазии лейомиосарком, также как и фибросарком, характеризуется тенденцией к мономорфизму, дисхромии и гипохромии ядер, нарастанию числа митозов, в частности, метафазных пластинок. Для дифференциальной диагностики используют электронную микроскопию с целью выявления миофибрилл, а также иммуноморфологические методики с использованием специфических моноклональных антител.
Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко – в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.
2. Рабдомиосаркома – незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается чаще, чем рабдомиомы. У детей рабдомиосаркома является одной из самых частых опухолей, уступая по частоте лишь нефробластоме (опухоль Вильмса) и нейробластоме.
Локализуется в толще мышц нижних, реже – верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.
Макроскопически опухоль представляет собой узел, диаметром до 20 см и более.
Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией. Для постановки диагноза используют методики, позволяющие выявить поперечную исчерченность в цитоплазме клеток, электронную микроскопию для выявления миофибрилл, а также иммуногистохимическое типирование с использованием моноклональных антител.
Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.
VII. Опухоли меланинобразующей ткани.
Меланоциты, или меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения, могут быть источником опухолеподобных образований, называемых:
1. Веснушки – очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.
2. Лентиго – пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.
3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус – врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2-6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными меланоцитарными опухолями.
А также истинных опухолей – меланом.
Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) – незрелая опухоль меланинобразующей ткани. Это одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Женщины болеют чаще, но прогноз заболевания у них лучше, особенно у многорожавших и в преклимактерическом периоде. Лица со светлой кожей и голубыми глазами имеют более высокий риск заболеть меланомой. У чернокожих редко возникает меланома.
Локализация: кожа, пигментная оболочка глаза, мозговой слой надпочечников, мозговые оболочки. Чаще всего меланомы локализуются в коже лица, конечностей и туловища.
По макроскопической картине выделяют две формы – узловую меланому и поверхностно распространяющуюся меланому. Опухоль может иметь вид коричневато-черного пятна или сине-черного мягкого узла.
Микроскопически резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. В цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета. Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.
Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы практически во все органы.
Меланома относится к опухолям с так называемой отсроченной метастатической болезнью (оккультные метастазы). У больных, которые лечились по поводу меланомы и рака молочной железы, иногда развиваются метастазы через 15-20 лет. Предполагается, что оккультные злокачественные опухоли (то есть длительно клинически не проявляющиеся) и оккультные метастазы не имеют проявлений в результате частичного подавления их иммунной системой.
VIII. Опухоли нервной системы – ЦНС и периферических нервов.
1. Опухоли головного и спинного мозга – нейроэктодермальные (астроцитома, глиобластома, медулобластома) и менингососудистые (менингиома, арахнодэндотелиома).
Опухоли ЦНС разделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.
I Нейроэктодермальные опухоли – развиваются из элементов глии и представлены доброкачественными и злокачественными глиомами (глиальными опухолями):
Ø Астроцитома: частая доброкачественная опухоль, развивается из астроцитов. Выделяют фибриллярную, протоплазматическую и фибриллярнопротоплазматическую астроцитому.
► Астробластома: злокачественный аналог астроцитомы. Отличается клеточным атипизмом, быстрым ростом, некрозами и метастазами в пределах ЦНС.
Ø Олигодендроглиома: доброкачественная опухоль из олигодендроглии. В ней встречаются кальцинаты, кисты.
► Олигодендроглиобластома: злокачественная опухоль с выраженным клеточным атипизмом, наличием очагов некроза. Быстро растет.
► Медуллобластома. Очень злокачественная опухоль, построенная из медуллобластов. Встречается у детей, расположена обычно в черве мозжечка.
► Глиобластома. Одна из частых злокачественных опухолей головного мозга. Характерен клеточный атипизм, некрозы и кровоизлияния. Опухоль быстро растет и рано дает метастазы.
II Менингососудистые опухоли: возникают из оболочек мозга:
Ø Менингиома (арахноидэндотелиома): зрелая доброкачественная опухоль, возникающая из клеточных элементов оболочек мозга. Макроскопически растет в виде узла, покрытого тонкой капсулой, связанного с твердой мозговой оболочкой и вдавливающегося в мозг. Редко встречаются менингиомы мягкой оболочки, располагающиеся в Сильвиевой борозде. Ткань опухоли на разрезе волокнистая, плотная, белого цвета. Микроскопически построена из эндотелиоподобных клеток, образуются псаммоматозные тельца (кальцинаты).
► Менингеальная саркома: злокачественный аналог менингиомы. По строению напоминает фибросаркому.
Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия.
1. Эпендимома. Доброкачественная глиальная опухоль, развивается из эпендимы желудочков мозга; образует псевдорозетки вокруг сосудов.
2. Эпендимобластома. Злокачественная опухоль. Напоминает гли-областому. Растет быстро.
3. Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома). Доброкачественная опухоль, развивается из эпителия сосудистого сплетения мозга, состоит из ворсинчатых разрастаний эпителия.
4. Хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома). Расположена в желудочках мозга, построена из атипичного хориоидэпителия (папиллярный рак). Встречается редко.
Нейрональные опухоли.
1. Ганглионеврома. Доброкачественная опухоль из зрелых ганглиозных клеток. Встречается редко.
2. Ганглионейробластома. Очень редкая опухоль, злокачественный аналог ганглионевромы.
3. Нейробластома. Построена из нейробластов, много митозов. Встречается редко.
2. Опухоли периферических нервов – невринома (Шванома), нейрофиброма, нейрогенная саркома.
Развиваются из оболочек нервов.
Добракачественные:
Ø Неврилеммома (невринома, шваннома): зрелая, доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Локализуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, черепных (чаще слухового) нервов, реже во внутренних органах.
Макро: представляет собой узел 2-3 см (но иногда может достигать 20 см) в диаметре, мягко-эластичный, розовато-белого цвета, однородный.
Микро: представлена пучками клеток с овальными или вытянутыми ядрами. Клеточно-волокнистые пучки склонны формировать ритмические структуры в виде завихрений (палисадных структур), образованных параллельными рядами правильно ориентированных клеток, ядра которых расположены в виде частокола, между которыми находится гомогенная бесклеточная зона. Такие структуры получили название телец Верокая. Клетки заключены в нежно-петлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых.
Ø Нейрофиброма: зрелая доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия. Локализация, макроскопическая картина идентична невриноме. Микроскопически отличает меньшее количество клеток, имеющих более вытянутую и извитую форму ядер, и большим содержанием соединительнотканных волокон. Если у больного имеется системный нейрофиброматоз, то речь идет о болезни Реклингхаузена.
► Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома). Характеризуется выраженным клеточным атипизмом. Сохраняются палисадные структуры.
IX. Тератомы (от греч. teratos – чудовище, уродство) могут содержать элементы, образующиеся из всех трех герминативных слоев: эндодермы, эктодермы и мезодермы и имеют признаки дифференцирования в различные структуры организма.
Таким образом, в тератомах можно найти нервную ткань, слизистую дыхательных путей и пищеварительного тракта, хрящ, кости, кожу, зубы, волосы и т.д. Ткань опухоли не отграничена от нормальных тканей в области происхождения. Согласно одной из теорий, тератомы представляют собой недоразвитые ткани близнеца (близнец внутри близнеца), но тератомы отличаются от плода тем, что различные ткани в значительной степени дезорганизованы. Тератомы классифицируются на зрелые (высокодифференцированные, составленные из тканей взрослого типа) и незрелые (составленные из тканей эмбрионального типа). Незрелые тератомы всегда злокачественны, в то время как зрелые тератомы могут быть и доброкачественными, и злокачественными. Большинство зрелых тератом доброкачественны, например, зрелая тератома яичника (дермоидная киста). Зрелые тестикулярные тератомы доброкачественны, если они возникают в детском возрасте, и обычно злокачественны у взрослых. Для определения доброкачественности и злокачественности тератом используются необычные критерии, например, степень зрелости составляющих ее тканей, местонахождение и возраст пациента.
Дата: 2019-02-02, просмотров: 215.