Амелия - полное отсутствие конечности. Апус - отсутствие двух нижних конечностей. Моноапус - отсутствие одной нижней конечности.

При врожденном недоразвитии по типу вычленения в тазобедренном суставе отмечается отсутствие нижней конечности, определенный запас мягких тканей на торце, целостность покровов, осуществляется опора на седалищный бугор. Как правило, отмечается недоразвитие костей таза с той же стороны и аномалии развития позвоночника. При врожденном недоразвитии по типу межподвздошно-брюшной ампутации отмечается отсутствие нижней конечности и половины таза (седалищный бугор, крыло подвздошной кости, др.), наружный контур туловища имеет косое направление, начиная от реберной дуги до нижней поверхности культи. Культя оказывается лишенной жесткой точки опоры: при нагрузке на нижнюю поверхность культи мягкие ткани значительно смещаются в проксимальном направлении. Недоразвитие половины таза на стороне вычленения нижней конечности вызывает асимметрию туловища и искривление позвоночника в статических положениях «сидя» и «стоя». В положении «сидя», вследствие недоразвития таза и седалищного бугра, на стороне дефекта наблюдается наклон поясничного отдела позвоночника. Возникает сколиотическая установка, которая может привести к фиксированной деформации.

Врожденный порок может сопровождаться другими пороками развития контрлатеральной нижней (недоразвитие бедра, недоразвитие по всем сегментам и др.) и верхних конечностей.

Клинические признаки: отсутствие всей нижней конечности; отсутствие всей нижней конечности и половины таза; полное нарушение функции опоры, ходьбы; затруднение при сидении при недоразвитии по типу межподвздошно-брюшной ампутации; недоразвитие костей таза; аномалии развития позвоночника; сколиотическая установка, сколиоз; нарушается формирование физиологических двигательных функций; возможно отставание в психическом и физическом развитии по сравнению со здоровыми детьми.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ. Ребенок направляется на МСЭ в первый год жизни для раннего начала реабилитационных мероприятий (и возможности государственной их поддержки), указываются данные осмотров педиатра, невролога, хирурга, травматолога-ортопеда, генетика, общего клинического обследования (общий анализ крови, мочи, ЭКГ), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы таза, позвоночника в двух проекциях в положении стоя и лежа.

Критерии инвалидности: стойкие выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах^[135] представлена в табл.54.

Таблица 54

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функции организма расцениваются как выраженные или значительно выраженные, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах (80 – 90%). При наличии сколиоза необходимо учитывать тип сколиоза, его локализацию, протяженность, скорость прогрессирования, степень выраженности нарушения функции позвоночника, нарушения функции кровообращения и дыхания.

 Также экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть: полное нарушение функции опоры, ходьбы, затруднения при сидении (при недоразвитии по типу межподвздошно-брюшной ампутации), недоразвитие костей таза, сопутствующие аномалии (пороки развития) костей таза, сколиоз, факторы, определяющие сложности протезирования.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.41 полное отсутствие нижней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия: с первого года жизни до окончания роста ребенка: массаж общий, лечебная физкультура в виде индивидуальных и групповых занятий, направленная на развитие силы недоразвитых мышц нижних конечностей; подготовка кожи культи к использованию протеза; коррекция дефектов осанки; совершенствование равновесия; профилактика плоскостопия при односторонних дефектах и др.. Реконструктивная хирургия в первые три года жизни: кожная пластика; реконструкция костей таза при их деформации, препятствующих протезированию; резекция рудиментарных образований, препятствующих протезированию. Санаторно-курортное лечение показано детям как этап восстановительного лечения. Протезирование и ортезирование с 10 – 12 месячного возраста (осуществляется в условиях стационара): протезирование нижней конечности протезом, также возможно ортезирование^[137]. Динамическое наблюдение врача травматолога-ортопеда детской поликлиники 1 раз в 6 мес. до окончания роста; врача потезно-ортопедического предприятия: дошкольников — 1 раз в 3 месяца, школьников — не реже 1 раза в 6 месяцев для контроля за состоянием культи и протеза.

Психолого-педагогическая реабилитация: получение общего образования по основным образовательным программам (при трудно компенсируемых ограничениях передвижения 2-3 степени возможно по адаптированной образовательной программе) в очной форме, режим занятий соответствует классу обучения; проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков (передвижения, самообслуживания, проведения досуга и др. по возможности самостоятельно с помощью технических средств реабилитации), навыков взаимоотношений в детском коллективе, в семье и другие мероприятия)

Социальная реабилитации: социально-средовая реабилитация: обучение передвижения с использованием технических средств реабилитации, в т.ч. по разным покрытиям; социально-бытовая адаптация: обучение социально-бытовым навыкам (одевание, осуществление физиологических отправлений и др.) с использованием ТСР; обустройство жилья в соответствии с имеющимися ограничениями жизнедеятельности, физкультурно-оздоровительные мероприятия и адаптивный спорт (при необходимости); другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.

Технические средства реабилитации:

– протез при вычленении бедра;

– косметическая оболочка на протез нижней конечности;

– обувь на протез;

– обувь ортопедическая при односторонней ампутации без утепленной подкладки; на утепленной подкладке;

–  функционально-косметический ортез "для сидения” после межподвздошно-брюшной ампутации; не входит в государственные гарантии обеспечения;

– трость 3-опорная; костыли разных видов; поручни (перила) для самоподнимания; ходунки различных видов; кресла-коляски различных видов; опоры;

– корсет, реклинатор (по показаниям);

– технические средства по ГОСТ Р52079-2006 (не входящие в перечень государственных гарантий): оборудование для тренировки опорно-двигательного и вестибулярного аппаратов, средства для самостоятельного передвижения (включая транспортное средство).