Адактилия кисти - порок развития кисти характеризуется полным или частичным недоразвитием пястных костей. Фаланги пальцев отсутствуют или они представлены рудиментарными образованиями.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; имеется достаточный запас мягких тканей в дистальной части ладони, без рубцовых изменений и выраженных трофических нарушений; мягкотканые рудименты имеют вид плотных бугорков (без костных включений) с широким основанием; укорочение предплечья в пределах 1,5-2,0 см, костно-мышечная гипотрофия вышележащих отделов верхней конечности; движения в лучезапястном суставе не нарушены.

Аплазия кисти – полное или частичное отсутствие кисти в пределах костей запястья.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; кисть представляет собой мягкотканое образование округлой формы до 3, 0 см в длину, с рудиментарными пальцами, в виде горошин и с ногтевыми пластинками, в количестве от 1-го до 5, в них пальпируются костные включения; ограничение подвижности в лучезапястном суставе (исключены движения приведения и отведения культи); укорочение предплечья в пределах 2-7см, и плеча до 2-Зсм см; выраженная костно-мышеч­ная атрофия верхнего плечевого пояса.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой кисти с захватом лучезапястных суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.52.

Таблица 52

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до значительно выраженных (при отсутствии всех 10 пальцев), исходя из  количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений, до 100 %.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

 Медицинская реабилитация : восстановительная терапия (проводится 2-3 раза в год): массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) на предплечье и кисть с захватом лучезапястного сустава; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника; лечебная физкультура-разработка движений в лучезапястном суставе. Реконструктивная хирургия с первого года жизни: кожная пластика; формирование «двупалой» кисти (фалангизация, транспозиция); удлинение сегментов кисти; устранение сопутствующих пороков и деформаций; микрохирургическая пересадка пальцев. Протезирование: протезирование верхней конечности протезами кисти или предплечья в зависимости от степени укорочения верхней конечности. С учетом развития нервной системы и психики, уровня двигательных навыков при ручной деятельности, и последующего протезирования выделяют следующие особенности протезирования в возрастных группах детей: до года косметический протез и протез-противоупор, после года все виды протезов. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения.  Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. амелия

Технические средства реабилитации:

– протез кисти косметический в 8-10 мес.,

– протез - противоупор (с учетом особенностей финансирования может быть записан в ИПР ребенка-инвалида как тутор на лучезапястный сустав) назначается с 8-10 месяцев;

– протез кисти активный; протез кисти рабочий (с первого года жизни);

– протез предплечья при значительном укорочении верхней конечности или протез предплечья атипичный взамен протеза кисти;

– чехол на культю предплечья хлопчатобумажный;

– косметическая оболочка на протез верхней конечности;

– захват активный, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;

– комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с полукомбинезоном для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет) показан при врожденных или ампутационных дефектах обеих верхних конечностей на уровне кисти или предплечья, для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях) (не может быть назначен детям, не пользующимся протезами предплечья);

– комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с двумя перекрывающимися поясами для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет), имеющих различные аномалии развития верхних конечностей на уровне кисти и предплечья или ампутационные дефекты одной верхней конечности на уровне кисти, предплечья, плеча или вычленения плеча для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях);

– пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности; кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;

– обувь (с заменой пуговиц на липучки, шнурки на липучки и т.д.); не входят в список государственных гарантий;

– игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входят в список государственных гарантий.