Порок развития, характеризующийся ладонно-лучевым отклонением и пронацией кисти, различной степени выраженности недоразвитием предплечья, укорочением и дугообразным искривлением его в лучевую сторону, аномалиями развития пальцев или всей кисти, нарушением косметического и функционального состояний пораженного сегмента.

Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При неполном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, усугубляющий искривление локтевой кости. Лучевое отклонение кисти может достигать свыше 90°.

Косорукость нередко сочетается с гипоплазией костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица, спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др.

Может быть ведущим клиническим признаком при синдроме Холта-Орама (Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечности. Синдром Холта-Орама).

Клинические признаки: функция схвата резко нарушена, хватательная функция осуществляется сохраненными пальцами за счет удержания предметов между боковыми поверхностями пальцев; кисть расположена под углом к оси предплечья, нередко имеет 4 пальца; I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или отсутствует вместе с первой пястной костью и костями запястья; рука укорочена преимущественно за счет предплечья; лучевая кость отсутствует частично или полностью; плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах; нередко имеет место гипо - или аплазия мышц, расположенных по лучевой стороне, иногда мышцы на предплечье сливаются в один массив; в отдельных случаях наблюдаются контрактуры локтевого сустава; лучевая артерия также гипоплазирована или отсутствует; может быть недоразвитие лучевого нерва, отсутствие кожно-мышечного нерва, определяется нарушение кожной чувствительности на предплечье и кисти по радиальному типу, срединный нерв расположен слишком поверхностно. Имеется выраженный косметический дефект. У детей с контрактурой в локтевом суставе разгибательного характера, когда ребенок не может согнуть руку в локтевом суставе и тем самым дотянуться до лица, наличие лучевой девиации кисти, в какой-то мере, компенсирует ограничение сгибания в локтевом суставе и только помогает в самообслуживании.

Классификация The American Academy of Orthopaedic Surgeons: тип 1 – частичное недоразвитие дистального отдела лучевой кости, которое может сочетаться с гипоплазированной 1-ой пястной костью и рудиментным 1-пальцем кисти (болтающийся 1палец); тип 2 – гипоплазированная лучевая кость (до 2,0 см), нестабильность в лучезапястном суставе; тип 3 – гипоплазия лучевой кости (дефект более 2,0 см); тип 4 –  полное отсутствие лучевой кости (аплазия).

Классификация Кузьменко В. В., Прокопович В. С., 1980: 1 степень – гипоплазия (недоразвитие) дистального отдела лучевой кости, укорочение до 50% её длины; 2 степень – рудиментарная лучевая кость, более 50% её длины; 3 степень – полное отсутствие лучевой кости

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.50.

Таблица 50

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть не только  отсутствие пальцев и поражение нервов, нарушение функции схвата и удержания предметов, а также укорочение предплечья, недоразвитие, отсутствие мышц, сосудов, костей пясти и запястья, степень ладонно-лучевого отклонения и пронация кисти, наличие других врожденных пороков.

Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до умеренных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах в зависимости от имеющихся нарушений (10-40%), максимально до 50% (40% +10%).

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; структур симпатической нервной системы s140; структур парасимпатической нервной системы s150 и др. ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год: массаж общий с акцентом на деформированную конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти. Реконструктивная хирургия (поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни): наложение аппарата для коррекции осевой деформации кисти; центрация кисти и создание хондродеза; формирование первого пальца методом поллицизации (перемещение второго луча в позицию первого) при четырехпалой кисти; удлинение костей (кости) предплечья (в 5-7 лет). Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций); после устранения лучевой косорукости ортезы (тутора) назначают на 2 года. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. амелия

Технические средства реабилитации:

– тутор на предплечье и кисть, для стабилизации лучезапястного сустава; применяется до и после хирургического лечения; не входит в список государственных гарантий, т.к. медицинскими показаниями для его обеспечения являются выраженные или значительно выраженные нарушения; 

– тутор из термопластика (ортез-шина) для этапной коррекции косорукости с первых недель жизни ребенка; тутор из термопластика (ортез-шина) для фиксации первого пальца после хирургического лечения;

– игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных гарантий обеспечения;

– приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей.