Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, вызывающим значительные функциональные и косметические нарушения. Иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами. Порок наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота встречаемости –1:90 000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кисти). Соотношение мальчиков и девочек одинаково.

Выделяют следующие формы расщепления кисти: простая - деформация с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья; сложная – характеризуется отсутствием от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, начиная от самых легких форм и кончая самыми тяжелыми, все сохранившиеся сегменты имеют какой-либо из пороков развития – синдактилию, клинодактилию, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогномоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги; атипичные формы расщепления кисти – можно отнести к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имеют целый ряд признаков расщепления. Атипичная деформация характеризуется отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-5 пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги, всегда сочетается с расщеплением стоп, при указанном варианте патологии функциональные нарушения выражены в максимальной степени и функция двустороннего схвата полностью отсутствует.

Клинические признаки: функция схвата нарушена; отсутствуют центральные лучи кисти от одного до трех (фаланги и пястные кости, нередко соответствующие им кости запястья); искажается внешний вид кисти (уродующая деформация); нарушается функция схвата пальцев кисти; сохраненные пальцы нередко сращены между собой; контрактуры межфаланговых суставов; клинодактилия.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы кистей.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.53.

Таблица 53

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения статодинамической функции организма расцениваются исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (максимально до 90%).

Дополнительно экспертно значимыми факторами могут быть: нарушение схвата, контрактуры суставов кисти, форма и внешний вид кисти, врожденные пороки развития нижних конечностей.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.22 частичное отсутствие сегмента верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия: массаж верхней конечности, теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до локтя; лечебная физкультура - разработка движений в суставах пальцев; занятия с использованием движений пальцев (игровая терапия, трудотерапия, глинотерапия и др.), после реконструктивных операций основное внимание уделяется получению пассивной и активной подвижности в созданном запястно-пястном суставе первого луча. Реконструктивная хирургия в первые 3 года жизни: операции, направленные на устранение расщелины (формирование межпальцевой складки и фиксация сближенных пястных костей), направленные на формирование отсутствующих пальцев, создание или улучшение функции схвата (путем формирования первого луча или еще одного центрального сегмента) с использованием собственных тканей кисти, с применением микрохирургической аутотрансплантации комплексов тканей; предусматривающие ликвидацию сопутствующих деформаций (корригирующие остеотомии при осевых деформациях сохраненных пальцев; устранение синдактилии с использованием комбинированной кожной пластики). Ортезирование: ортезирование пальцев кисти, кисти на этапах лечения. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения.  Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. амелия

Технические средства реабилитации:

– ортез - шина (тутор) из термопластика в послеоперационном периоде; не входит в список государственных гарантий; тутор на пальцы; не входит в список государственных гарантий;

– тутор на лучезапястный сустав;

– игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных гарантий.