Организация хромосомного района 11р15.5 напоминает таковую района 15q11.2. Он содержит кластер импринтированных генов, перемежающихся неимпринтированными (рис. 13). Несколько импринтированных генов вносят принципиальный вклад в формирование фенотипа СБВ.

Рисунок 13. Молекулярная организация хромосомного района 11р15.5 и схема регуляции импринтированных генов: гены, имеющие материнскую экспрессию, обозначены фиолетовым цветом, отцовскую — оранжевым. ЦИ1 и 2 — центры импринтинга; ПИ — потеря импринтинга; ДМР — дифференциально метилированные районы; район ТР — район точек разрыва при транслокациях материнского происхождения.

Ген CDKN1C кодирует ингибитор циклинзависимой киназы, относящейся к CIPсемейству регуляторов клеточного цикла. Гиперэкспрессия гена, также известного как Р57^KIP2, может останавливать клеточный цикл на границе G₁. В этом гене обнаруживают мутации у пациентов с СБВ, особенно, если это семейная форма. Мыши, мутантные по этому гену, имеют дефекты передней брюшной стенки, медуллярную дисплазию почек и цитомегалию надпочечников, хотя другие признаки СБВ отсутствуют. Ген служит негативным регулятором клеточного цикла и экспрессируется с материнской хромосомы.

Ген KCNQ1 кодирует заслонку калиевых каналов, экспрессируется биаллельно только в сердечной мышце, а обнаруженные точковые мутации сопровождаются либо доминантно наследуемым дефектом проводимости сердечной мышцы (короткий интервал Q-T, желудочковая аритмия, брадикардия) - синдромом короткого QT второго типа (SQT2, OMIM # 609621), либо аутосомно-рецессивным синдромом Джервела и Ланге-Нилсена (OMIM # 220400), при котором обнаруживают глухоту, удлиненный интервал Q-T  и вентрикулярную аритмию. При первом синдроме мутации происходят в первой половине гена, а при втором – в последних экзонах. Ген содержит 19 экзонов, занимает более 400 тыс. пар нуклеотидов геномной ДНК, экспрессируется практически во всех тканях с материнского аллеля и почти не экспрессируется в мозге и скелетных мышцах. Известны четыре изоформы его транскриптов. Первая форма транскрибируется только с материнского аллеля и обнаружена в большинстве тканей, вторая транскрибируется биаллельно в сердечной мышце, а третья и четвертая формы не транслируются. В интроне 10 гена KCNQ1 обнаружен ген KCNQ1OT1/LIT1, экспрессирующийся с антисмысловой цепи отцовской хромосомы и кодирующий длинную нетранслируемую РНК. Индуцированные мутации или делеции, повреждающие CpG-островок Lit1, у мышей приводили к экспрессии Kcnq1 и p57 с отцовской хромосомы. В значительном числе случаев СБВ установлена биаллельная экспрессия гена LIT1, тогда как в нефробластомах обнаруживают только моноаллельную экспрессию гена.

IGF2 (инсулиноподобный фактор роста 2) кодирует фетальный ростовой фактор, и его аномальная экспрессия может вызывать органомегалию при СБВ. Он служит митогеном практически для всех типов клеток, но специфически модулирует рост и дифференцировку мышечных клеток. И в эмбриональных, и в зрелых тканях он экспрессируется только с отцовской хромосомы. Биаллельную экспрессию IGF2 часто обнаруживают в нефробластомах, рабдомиосаркомах, карциномах кортикального слоя надпочечников и других эмбриональных опухолях, характерных для СБВ. Его гиперэкспрессия у трансгенных мышей вызывает увеличение размеров тела, макроглоссию, органомегалию и опухоли.

Ген H19 экспрессируется с материнской хромосомы и кодирует длинную  нетранслируемую РНК с регуляторной функцией. Мыши с его делецией имитируют эпигенетическое нарушение регуляции экспрессии гена IGF2 при СБВ, что выражается в увеличении размеров тела и экзомфалосе. При исследовании метилирования гена во время эмбриогенеза мыши установлено, что оба аллеля не метилированы в эмбриональных герминальных клетках, а метилирование отцовского аллеля происходит в середине плодного периода.