Гемодинамика:аоргта расположена над дефектом МЖП. при этом:при небольшом сопротивлении в легочных сосудах легочной кровоток может быть нормальным и кровь насыщается 02, при большом давлении в лег. сос. возник-т сброс крови справа налево – цианоз. При нагрузке кровь поступает в ПЖ – вследствии сопротивления он гиертрофи-ся – возникает сброс крови в аорту = цианоз, одышка, полициемия.

Клиника: Жалобы:Одышка при физ нагр, слабость, боли в сердце, сердцебиение. Частые ОРЗ(бронхиты и пневмонии)Осмотр:Цианоз, отставание в физ. развитии, пальцы барабан. палочки. Пальпация:Сист дрожание во 2 м/р слевааускультация:грубый сист шум над 2-3 м/р слева, Лабораторно – эритроитоз, высокий гемоглобин, СОЭ=0-2ЭКГ – ЭОС вправо, (угол альфа +90-+210)Осложнения – ТЭЛА, СН, инсульт, инфекционный эндокардит, абсцесы мозга. Лечение: в 2 этапа : 1-устранение стеноза, 2- пластика дефекта МЖП

ТРИАДА ФАЛЛО1-Стеноз ЛА, 2- ДМПП, 3-ГПЖгемодинамика, клиника складываются из симптомов стеноза ЛА и ДМПППЕНТАДА ФАЛЛО = ТЕТРАДА ФАЛЛО + ДМПП –клиника, диагностика, лечение как при Тетраде + ДМПП

ДМППклассификация :

1 – первичный – дефект ниже овальной ямки (АВ-порок)

2 – вторичный – в области овальной ямки.

3- дефект венозного синуса

Гемодинамика:Сброс крови идет слева на право, вследствие высокой податливости Правого желудочка. происходит диастолическая перегрузка ПЖ. Однако вследствии низкого градиента давления в предсердиях, легочная гипертензия долго не развивается, и порок длительное время не распознан.

Клиника:Жалобы:долгое время нет. Частые ОРЗ, пневмонии. Иногда одышка при нагрузке, быстрая утомляемость. С возратом прогрессирует, возникает СН по ПЖ типу, легочная гипертензия . Аритмии ( наджелудочковые, фибрилляция предсердий)Осмотр: Отставание в физ развитии, пальцы барабанными палочками. ногти часовыми стеклами. Пальпация – выявление пульсации во 2 м/р слеваАускультация: расщепление 2 тона, систолический шум над ЛА, может выслушиваться шум относительной недотаточности митр клапЭКГ:расширение и двугорбость QRS в V1-V3, ЭОС вправо. может быть АВ-блокада 1 степенирентген: дилятация правого предсердия и правого желудочка. Лечение: хирургическая коррекция, лечение возникшей СН

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛЛОВ ПРОТОК.Гемодинамика:проток соединяет ЛА и нисходящую аорту ниже отхождения левой подкл артерииСброс из аорты в ЛА – легочная гипертензия, – выравнивание давления в ЛА и аорте вследствие недостаточности ЛП и ЛЖ - разворот тока крови из ЛА в аорту. Развитие недост ПЖ.

КЛИНИКАжалобы: чем больше размер тем раньше появляются жалобы на одышку, слабость сердцебение, могут быть приступы сердечной астмы, отеки ног, боли в правом подреберье, цианоз ног. При развитии гипертензии и сбросе справа налево – акроцианоз, пальцы барабанные палочки. пальпация: систолическое дрожание над ЛА и супрастернально. Аускультация: непрерывный систолодиастолический «машинный» шум под левой ключицей, усиливающийся ко 2 тону, иррадиирующий в спину. При выравнивании давления в ЛА и аорте – шум исчезает. Появлется акцент 2 тона над ЛАЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочкаи левого предсердия. Лечение – хирургическое. при развитии СН – диуретики, гликозиды, иАПФ.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫСужение аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Идет перегрузка ЛЖ, развитие недостаточности ЛЖ Клиника. Жалобы: подъемы АД(со своей симптоматикой), слабость в ногах, судороги в ногах. Осмотр: верхняя половина туловища более развита, на ощупь нижние конечности холодные пульса может не быть,опр-ся пульсация м/р артерий. АД на ногах ниже чем на руках(в норме на 20-30 выше чем на руках) Так же может определяется разница давлений на рукахаускультация:акцент 2 тона на аорте, сист шум в точке боткина-эрба, под левой ключицей, на сонный артерияхЭКГ – ГЛЖРентген: узурация нижних частей ребер. Лечение – хирургическое

ППС:Стеноз митрального клапана. Этиология: ревматизм, атеросклероз с кальцификацией клапана, инф. эндокардит, СКВ, РА,

Гемодинамика: весдтвие пат. процесса происх. сужение мирт. отв. менее 4 кв.см. что вызывает препятствие току крови из ЛП в ЛЖ. возникает гипертр-я а затем и дилятация ЛП -> развитие лег. гипертенз – повышение давления в ПЖ- его дилятация – развитие относ. недост трехств. клапана – недостат . ПЖ

Классификация: незн стеноз – 4-3 см, умеренный – 3-2см, выраж – 2-1 см, критич – менее 1 см

клинка.жалобы на одышку при ф. нагр, приступы удушья в положении лежа, гемофтиз(кровохарканье) утомляемость, охриплость голоса при сдавленииЛП возвр гортанного нерва.. сердцебиение, боль в грудной кл-ке. Тошнота рвота боли в прав. подреб.При осмотре – мит. лицо: синюшностьгуб и румянец щек. Видимая пульсация в 3-4 м/р, в эпигастрии.Пальпаторно- Феномен 2-х молоточков. (усиленный 1 тон на вехушке и усиленный 2 тон во 2 м/р слева от грудины), усиленный верх толчок. Аускультативно – усиленный хлопающий 1 тон, усиленный 2 тон на ЛА тон открытия митр клапана(в диатолу) , ритм «перепела», Шум Грехема-Стилла – недост КЛА – во 2 м/р слева от грудины ЭКГ: P mitrale – высокий двугрбый Р в 1, 2 aVL V5-V6, признаки мерц аритмии. Рентген: признаки застоя в легких(усиление легочного рисунка, линии Керли), отклонение дуги пищевода по малому радиусу в боковой проек.ЛЕЧЕНИЕ: круглогодичная бицилинопрофилактика при ревматич. природе стеноза, ограничение физ активности, назначение серд гликозидов или В-блокаторов. при мерцалке., При СН – серд гликозиды, иАПФ., диуретики. антиагреганты.

Показания к операции(комиссуротомия, баллонная пластика): критический стеноз, легоч гипертензия, отек легких .

2)НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНАЭТИОЛОГОИЯ: ревматизм, разрыв хорд при ИБС, с-м марфана, элерса-данло, СКВ, инф эндокардит, дилятационная кардиомиопатия, п/о недостаточность

ГЕМОДИНАМИКА: регургитация крови в ЛП- развитие легоной гипертензии и гипертрофии ЛП- развитие недостатчности ПЖ- застой по большому кругу.

КЛИНИКА: одышка при физ наргузке, слабость, утомляемость, приступы сердечной астмы, кровохарканье, может быть отек легких.при осмотре – проявления ХСН, при перкуссии – расширение границ сердца влево, При пальпации – усиленный верх толчок, смещен влево. Может быть сист дрожание на верхушке. аускультативно – сит шум, ослаблен 1 тон акцент 2 тона при лег гипертензииЭКГ-гипертрофия и дилятация ЛП, гипертрофия ЛЖ фибрилляция предсердий. Рентген:митральная конфигурации сердца, признаки застоя в легких(усиление легочного рисунка, линии Керли) реже чем при стенозе., отклонение дуги пищевода по болльшему радиусу в боковой проек.ЛЕЧЕНИЕ: круглогодичная бицилинопрофилактика при ревматич. природе стеноза, ограничение физ активности, назначение серд гликозидов или В-блокаторов. при мерцалке., При СН – серд гликозиды, иАПФ., диуретики. антиагреганты.Хир. лечение: реконструкция митр. клапана, его протезирование при выраз недостаточности, легочн гипертензии

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

ЭТИОЛОГИЯ ревматизм. РА, СКВ

ГЕМОДИНАМИКА: при уменьш. пло-ди а.о. менее 2,6 см.кв. возрастает нагрузка на ЛЖ- проис-т его концентрическая гипертрофия-повышение КДД в ЛЖ, - повышение д-ния в ЛП- застой в МКК,

КЛИНИКА: жалобы (при сужении отв на 2/3 выше нормы): загрудинные боли, обмороки, слабость утомляемость, одышка, может быть отек легких, кровохарканье При осмотре – бледность. пальпаторно – малый, низкий, радкий пульс на лучевых артериях.Определют сист дрож во 2 м /р справа.Аускультация – грубый сист шум на аорте, слабый 2 тон, расщипление 2 тона. ЭКГ-гиертр. и дилятация ЛП, гипертрофия ЛЖ(иногда), может быть блокада ножек Гиса,ЛЕЧЕНИЕ: хирргическое+коррекция СН, профилактика рецидивов при ревматической природе порока.