Этот термин используется для описания комплекса симптомов, сопровождающих увеличение концентрации в организме глюкокортикоидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Причины:

• Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.

• Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)

• Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ);

• Лечение глюкокортикостероидами

СИМПТОМЫ

Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-синюшного цвета. Наблюдается посинение кончиков пальцев, кончика носа, губ – акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок («сетка») на груди и конечностях, полосы растяжения («растяжки») на коже живота, бедер, внутренних поверхностях рук. Нередко отмечается потемнение кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин повышенное оволосение. АД повышено. Изменения скелета, развивающиеся при недостаточном количестве кальция: при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника. Нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, плохо поддающегося лечению. Возможны психические нарушения: депрессия или эйфория.

В анализах крови: уменьшение концентрации калия в крови различной степени выраженности; количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.

ДИАГНОСТИКА

• определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение)

• затем определяется источник повышенной секреции гормонов – гипофиз или надпочечники:

диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ

• при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ; опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии

ЛЕЧЕНИЕ

• Патология гипофиза – хирургическое удаление опухоли.

• При наличии аденомы надпочечника – хирургическое. Лапароскопическая адреналэктомия

• При раке надпочечника – выбор метода лечения осуществляется индивидуально. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (уменьшает синтез гормонов в коре надпочечников) в комбинации с другими препаратами.

• Консервативная терапия направлена на компенсацию белкового (ретаболил), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (сахароснижающие препараты в сочетании с инсулином) обмена. Кроме того, назначаются при необходимости снижающие АД препараты, мочегонные средства, сердечные гликозиды (дигоксин).

1. Билет № 23 Синдром кровохарканья. Врачебная тактика и дифференциальная диагностика основных нозологических форм (рак, нагноительные заболевания лёгких, ТЭЛА);

Прежде всего необходимо убедиться, что источник кровотечения находится именно в дыхательных путях, а не в носоглотке или в ЖКТ. Кровь из желудка имеет коричневый или черный цвет ( цвет кофейной гущи ) и кислую реакцию. При кровохарканье выделяется алая кровь , реакция ее щелочная. В большинстве случаев источник кровотечения - бронхиальные артерии , кровоснабжающие легкие.

Данные анамнеза

Длительный кашель с обильной мокротой характерен для бронхоэктазов. Кровохарканье, появившееся вслед за острой болью в груди и одышкой , часто обусловлено ТЭЛА . Стоит обратить внимание на наличие у пациента варикозной болезни НК, нарушений сердечного ритма. У курильщиков и работающих с асбестом велик риск рака легкого . Так же для центрального рака характерно наличие длительного кашля, возможен длительный субфебрилитет и немотивированная потеря массы тела.

Физикальное исследование.

Очень информативна аускультация легких. Шум трения плевры характерен для ТЭЛА.

Влажные хрипы на фоне множественных сухих хрипов и жесткого дыхания - признак бронхоэктазов .

При исследовании сердечно-сосудистой системы внимательно ищут признаки легочной гипертензии , митрального стеноза и сердечной недостаточности .

Лабораторное исследование начинают с рентгенографии грудной клетки, позволяющей выявить объемные образования, бронхоэктазы и очаговые или диффузные поражения паренхимы легких. Часто бывают необходимы общий анализ крови и коагулограмма. Исследование мокроты включает микроскопию мазков, окрашенных по Граму и Цилю-Нильсену, и посев. Инструментальные методы исследования. Чтобы точно установить источник и причину кровотечения, проводят бронхоскопию. При интенсивном кровотечении иногда приходится использовать жесткий бронхоскоп, так как с его помощью легче аспирировать содержимое бронхов и осмотреть дыхательные пути. При подозрении на бронхоэктазы лучшим методом диагностики считается КТ с высоким разрешением.

Лечение зависит от интенсивности кровотечения и состояния газообмена. При умеренном кровохарканье или появлении прожилок крови в мокроте газообмен, как правило, не нарушен, и основное внимание нужно сосредоточить на выявлении и лечении основного заболевания. При обильном кровохарканье цель лечения - предотвращение асфиксии и распространения крови по остальному легкому и поддержание газообмена. Назначают постельный режим и слабые противокашлевые препараты . Если поражено одно легкое, больному следует лежать на больном боку для предотвращения попадания крови в здоровое легкое.

При сильном кровотечении для поддержания газообмена и обеспечения проходимости дыхательных путей проводят интубацию трахеи и ИВЛ. Если велика вероятность попадания крови в здоровое легкое, больного интубируют двухканальной эндотрахеальной трубкой. Используют и другой метод - окклюзию бронха, ведущего к источнику кровотечения, баллонным катетером, который вводят с помощью бронхоскопа. При этом исключено распространение крови по остальному легкому, кроме того, через некоторое время происходит тампонада кровоточащего участка.

Для остановки сильного кровотечения используют также лазерную коагуляцию, эмболизацию кровоточащего сосуда и резекцию легкого. Для быстрой остановки кровотечения, обусловленного распадом опухоли, применяют коагуляцию с помощью ИАГ-неодимового лазера. Эмболизацию проводят путем введения в кровоточащий сосуд желатиновой губки с помощью селективной ангиографии. Резекцию кровоточащей части легкого используют как паллиативное вмешательство, когда не удается остановить кровотечение с помощью других методов, и как радикальное: для устранения не только источника, но и причины кровотечения.