1. Альвеолиты

1. 1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

1. 2. Экзогенный аллергический альвеолит

1. 3. Токсический фиброзирующий альвеолит

2. Гранулематозы

2. 1. Саркоидоз легких

2. 2. Гематогенно - диссеминированный туберкулез легких

2. 3. Гистиоцитоз

2. 4. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др. )

2. 5. Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких и др. )

3. Диссеминации опухолевой природы

3. 1. Бронхиолоальвеолярный рак

3. 2. Карциноматоз легких

3. 3. Раковый лимфангиит

4. Редкие формы диссеминированных процессов в легких

4. 1. Идиопатический гемосидероз легких

4. 2. Синдром Гудпасчера

4. 3. Альвеолярный протеиноз

4. 4. Лейомиоматоз легких

4. 5. Первичный амилоидоз легких

Диагноз диссеминированного процесса в легких устанавливают на ос­новании рентгенологического исследования. Большое диагностическое значение имеет оценка динамики патологического процесса, поэтому жела­тельно получить у больного более ранние рентгенограммы.

При дифференциальной диагностике следует придерживаться критериев прогноза, исключая прежде всего заболевания, которые представляют опас­ность для жизни больного (рак) или для коллектива людей (туберкулез). Целесообразно также использовать в данной ситуации известный диагнос­тический метод рассмотрения наиболее часто встречающихся болезней

Преимущественно о туберкулезе могут свидетельствовать молодой возраст больного, признаки туберкулезной интоксикации, контактный анам­нез, положительные результаты туберкулиновой пробы, бактериологического исследования мокроты и промывных вод бронхов, кровохарканье, вовлечение плевры, а также результат пробной противотуберкулезной терапии.

Саркоидоз легких является проявлением системного заболевания ме­зенхимы (болезнь Бенье-Бека-Шауманна). Характерным гистологическим субстратом болезни являются эпителиоклеточные неказеозные грану­лемы, которые могут поражать почти все ткани и органы, а особенно - легкие, печень, селезенку, лимфоузлы. Этиология неясна и спорна (L - формы микобактерий туберкулеза?). В гранулемах обнаруживают ги­гантские клетки Пирогова - Лангханса. Чаще всего при саркоидозе пора­жаются легкие (80-90%). Процесс начинается с бронхопульмональных лим­фоузлов и затем переходит на легочную ткань, поэтому необходима томог­рафия средостения. Часто саркоидоз протекает малосимптомно, начинается постепенно. Характерно несоответстие незначительных клинических про­явлений болезни выражености рентгенологических изменений. Возможно острое начало с лихорадкой, артралгиями, узловатой эритемой (синдром Лефгрена). В 70% отмечается поражение 1-2 органов, в 30% генерализация процесса: подкожные узелки, иридоциклит, коньюктивит, гепато-лиеналь­ный синдром, интерстициальный нефрит, слияние отдельных очагов в лег­ких. В хронической стадии при обширном фиброзировании формируется «сотовое» легкое. Изменения локализуются в нижних и средних отделах легких, без поражения верхушек, часто вовлекается плевра. Диагноз ставится на основании комплекса клинико-рентгенологических данных, гистологического исследования биоптатов кожи, лимфоузлов, слизистых бронхов, легочной ткани. Для лечения саркоидоза используют небольшие дозы кортикостероидов (преднизолон 20-30 мг/сут.) несколько месяцев, нестероидные противовоспалительные средства. Иногда, несмотря на ле­чение, процесс прогрессирует, развивается фиброз легких, легочно-сер­дечная недостаточность.

Альвеолиты. Этиология их различна, но стереотипная реакция легоч­ной ткани на повреждающие факторы приводит к сходным (но не идентич­ным) клинико-морфологическим проявлениям. По мере прогрессирования заболевания и перехода его в стадию фиброзирования эти различия пос­тепенно стираются и исчезают на конечном этапе формирования « сотово­го легкого». Приблизительно в 70% случаев установить этиологию фибро­зирующего альвеолита не удается.

Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА). Эта группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определеным анти­генам. Болезнь развивается в ответ на повторную ин­галяцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений. Клинически различают острое, по­дострое и хроническое течение. Острое течение наблюдается через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена. Появляются температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокро­той, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль. В легких над базальными отделами выслушивается двухсторонняя крепитация. Разреше­ние симптомов происходит через двое-трое суток, но после контакта с антигеном клиника может вновь повториться. Подострое течение происходит при менее массивной ингаляции антигена, клинических сим­птомов меньше. При длительной и частой ингаляции антигена может раз­вится хроническая форма с исходом в легочный фиброз, легочно-сердеч­ную недостаточность. Рентгенография легких при остром и подостром те­чении патологии не выявляет, возможны минимальные изменения типа «матового стекла», узелки не более 3 мм в центральных отделах легких. При хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз. В анализе крови лейкоцитоз 12-30 тыс., со сдвигом влево, эозинофилия бы­вает редко, возможно повышение ревматоидного фактора. Гистологически в легочной ткани - неказеозные гранулемы меньших раз­меров, чем при саркоидозе, явления альвеолита. Лечение. Исключить контакт с антигеном. при остром течении применяют корти­костероиды 0,5 мг/кг в сут. 2-4 недели, при подостром и хроническом – 1 мг/кг/сут. на 1-2 месяца с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут. Прогноз при своевременной диагностике хоро­ший.

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) – возникает вследствие токсического воздействия ряда химических веществ, в первую очередь не­которых групп лекарственных препаратов вследствие их частого применения: цитостатиков, нитрофуранов, ганглиоблокаторов, кризанола, кордаро­на, анаприлина.Лечение: рекомендуется преднизолон в средних дозах, симптоматичес­кая терапия. Переход в стадию фиброза ухудшает прогноз.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – болезнь неизвес­тной природы, характеризуется прогрессирующим фиброзом, известна также под названием болезнь Хаммена-Рича. При гистологическом исследовании легких обнаруживают фиброз межальвеолярных перегородок, инфильтрацию мононуклеарами, иногда нейтрофилами и эозинофилами, отмечаются признаки васкулита и изменения базальной мембраны. Заболевают обычно люди среднего возраста. Клиническими признаками служат прогрессирующая одышка, чувство неполноты вдоха, непродуктивный кашель, похудание, небольшая температура, звучная крепитация – «треск целлофана». Внелегочные проявления: остеоартропатии, артралгии, цианоз при ды­хательной недостаточности, иногда синдром Рейно, пальцы в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек». Лабораторные изменения также неспецифичны: увеличение СОЭ, небольшой лейкоцитоз. Рентгенологически выявля­ются диссеминация и фиброз, преимущественно в нижних отделах лег­ких, постепенно формируется «сотовое легкое» (грубый фиброз с участка­ми эмфиземы). Плевральная реакция и увеличение внутригрудных лимфоуз­лов отсутствуют. Для лечения используются различные комбинации кортикостероидов с цитостатиками – азатиоприном или циклофосфамидом. В фазе отека и разви­тия альвеолита назначается 1-1,5 мг/кг/сут. преднизолона до 12 недель, за­тем постепенно на протяжении 6-8 мес. дозу понижают до поддерживающей (0,5 мг/кг/сут.). При ухудшении – показано назначение цитостатиков.