В начале 20-го века в литературе была подобно описана клиника забо­левания, протекающего с гипертрофией конечности и варикозным расши­рением вен нижних конечностей. Синдром включал следующие признаки:

1) "невус", захватывающий различные участки конечности;

2) варикозное расширение вен конечности, возникающее в раннем дет­ском возрасте;

3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, которые увеличиваются как в длину, так и в ширину.

В 1928 г. Рубашов связал данную патологию с наличием у больных множественных врожденных артериально-венозных соустий. В настоящее время это заболевание получило название синдром Паркс-Вебера-Рубашова.

Этиология и патогенез ангиодисплазий в настоящее время еще уточ­няется. Выдвигается ряд гипотез, из которых наиболее достоверной и по­пулярной, является генетическая.

Некоторые авторы рассматривают ангиодисплазии как результат влияния эндо- и экзогенных факторов на эволюцию. Изменения происхо­дят на уровне хромосом с дальнейшим нарушением развития сосудистой системы. Существует мнение, что развитие артерио-венозных свищей свя­зано с врожденным поражением симпатической нервной системы.

Что касается патогенеза ангиодисплазии, то считается, что под воз­действием неблагоприятных факторов происходит нарушение какой-либо стадии развития сосудистой системы с образованием различных видов по­роков кровеносных сосудов.

Клиника синдрома Паркс-Вебера-Рубашова вариабельна и зависит от типичных признаков порока и от гемодинамики нарушений. Наиболее ха­рактерным признаком является наличие различного рода гемангиом, так называемых "пылающих невусов". Обычно они сочного красного цвета и возвышаются над кожей. Реже наблюдаются плоские гемангиомы.

Другим характерным признаком врожденных артерио-венозных сви­щей является гипертрофия пораженной конечности. Конечность увеличи­вается в длине. Гипертрофия происходит за счет увеличения еб объема вследствие утолщения костей или мягких тканей.

Третьим характерным признаком, является варикозное расширение и извитость вен нижних конечностей; при значительном артериальном сбро­се крови вены напряжены и пульсируют. При поднятии конечности вари­козные вены не спадатся, как это бывает при обычном варикозном расши­рении вен.

Частыми признаками болезни являются: усиленный рост волос на по­раженной конечности, гиперпигментации; гиперкератозы, вплоть до тро­фических язв. Трофические язвы часто кровоточат, кровь ярко-красного цвета. Характерными ранними признаками артериально-венозного свища является повышение кожной температуры в области поражения на 2-5 ˚С по сравнению со здоровой конечностью и увеличение потливости. При аускультации пораженной конечности определяется систолический шум.

Диагностика:

1.Ангиография. Признаком артерио-венозного свища является одновре­менное контрастирование артериального и венозного русла.

2.Rtg-графия конечности – утолщение мягких тканей с нарушением диф­ференциации слоев; остеопороз, удлинение конечности; утолщение кос­ти.

3.Оксигемометрия венозной крови. У больных с артерио-венозными сви­щами насыщение кислородом крови в пораженной конечности на 9-29% выше, чем на здоровой стороне.

4.УЗИ

Существуют и радионуклидные методы диагностики.

Лечение направлено на коррекцию регионарной гемодинамики и на восстановление функции пораженной конечности и сердечной де­ятельности. Попытки устранения множественных артерио-венозных сви­щей приводят в конечном итоге к ампутации у 30-70% больных. Причина­ми ампутации является ишемическая гангрена, обильное кровотечение из гемангном (особенно внутрикостных), сердечная декомпенсация.

Объем оперативных вмешательств может быть различным: иссечение свища, иссечение гемангиомы, скелетизация артерии в сочетании с иссе­чением гемангиом.

Синдром Клиппеля-Треноне

В его основе лежит частичная или полная непроходимость ма­гистральных вен - подколенной или бедренной. Этиология и патогенез

1.Врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантны­ми артериальными ветвями, лимфэктазиями, сдавление вен атипично расположенными мышцами.

2.Врожденное отсутствие (аплазия) или гипоплазия глубоких вен.

В результате нарушения проходимости глубоких вен возникает веноз­ная гипертензия. Кровь из глубоких вен по расширенным коммуникантам попадает в подкожные вены. Возникает тяжелая гипоксия, трофические изменения конечности, отек, лимфостаз. Все это усугубляется раскрытием артерио-венозных анастомозов, что ухудшает кровообращение.

Клиника и диагностика

При рождении у ребенка обнаруживаются пигментно-сосудистые пят­на на коже конечности. Ко 2-3 годам жизни появляется варикозное расши­рение вен, чаще на наружной поверхности конечности. К 7 годам появля­ются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности. Рас­ширяются вены системы большой и малой подкожных вен.

Диагностика, артерио- и флебография. Дифференциальный диагноз с синдромом Паркс-Вебера-Рубашова.

Лечение – хирургическое:

Устранение странгуляций, обусловленных фиброзными тяжами, мышцами.

При аплазиях и гипоплазиях магистральных вен хирургическое лече­ние крайне сложно или невозможно.