1. У девочки бляшечная склеродермия.

2. В данном случае требуется терапия без применения антибиотиков
т.к. возникновение заболевания связано с инъекциями пенициллина,­
кроме того, у больной имеется непереносимость тетрациклина,
ряда пищевых продуктов,имеется медицинский. отвод от прививок.
Разработан отечественный препарат карнитина хлорид - являющийся
нестероидным анаболиком, поступает в организм человека с­
пищей, обнаруживается в мышечной ткани, оказывает выраженный
терапевтический эффект при заболеваниях соединительной ткани.
Применяется 20% раствор карнитина хлорида внутрь по 1 чайной
ложке 3 раза в день после еды в течение 35-45 дней. Для ­
улучшения микроииркуляции следует назначить дипромоний 0,01 по

1/2 таблетки 3 раза в день, наружно компрессы с 50% раствором димексида.

3. Трансформация бляшечной склеродермии в системную происходит
редко, в том случае, если имеется генетическая предрасположен-­
ность, связанная с носительством определенных НLА -антигенов,
предрасполагающих: к продукции свойственных ССД аутоантител.

В данном случае прогноз будет ясен в процессе дальнейшего наблюдения за больной.

Задача № 5 (для педиатрического факультета).

Больная З., 4 лет поступила в РКВД, с жалобами на поражение всего кожного покрова. Больна с 7-месячного возраста. Мать обратила внимание на уплотнение и блеск кожи на мизинце ле­вой руки и в очаге на левой стопе, сопровождавшиеся болезненностью. Девочка медленно прибавляла в массе, отставала в росте, прорезывании зубов. Лечилась у хирурга и педиатра.

При поступлении: ребенок резко отстает в физическом разви­тии, пониженного питания. Склероатрофический процесс захватыва­ет весь кожный покров. На бедрах и голенях, больше с наружой стороны до кончиков 4 и 5 пальцев имеется атрофия кожи и подлежащих тканей, гду просвечивает рисунок сосудистой сети. Склеродактилия. Атрофия и склерозирование кожи, подкожной клетчатки и мышц охватывает плечи, предплечья и кисти. На левой кисти мутиляция 4 и 6 пальцев, на правой кисти -4 и 5 пальцев, они резко уменьшены в размерах, истончены, находятся в полусогнутом состоянии, ногтевые пластинки отсутствуют. В области стопы име­ется несколько очагов атрофии кожи. Лицо, в основном щеки и подбородок, стянуты истонченной кожей. Ротовое отверстие сужено. Дистрофия зубов. При обследовании OAK и ОАМ - без патологии, ЭКГ - в пределах нормы. На рентгенограмме легких имеется усиле­ние бронхососудистого рисунка в прикорневой зоне.

Вопросы: 1. Ваш диагноз?

2. Назначьте лечение.

3. Каков прогноз заболевания?

Эталоны ответов к задаче № 5

1. У девочки системная склеродермия (акросклеротический вариант).

2. Показано комплексное курсовое лечение, включающее лидазу, пе-нициллин, никотиновую кислоту, аевит, но-шпу, витамины С и В₁₂ массаж, парафиновые аппликации, электрофорез с лидазой.

3. Прогноз неблагоприятный, инвалидность с детства, акросклеротический вариант более благоприятный по прогнозу, чем ситемная склеродермия с висцеральным синдромом. При нарастании висцеральной патологии возможен летальный исход.

Тестовые задания для проверки исходного уровня знаний по теме:

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

1. Различают все перечисленные клинические формы красной вол­чанки, кроме

а) дискоидной

б) инфильтративной

в) диссеминированной

г) глубокой

д) поверхностной (центробежной эритемы)

2. Клиническая картина красной волчанки включает все перечислен­ные признаки, кроме

а) телеангиоэктазий

б) отека и уплотнения кожи в очагах

в) эритемы

г) фолликулярного гиперкератоза

д) рубцовой атрофии

3. К факторам патогенеза при красной волчанке относятся все перечисленные, кроме

а) образования циркулирующих антиядерных антител

б) повышенной потливости кожи

в) формирования циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК)

г) отложения ЦИК в базальных мембранах

д) системного поражения соединительной ткани

4. Диагностическими признаками системной красной волчанки являются все перечисленные, кроме

                а) обнаружения LE-клеток в крови

б) симптома Бенье-Мещерского

в) симптома "дамского каблука"

г) симптома Горчакова-Арди

д) симптома Хачатуряна

5. Для поверхностной формы красной волчанки характерно все перечисленное, кроме наличия

а) гиперкератоза в очагах

б) отечного эритематозного пятна

в) центробежного распространения очага

г) атрофии в очагах
               д) верно а) и г)

6. К осложнениям дискоидной красной волчанки относится все пе­речисленное, кроме

а) рожистого воспаления

б) образования рубцовой атрофии

в) озлокачествления

г) перехода в системную красную волчанку

7. В системную красную волчанку чаще трансформируются следующие формы кожной красной волчанки

а) центробежная эритема

б) диссеминированная
                в) инфильтративная

г) глубокая

д) верно а), б), г)

8. Для острой системной красной волчанки характерно все перечисленное, кроме

а) возникновения без предшествующей хроническом формы

б) поражения сердца

в) поражения органов дыхания

г) отсутствия LE-клеток в крови

д) поражения органов пищеварения

9. Системная красная волчанка чаще наблюдается

а) в возрасте 18-40 лет

б) у пожилых

в) у девушек

г) у молодых женщин

д) верно а), в), г)

10. Для начала СКВ характерно все перечисленное, кроме

а) побледнения и похолодания кожи кистей

б) подъема температуры

в) болей в суставах

г) появления эритематозных участков кожи

д) появления буллезных и геморрагических элементов на коже

11. Для СКВ характерны все перечисленные лабораторные показа­тели, кроме

а) наличия РН-клеток в мазках - отпечатках

б) наличия L Е-клеток в крови

в) повышенного СОЭ

г) анемии

д) лейкопении

12. При красной волчанке наблюдаются все перечисленные гистопатологические изменения,кроме

а) гиперкератоза

б) акантолизиса

в) акантоза

г) наличия периваскулярного инфильтрата

д) отека и дистрофии коллагеновык волокон

13. При острой красной волчанке для высыпаний характерно все пе­речисленное, кроме

а) наличия застойно-гиперемических очагов без  четких границ

б) небольшого количества очагов

в) буллезных и геморрагических элементов сыпи

г) наличия пятен цвета «кофе с молоком»

д) изолированного поражения красной каймы губ