1. Синдром Стивенса - Джонсона, вызванный приемом ТМП/СМК.
Синдром Стивенса – Джонсона характеризуется мишеневидными элементами, везикулами и пузырями. Характерно поражение слизистых оболочек. Возможна лихорадка. Часто наблюдают буллезную сыпь на губах и слизистой оболочке рта, как у нашего больного. Отслойка эпидермиса возникает на 10-20% поверхности тела (симптом Никольского положительный).
2. При синдроме Стивенса-Джонсона показана симптоматическая терапия. Проводят тщательную обработку пораженной кожи, инфузионную терапию, лечат инфекционные осложнения. Лечение лучше всего проводить в ожоговом отделении. Препарат, вызвавший заболевание, немедленно отменяют. Не следует назначать препараты той же группы. В обсуждаемом случае было поражено 20% площади поверхности тела, что послужило причиной госпитализации в ожоговое отделение. ТМП/СМК немедленно отменили. Активная инфузионная терапия и обработка пораженных участков кожи привели к выздоровлению с минимальным образованием рубцов.
Тема № 8: Пузырчатка. Дерматоз Дюринга.
Тестовые задания для проверки исходного уровня знаний по теме: ПУЗЫРЧАТКА
1. Различают следующие разновидности пузырчатки:
а) листовидная и буллезная
б) вегетирующая и листовидная
в) вульгарная и веррукозная
г) вегетирущая и кольцевидная
д) себорейная и микробная
2. На коже у больных пузырчаткой имеются:
а) волдыри и пузыри
б) язвы и бугорки
в) пузыри и эрозии
г) трещины и атрофия
д) пятна и узлы
3. Для диагностики пузырчатки используются следующие
диагностические приемы:
а) проба Бальцера
б) симптом Асбо-Хансена
в) проба Ядассона
г) исследование на акантолитические клетки со дна пузыря
д) верно б и г
4. Теории возникновения пузырчатки
а) токсико-аллергическая
б) вирусная
в) аутоиммунная
г) неврогенная
д) наследственная
5. Пузырчатку следует дифференцировать с
а) псориазом и КПЛ
б) дерматозом Дюринга и многоформно экссудативной эритемой
в) кандидозом и склеродермией
г) красной волчанкой и трихофитией
д) токсикодермией и фурункулезом
6. При диагностике пузырчатки имеет значение наличие симптомов:
а) Асбо-Хансена
б) Никольского
в) Бенье-Мещерского
г) «дамского каблука»
д) Горчакова-Арди
7. Акантолиз - это
а) расплавление межклеточных мостиков в шиповатом слое
эпидермиса
б) утолщение всех слоев кожи
в) разрастание сосочков дермы
г) межклеточный отек
д) усиление размножения клеток шиповатого слоя в виде тяжей
8. При пузырчатке пузыри располагаются
а) субэпидермально
б) в шиповатом слое
в) в роговом слое
г) в зернистом слое
д) в дерме
9. При лечении пузырчатки используются:
а) системные антимикотики
б) кортикостероиды и цитостатики
в) корикостероиды и антигистаминные
г) синтетические противомалярийные препараты
д) диаминодифенилсульфон (ДДС)
10.Осложнениями стероидной терапии являются:
а) стероидный сахарный диабет
б) тромбозы и эмболии
в) стероидные язвы желудка
г) остеохондроз
д) верно а,б,в
Эталоны ответов: 1–б; 2-в; 3–д; 4–в; 5–б; 6-а,б; 7-а; 8-б; 9-б; 10-д.
Клинические ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: ПУЗЫРЧАТКА
Задача № 1.
Больная М., 32 лет, медицинская сестра, поступила в РКВД 4 октября. Месяц назад появились мокнущие эрозии за ушными раковинами, в подмышечных и паховых складках, на туловище. Акантолитические клетки в препаратах-отпечатках не обнаруживались. С предположительным диагнозом Синдром Лайелла лечилась в ЦРБ преднизолоном в суточной дозе 60 мг, что привело к клиническому выздоровлению, однако быстрое снижение дозы препарата вызвало рецидив болезни. Вновь стали появляться эрозии, которые покрывались слоистыми корками, была направлена в РКВД. При поступлении: процесс носит универсальный характер. На животе, груди эритематозная кожа покрыта наслаивающимися друг на друга корками. На ягодицах, бедрах, верхних конечностях - обширные эрозии с обрывками покрышек пузырей. На голенях, стопах, предплечьях и кистях - множество пузырей размером от 1,5x1,5 до 5x6 см с дряблой покрышкой, серозным и серозно-гнойным содержимым. Вся кожа отечна. Симптом Никольского резко положителен. В мазках - отпечатках обнаружены РН-клетки. Слизистые оболочки не поражены.
Общее состояние тяжелое. Температура тела 37,6-37,8 пульс 112-120 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. Внутренние органы без патологии.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз больной.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
3. Назначьте лечение больной.
4. Назовите возможные осложнения стероидной терапии.
5. Меры профилактики рецидивов заболевания?
Эталоны ответов к задаче № 1.
1. У больной листовидная пузырчатка (эрозии, покрытые слоистыми корками, PH-клетки обнаружены в мазках отпечатках, симптом Никольского положителен, тяжелое общее состояние больной).
2. Листовидную пузырчатку дифференцируют с эритродермиями различного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), с токсическим эпидермальным некролизом (синдром Лайелла), вульгарной пузырчаткой, герпетифородным дерматитом Дюринга (пузырной формой).
3. Начинают лечение с ударных доз кортикостероидных гормонов 100-180 мг преднизолона - комбинация парентерального и перорального пути введения препарата - до эпителизации эрозий с последующим снижением дозы препарата до поддерживающей каждые 5 -10 дней на 5-2,5 мг. Одновременно назначают препарата калия (аспаркам, панангин), антибиотики широкого спектра, затем – по чувствительности флоры к антибиотикам, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, анаболические гормоны (ретаболил, нераболил), антикоагулянты, диуретики. Возможна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозу стероидов. Наружно: аэрозоли, содержащие глюкокортикоиды и антибиотики, анилиновые красители.
4. Осложнениями стероидной терапии могут быть: пиодермия, кандидоз, остеопороз, стероидные язвы, стероидный сахарный диабет, гипертоническ болезнь, тромбозы, эмболии, развитие Кушингоида, гирсутизм, стероидные психозы.
5. Для профилактики рецидивов пузырчатки больным, находящимся под наблюдением, необходимо 1 раз в 2-3 недели контролировать уровень сахара в крови и моче, протромбин, АД, как правило больные находятся на инвалидности II или III группы. Больные, находящиеся на длительной поддерживающее гормональной терапии, нуждаются в санаторно-курортном лечении в санаториях нервно-сосудистого и желудочно- кишечного профиля.
Задача № 2.
Больная Г., 23 лет, поступила в стационар КВД 3.03.07 с жалобами на наличие высыпаний на коже туловища и конечностей. Заболела в декабре 2006 года, через 2 месяца после рождения второго ребенка, когда на груди появились пузырьки. В дальнейшем высыпания распространились на туловище, верхние конечности, полость рта.
Родилась в срок, росла и развивалась нормально. В детстве
перенесла корь, ветряную оспу и ангины. Замужем с 17 лет, имела 3 беременности, 2 из которых закончились нормальными родами, дети здоровы. Последняя беременность была прервана в июле 2007 года ввиду заболевания пузырчаткой. Наследственность не отягощена, родители, 2 брата и 2 сестры здоровы.
При поступлении в стационар кожное поражение носило распространенный характер. На коже груди, спины, живота и верхних конечностей имелись многочисленные пузыри с вялыми покрышками с серозным содержимым размером с горошину и больше, а также красного цвета различной величины зрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, часть эрозий покрыта корками. На красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта локализовались болезненные эрозии с обрывками эпителия. Симптом Никольского положителен. При цитологическом исследовании в мазках-отпечатках обнаружены акантолитические клетки Тцанка.
OAK эр. 3,0 х 1012 г/л, НВ 100 г/л, ц.п.0,98, л 4,2 х 109 /л, с.79%, лимф 20%, мон 1%.СОЭ 6 мм в час. Анализ мочи в норме. Серологические реакции на сифилис отрицательные. Внутренние органы баз патологии.
Вопросы:
1. Обоснуйте диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
3. Назначьте лечение больной.
4. Каков прогноз заболевания?
Дата: 2019-11-01, просмотров: 678.