1. У больной листовидная пузырчатка.

 2. Диагноз ставится на основании наличия поверхностных пузы­рей с дряблой покрышкой, наличия слоистых корок и симптома Никольского даже на внешне неизмененной коже, обнаружения акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

3. Морфологические особенности акантолитических клеток:

 1) величина акантолитических клеток меньше нормальных

эпидермопитов

 2) ядра акантолитических клеток интенсивно воспринимают

окраску 

  3) цитоплазма клеток резко базофильна, окраши­вается неравномерно: вокруг ядра - светло-голубая зона, по периферии - интенсивно-синий ободок (зона концентрации).

4. Лечение детей акантолитической пузырчаткой остается сложной
проблемой. Базисными препаратами являются кортикостероиды.
Преднизолон назначается в суточных дозах от 0,9 до 1,3 мг/кг веса в зависимости от распространенности и тяжести процесса. При листовидной пузырчатке требуются более высо­кие дозы преднизолона - 1,7-1.8 мг/кг, чем при обычной и вегетирующей (0,9-1,3мг/кг). Кроме этого назначаются препа­раты калия, кальция, витамины группы В,С, человеческий гам­ма-глобулин, метилурацил, ретаболил. Иммунодепрессанты у детей не применяются, в связи с инфицированностью эрозий больной необходимо провести 1-2 курса антибиотикотерапии (цепорин, кефзол, линкомицин,

гентамицин) продолжительностью 7-10 дней. Из наружных средств назначаются анилиновые кра­сители, пасты с 1-2% АСД на кожу, масляные апликации с каратолином, витамином А, облепиховым маслом. Средняя продол­жительность пребывания детей в стационаре 63 дня. Дети выписываются на суточной дозе преднизолона от 30 до 40 мг.

Тестовые задания для проверки исходного уровня знаний по теме: ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА

1. При лечении дерматоза Дюринга применяются

а) ДДС и гризеофульвин

б) сульфаниламиды одновременно с ДДС

b)  ДДС и кортикостероиды

г)  ДДС или диуцифон

д) верно в и г

2. Больным герпетиформным дерматозом Дюринга рекомендуется диета с исключением

а) продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя

б) жирной пищи

в) продуктов, включающих йод

г) углеводов

д) верно а и в

3. Для дерматоза Дюринга характерно

а) герпетиформное расположение элементов

б) наличие истинного полиморфизма

в) наличие РН-клеток в мазках-отпечатках

г) положительный симптом Никольского

д) правильно а, б

4. Для дерматоза Дюринга характерно высыпание

а) бугорков и волдырей

б) папул и пузырей

в) узлов и папул

г) пустул и язв

д) узлов и пузырей

5.При лечении дерматоза Дюринга применяются

а) анилиновые красители

б) стероидные мази

в) серно-дегтярные мази

г) ихтиоловые лепешки

д) верно а,б

Эталоны ответов: 1 – д; 2 - д; 3 – д; 4 – б; 5 – д.

Клинические ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА

Задача №1.

Больной В., 45 лет, сталевар, поступил в КВД с жалобами на появление высыпаний на туловище и конечностях, сопровождаю­щиеся зудом. Заболевание ни с чем не связывает.

Наследственность не отягощена. Рос и развивался нормаль­но. Трудовая деятельность с 22 лет. Женат. Имеет дочь. Из перенесенных заболеваний отмечает корь в детстве. Курит по 20 сигарет в день.

Больной правильного телосложения, удовлетворительного питания. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Физиологические отправления в норме.

Поражение кожи носит распространенный характер. На коже лица, боковых поверхностей туловища, на разгибательных по­верхностях предплечий и задней поверхности бедер симметрично с обеих сторон располагаются сгруппированные пузырьки величиной от булавочной головки до чечевицы, наполненные сероз­ным содержимым, с напряженными покрышками. Кроме того, име­ются эрозии небольших размеров, серозно-геморрагические ко­рочки, воспалительные пятна. Симптом Никольского отрицатель­ный. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнару­жены. Общий анализ крови и мочи в норме.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Назначите лечение больному.

3. Какие продукты следует исключить из пищи этому больному?

4. Каков прогноз заболевания?

5. Встречается ли данное заболевание у детей?