Клинически выделяют 4 типа саркомы Капоши: идиопатический, иммуносупрессивный, эндемический и СПИД-ассоциированный.

Идиопатический (классический) тип распространён в Центральной Европе, России и Италии развивается у людей старше 50 лет. Мужчины болеют в 9-15 раз чаще женщин. Первичные проявления при идиопатическом типе саркомы Капоши в основном локализуются в области стоп, боковых поверхностей голеней, кистей, очень редко на слизистых оболочках и веках и выглядят как пятна или узелки неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета. На поверхности очагов появляются кровоизлияния, бородавчатые разрастания, участки пигментации. Границы очагов, как правило, чёткие. Очаги поражения обычно симметричны, бессимптомны, но редко могут быть зуд и жжение, покалывание, неприятное ощущение и боль. В терминальной стадии заболевания поражаются внутренние органы.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний. Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Диагностика саркомы Капоши

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, результатов лабораторного и микроскопического исследований. Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами.

Важным методом подтверждения диагноза является иммуногистохимическое исследование с обнаружением нуклеарного антигена ВПГ-8 (LNA-1). Полезным в ряде случаев оказывается и ПЦР исследование с определением ВПГ-8.

Лечение саркомы Капоши

Терапия саркомы Капоши затруднена вследствие высокой вероятности рецидивов. При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия. При распространённых формах используется химиотерапия. В некоторых случаях возможно проведение рентгенотерапии.

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты, которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни. При неэффективности такой терапии, а также на более поздних сроках заболевания используют противоопухолевые препараты.

Профилактика саркомы Капоши

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания. Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8). Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.

VIII. Примеры задач и тестов для программированного контроля.

1. У пациента 67 лет на коже носа образовался полупрозрачный полушаровидный узелок диаметром 5 мм, напоминающий жемчужину. На поверхности узелка видны телеангиоэктазии. При гистологическом исследовании узелка определяются скопления базалиоидных клеток. Предполагаемый диагноз, прогноз и терапия?

Ответ: узелковая базалиома, расположение в центре лица увеличивает риск развития рецидивов опухоли. Для терапии наиболее приемлимым способом является полное удаление элемента с контролем границ иссечённой опухоли.

2. У пациента 72 лет в области голени в течение 5-и лет отмечалась трофическая язва. Около 6 месяцев назад на поверхности язвы начали образовываться вегетативные разрастания. При гистологическом исследовании определяются тяжи атипичных клеток эпидермиса, прорастающие в дерму. Предполагаемый диагноз, тактика терапии?

Ответ: инвазивный плоскоклеточный рак, рекомендуется иссечение элемента.

3. У пациента 68 лет на коже спины образовалось пигментное образование. При осмотре образование диаметром 5 мм, полушаровидной формы, тёмно коричневого цвета. Элемент был удалён и направлен на патоморфологическое исследование. При этом выявили единичные, неравномерно расположенные в базальном слое меланоциты, а также меланоциты в вышележащих слоях эпидермиса. В дерме определяются скопления атипичных меланоцитов. Толщина образования по Бреслау 2 мм. Ваш диагноз, прогноз и тактика терапии.

Ответ: узловатая меланома, рекомендовано хирургическое удаление элемента с иссечением здоровой ткани 1-2 см.

4. Пациент 49 лет обратился в кожно – венерологический диспансер с жалобами на распространённые высыпания. Болен в течение 12 лет. Со слов больного первыми элементами были пятна коричневатого цвета с выраженным зудом. С течением времени пятна инфильтрировались и становились плотными багрово-красного цвета. При осмотре на туловище и конечностях отмечаются полиморфные элементы: пятна, бляшки, опухоли. Некоторые опухоли подвергаются изъязвлению. Проведено патоморфологичсекое исследование кожи в области пятна и бляшки. В биоптатах кожи выражен эпидермотропизм лимфоцитов. В эпидермисе обнаруживаются как единичные, так и скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие). Предполагаемый диагноз и тактика терапии?

Ответ: грибовидный микоз, опухолевая стадия. Рационально использование иммуносупрессоров: кортикостероидов, метотрексата или цитостатиков.

5. Пациент обратился в кожно – венерологический диспансер по поводу распространённых высыпаний. Из анамнеза выяснено, что пациент инфицирован ВИЧ, последний раз обследовался 4 года назад, ретровирусную терапию не принимает. На коже туловища, конечностей выявляются геморрагические пятна и бляшки диаметром от 0,5 до 2 см. Бляшки плотной консистенции, синюшного цвета. При патоморфологическом исследовании элемента определяется новообразование щелевидных сосудов. При иммуногистохимическом исследовании выявили окрашивание ткани моноклональным антителом а нуклеарному протеину ВПГ-8. Предполагаемый диагноз и тактика врача?

Ответ: саркома Капоши, рекомендовано проведение курса ретровирусной терапии.