Наряду с классическими формами грибовидного микоза встречается ряд достаточно редких атипичных клинических вариантов:

1. Фолликулотропный ГМ характеризуется наличием фолликулотропного инфильтрата. Клинически эта форма может проявляться фолликулярными папулами, бляшками и иногда опухолями, локализующимися чаще всего на волосистой части головы и шее и разрешается алопецией. Гистологически лимфоцитарная инфильтрация присутствует в волосяном фолликуле и может отсутствовать в межфолликулярном эпидермисе. Волосяные фолликулы могут быть расширены, возможны отложения муцина в фолликуле.

2. Педжетоидный ретикулез характеризуется наличием одного очага в виде псориазоформной бляшки, чаще локализующейся на нижних конечностях.

3. Синдром гранулематозной «вялой» кожи характеризуется клинически участками вялой, легко растяжимой кожи в крупных складках.

4. Депигментированная форма ГМ встречается у лиц с тёмной кожей и характеризуется участками депигментированной кожи.

5. Пойкилодермический вариант ГМ характеризуется эритемой, умеренным шелушением, истончением эпидермиса, участками гипо- и гиперпигментации кожи и телеангиэктазиями.

Синдром Сезари

Синдром Сезари некоторыми авторами рассматривается как вариант грибовидного микоза, представляет собой агрессивную Т – клеточную лимфому. Клиническая картина синдрома Сезари представлена эритродермией, выраженным шелушением, алопецией, ладонно-подошвенной кератодермией. Одним из диагностических критериев синдрома Сезари является наличие клеток Сезари (более 5%) в периферической крови.

Диагностика грибовидного микоза и синдрома Сезари

Диагностика грибовидного микоза и синдрома Сезари основана на типичной клинической картине, гистологическом исследовании кожи, лимфоузлов и поражённых органов, иммунофенотипировании, вспомогательным исследованием является ПЦР исследование с определением клональности Т-лимфоцитов.

Гистологическое исследование грибовидного микоза

Ранние стадии ГМ:

· Полосовидный инфильтрат верхних отделов дермы, эпидермотропизм

· Неравномерные псориазиформные изменения эпидермиса, акантоз

· Лимфоциты в эпидермисе, окружены светлым ободком. Лимфоциты могут быть как единичными, так и образовывать скопления (так называемые микроабсцессы Потрие)

· Лимфоциты в эпидермисе крупнее, чем в дерме

· Сосочки дермы напичканы лимфоцитами

· Церебриформноядерные лимфоциты

· Фолликулотропизм (фолликулы нашпигованные лимфоцитами)

Поздние стадии стадии ГМ:

· Лихеноидный, более плотный инфильтрат

· Атипичные лимфоциты

· Множественные митозы лимфоцитов

· В инфильтрате могут присутствовать другие клетки (плазмоциты, гистиоциты, и.т.д.)

Определение стадии грибовидного микоза и синдрома Сезари

Для определения стадии процесса и выбора тактики терапии используются различные классификации степени тяжести ГМ. Одной из последних является классификация международного общества кожных лимфом (ISCL) и Европейской организации по исследованию и лечению онкологических заболеваний (EORTIC), принятая в 2007 году.

ISCL – EORTIC классификация ГМ (2007)

Кожа

T1 - Ограниченные пятна, папулы или бляшки менее 10% площади кожи. Может разделяться на Т1а (если имеются только пятна) или Т1b (если есть бляшки).

T2 - Ограниченные пятна, папулы или бляшки более 10% площади кожи. Может разделяться на Т2а (если имеются только пятна) или Т1b (если есть бляшки).

T3 – Одна или более опухолей менее 1 см в диаметре.

T4 – Сливная эритема более 80% площади кожи.

Лимфоузлы

N0 – Нет клинически изменённых периферических лимфоузлов. Биопсия не требуется.

N1 – Клинически увеличенные лимфоузлы, при гистологическом исследовании – атипичные лимфоциты.

N1a – Клонирование отрицательное.

N1b – Клонирование положительное.

N2 - Клинически увеличенные лимфоузлы, при гистологическом исследовании – скопления атипичных лимфоцитов с сохранением структуры лимфоузла.

N2a - Клонирование отрицательное.

N2b - Клонирование положительное.

N3 - Клинически увеличенные лимфоузлы, при гистологическом исследовании – частичное или полное замещение ткани лимфоузла атипичными лимфоцитами, клонирование положительное или отрицательное.

Nx - Клинически увеличенные лимфоузлы, нет гистологического подтверждения.

Висцеральные органы

M0 – Нет вовлечения внутренних органов.

M1 – Вовлечение внутренних органов (должно быть гистологическое подтверждение).

Кровь

B0 – Нет изменений крови или же менее 5% клеток Сезари.

B0a - Клонирование отрицательное.

B0b - Клонирование положительное.

B1 – Более 5% клеток Сезари, но менее 1000/л.

B1a - Клонирование отрицательное.

B1b - Клонирование положительное.

B2 – Более 1000/л клеток Сезари, положительное клонирование.