1. Симптомокомплекс поражения паллидума (бледный шар и черная субстанция) может быть назван гипертонически-гипокинетическим (синдром паркинсонизма, акинетико-ригидный синдром, амиостатический синдром), так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышеч­ного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.

Для данного синдрома характерны основные моторные симптомы к которым относятся

- экстрапирамидная ригидность

-гипокинезия

- тремор покоя

-постуральная неустойчивость

Кроме этого в синдром паркинсонизма входят так называемые немоторные симптомы (вегетативные расстройства, психические нарушения, снижение интеллекта)

Экстрапирамидный гипертонус, или ригидность мускулатуры носит наименова­ние «восковидной» или пластической. При пассивном разгибании предплечья, го­лени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, т.н. симптом «зубча­того колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, проявляется ма­лоподвижностью и замедленностью движений больного (брадикинезия), резким уменьшением двигательной ини­циативы, затруднением в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, на­поминая собой статую или манекен.

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскооб­разное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.

Поза больного достаточно характерна: спина со­гнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, ки­сти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза просителя).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие, шаркающие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных моду­ляций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физио­логических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе (ахейрокинез).

Нередко при синдроме паркинсонизма имеет место своеобразное паркинсоническое дрожание, которое наблю­дается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, чаще в пальцах рук и кистях, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитудой и ритмичностью. Создается впечатление, что больной пересчитывает монеты. Типичным для паркинсонического тремора является наличие его в покое и умень­шение или исчезновение при движениях.

При нарастании акинетикоригидного синдрома часто присоединяется постуральная неустойчивость, проявляющаяся нарушением ходьбы с падениями вследствие смещения центра тяжести тела из за невозможности поддержания правильного мышечного тонуса. Больные не могут остановиться при ходьбе или при легком толчке вперед (пропульсия), тоже самое происходит при толчке назад (ретропульсия) и в стороны (латеропульсия).

Также весьма характерны для синдрома паркинсонизма немоторные симтомы. Почти всегда имеют место вегетативные или дизавтономные расстройства: сальность кожи, повышеная потливость и слюноотделение, нарушение функции сфинкторов, задержки мочи, запоры, импотенция, иногда нарушения серчечного ритма, ортостатическая гипотензия.

Весьма специфичным проявлением акинетико-ригидного синдрома является психоэмоциональные нарушения в виде депрессии, снижения способности испытывать удовольствие (ангедония), патологической навязчивости. Характерны также нарушения сна: ночная бессонница и дневная сонливость.

Помимо этого у больных с парксинсонизмом отмечается деменция (слабоумие) проявляющаяся в замедленности мышления, нарушении способности к планированию, умозаключениям и обобщениям, снижением критики, памяти и интеллекта.

2. Симптомокомплекс стриарного поражения может быть назван гипотонически-гиперкине­тическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускула­туры возникают разнообразные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

При пора­жении стриатума, растормаживается «вечно возбужденный» паллидум, что вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый ха­рактер.

При стриарных поражениях наблюдается часто двига­тельное беспокойство, быстрота, размашистость движений, оби­лие содружественных движений, гримасничанье. Характерным для гиперкинезов является то, что они возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при волнении и произвольных движениях.

В соответствии с уровнем поражения гиперкинезы разделяют на три группы:

-Преимущественно стволового уровня, характеризуются стереотипностью, ритмичностью и простой формулой насильственных движений. К ним относят тремор, миоклонии, тики, лицевой гемиспазм, блефароспазм, спастическую кривошею.

-Преимущественно подкоркового уровня, отличаются выраженным полиморфизмом, аритмичностью, выраженностью двигательных реакций, наличием дистонического компонента. К таким гиперкинезам относятся: хорея, атетоз, торсионный спазм, гемибаллизм.

-Подкоркового-коркового происхождения, характеризуются периодической генерализацией процесса и эпилептическими припадками (миоклонус-эпилепсия, кожевниковская эпилепсия, миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта).

Основными формами экстрапи­рамидных гиперкинезов являются следующие:

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некото­рыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю муску­латуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении хвостатого ядра.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бы­вает часто значительно затруднена. Больной может принимать вычурные, парадоксальные позы. В положении лежа насильственные движения резко уменьшаются или прекращаются.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: по­следние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации гиперкинеза: то подергиваются мимиче­ские мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной стано­вится похожим на клоуна. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении скорлупы с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (зубчатое ядро мозжечка и красные ядра).

Гемибаллизм-размашистое, бросковое движение. Чаще встречается в руках в виде взмаха крыла птицы. Нередко развивается при гепетоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Коновалова), связано с поражением субталамического тела Льюиса на противоположной стороне.

Миоклонии характеризуются молниеносными клоническими подергиваниями и в отличие от хореи, как правило, не вызывают движения конечностей.

Локализованный спазм  (локальная форма дистонии) наблюдается изо­лированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Так непроизвольное тоническое сокращение круговой мышцы глаза вызывает блефароспазм, насильственное сокращение мимических мышц лица с одной стороны называется лицевым гемиспазмом, с обеих сторон лицевым параспазмом. Тоническое сокращение грудинноключичнососцевидной мышцы приводит к спастической кривошее-непроизвольному повороту головы в противоположную сторону.

Тики-быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера. Чаще тики локализуются в мышцах лица в виде поднятия бровей, мигания, высовывания языка. Наряду с локальной формой существует генерализованная форма-синдром де ля Туретта. При этом наблюдается импульсивное подпрыгивание, приседание, вскрикивание. Причмокивание, иногда непроизвольные выкрики бранных слов.