Гиперпаратиреоз - заболевание, основу которого составляет патологическая гиперпродукция паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами (ОЩЖ).

По патогенетическому принципу выделяют первичный гиперпаратиреоз, при котором гиперпродукция ПТГ обусловлена гормонально активной опухолью ОЩЖ, и вторичный, который является результатом компенсаторной гиперплазии и гиперфункции ОЩЖ, обусловленной дефицитом поступления кальция. В тех случаях, когда длительная стимуляция ОЩЖ сопровождается формированием аденомы, говорят о третичном гиперпаратиреозе.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперпаратиреоз представляет собой эндокринное заболевание, связанное с повышенной продукцией паратгормона. Оно известно под названиями: болезнь

Реклингаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия, кистозная остеодистрофия, гиперпаратиреоидизма.

Заболеваемость гиперпаратиреозом составляет 1 случай на 100 000 жителей в год. Это болезнь среднего возраста (от 20 до 50 лет), женщины болеют в 2—3 раза чаще мужчин.

Источник гиперпродукции ПТГ - аденома (одна или несколько), реже - - аденокарцинома ОЩЖ. ПТГ - один из основных регуляторов фосфорно-кальциевого обмена, поэтому значительная часть симптомов гиперпаратиреоза обусловлена нарушением гомеостаза кальция и фосфора, в первую очередь - - гиперкальциемией. Гиперкальциемический эффект ПТГ связан с воздействием на органы-мишени: почки, кости и, в меньшей степени, кишечник. Почечный эффект характеризуется стимуляцией экскреции фосфора. Гипофосфатемия компенсируется мобилизацией фосфатов из костного депо, где они сосредоточены в соединении с кальцием. Следствием этих процессов является, с одной стороны,— развитие нефролитиаза, а с другой - - создаются условия для деминерализации скелета. Нарушение метаболизма в костной ткани усугубляется способностью ПТГ повышать количество и метаболическую активность остеокластов, стимулировать продукцию цитратов и лактата остеоцитами, подавлять синтез гликозоаминогликанов, которые являются существенным ком­понентом органической основы кости. Следствия гиперкальциемии - - снижение нервно-мышечной возбудимости, АГ, склонность к язвообразованию в ЖКТ, тромбоэмболическим осложнениям.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз (недостаточность ОЩЖ) - заболевание, характеризующееся недостаточной секрецией ПТГ, приводящей к нарушению фосфорно-кальциевого обмена.

Этиология и патогенез. Наиболее частая причина заболевания травма-тизация или удаление ОЩЖ при операции на ЩЖ. Определенное значение имеет лучевое повреждение ОЩЖ, токсические воздействия, инфекция, кан-дидомикоз. Нередко наблюдается так называемый идиопатический гипопаратиреоз, причина которого неясна. Предполагается наличие генетического фактора, аутоиммунных нарушений.

Патогенез заболевания связан с дефицитом ПТГ, приводящим к снижению экскреции фосфора с мочой, повышению его концентрации в крови. Одновременно снижается энтеральное всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из костного депо. На фоне гипопаратиреоза снижается образование активной формы витамина D в почках - главного стимулятора синтеза кальций-связывающего белка в слизистой оболочке тонкой кишки. Присутствие этого белка в 3-5 раз повышает эффективность энтерального всасывания кальция. Большинство симптомов гипопаратиреоза связаны с гипокальциемией. При недостатке кальция во внеклеточной жидкости изменяется проницаемость клеточных мембран, что сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости. Характерны трофические расстройства, особенно в тканях эктодермального происхождения.

Иногда нарушаются процессы свертывания крови, результатом чего может быть повышенная кровоточивость. Ввиду многообразия функций, присущих биологически активному элементу кальцию, многообразны и клинические проявления его дефицита.