(синдром Конна)

Клинический синдром, обусловленный гиперпродукцией альдостерона вследствие опухоли коры надпочечника.

В основе синдрома Конна лежит опухоль коры надпочечника -альдостерома. Заболевание морфологически характеризуется опухолью как таковой либо гиперплазией коры надпочечников. В обоих случаях резко увели­чивается синтез альдостерона. Поскольку альдостерон находится в конкурентных отношениях с ренином, то при этом заболевании, как правило, уровень ренина и ангиотензина низкий. Поэтому иногда данное заболевание называют низкорениновой гипертензией.

Повышенная продукция альдостерона ведет к гиперкалиурии, гипокалиемии и развитию дефицита калия в организме. Дефицит калия является одним из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна. Другая причина возникающих расстройств - натриизадерживающее действие альдостерона. Повышение общего содержания натрия

ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Патологическое состояние, связанное с недостаточной выработкой тропных гормонов гипофиза, в первую очередь --АКТГ.

Причиной недостаточности коры надпочечников являются патологические процессы в диэнцефало-гипофизарной системе, со­провождающиеся снижением секреции АКТГ (опухоли, травматические нару­шения, сосудистые расстройства, нейроинфекция). Как правило, при этом сни­жение выработки АКТГ не бывает изолированным, а сочетается с дефицитом других гормонов.

Причиной вторичной недостаточности коры надпочечников может быть длительный прием глюкокортикостеройдов, что сопровождается торможением продукции АКТГ. В условиях дефицита АКТГ в большей степени нарушается выработка глюкокортикоидов и 17-КС. Выработка минералокортикоидов в меньшей степени зависит от АКТГ, а регулируется другими механизмами (ОЦК, ионным составом плазмы, РААС и др.).

Патогенез симптомов при вторичной недостаточности коры надпочечников обусловлен дефицитом глюкокортикоидов и 17-КС. Минералокортикоидная функция существенно не страдает и поэтому в меньшей степени (по сравнению с первичной недостаточностью коры надпочечников) выражены электролитные расстройства и нарушения гемодинамики. Часть симптомов может быть обусловлена снижением тиреотропной и гонадотропной функций гипофиза, а также непосредственно

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Собирательное понятие опухолей мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хромаффинной ткани - - хромаффинома, которая может быть доброкачественной (феохромоцитома), или, редко, злокачественной (феохромобластома). При обеих формах вырабатываются в избыточном количестве катехоламины. Феохромоцитома чаще всего локализуется в мозговом слое надпочечников, хотя формально возможна и внепочечная ее локализация.

Этиология заболевания неизвестна. В ряде случаев доказан семейно-на-следственный характер заболевания. Установлено, что наследственное проис­хождение опухоли определяется геном доминантного типа. Для семейных форм феохромоцитом характерно двустороннее поражение и более высокая частота малигнизации. Существует два вида опухоли: преимущественно продуцирующая адреналин и продуцирующая норадреналин.

Патогенез обусловлен выбросом катехоламинов и сводится к картине симпатико-адреналовых «бурь». Наряду с повышением АД выявляются вегетатив­ные расстройства: тахикардия, сильная потливость, тошнота, рвота, нарушение зрения, тремор. Опухоль секретирует преимущественно адреналин, ДОФА и дофамин. Воздействие катехоламинов на сердце может проявляться гипертрофией, в некоторых случаях сердечной недостаточностью. Наиболее характерно наличие специфической кардиомиопатии, особенно у больных с частыми выбросами катехоламинов.

По характеру и частоте этих вегетативных пароксизмов рассматривают три варианта заболевания:

1)        пароксизмальная форма повышения АД, при этом вне приступа давление снижается до нормальных величин;

2)       так называемая постоянная форма (постоянно высокое АД), развивающаяся при наличии отягощенной по АГ наследственности;

3)       смешанная форма, когда на фоне АГ у больного происходят как бы дополни­тельные гипертензивные кризы с вегетативными проявлениями.