Эндокринология - - древняя, но и одна из наиболее молодых отраслей внутренних болезней, поскольку только в XX в. были открыты первые гормоны, и стало возможным изучать не только клиническую картину и п это морфологию, но и патологию эндокринных болезней, благодаря успехам молекулярной генетики, генной инженерии и небывалому совершенствованию интраскопических методов.

БОЛЕЗНИ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия - заболевание, обусловленное избыточной секрецией гормона роста, сопровождающейся диспропорциональным ростом костей, мягких тканей, внутренних органов. В детском и юношеском возрасте (при незавершенном окостенении гипофизарных хрящей и сохранении зон роста) отмечается относи­тельно пропорциональный рост скелета с развитием гигантизма. Принято рас­ценивать рост выше 200 см как гигантизм, 180-200 см как субгигантизм.

Этиология и патогенез. Наиболее часто источником гиперпродукции соматотропного гормона (СТГ) является эозинофильная аденома гипофиза. Описаны случаи развития акромегалии при хромофобной аденоме, а также опухолях различной локализации, секретирующих вещества с соматотропной активностью. У части больных имеет место гиперплазия эозинофильных клеток аденогипофиза под влиянием гиперсекреции соматотропин-рилизинг-гормона (СРГ) гипоталамусом.

Большие количества СТГ и соматомединов вызывают усиление синтеза белков, хондроитинсульфата и коллагена в тканях, что обуславливает рост хряща и увеличение паренхиматозных органов. Кроме того, СТГ стимулирует липолиз и снижает чувствительность тканей к инсулину (контринсулярный эффект), а также способствует задержке в организме натрия, хлора и фосфатов.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АДЕНОГИПОФИЗА

Недостаточность аденогипофиза патологический симптомокомплекс, ха­рактеризующийся недостаточной секрецией тропных гормонов вследствие раз­личных патологических процессов в гипоталамо-гипофизарной системе

К недостаточности аденогипофиза может привести длительная терапия глюкокортикостеройдами. Клиническая симптоматика обусловлена недостаточностью эндокринных желез, регулируемых аденогипофизом, и в значительной степени зависит от обширности поражения, выраженности деструктивных процессов. Она может быть представлена частичным снижением или полным выпадением всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм) или некоторых из них.

Очень редко может наблюдаться недостаточная продукция одного из тропных гормонов. Особенности клинических проявлений также во многом зависят от преморбидного фона (возраст, беременность и др.).

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

Гипофизарная карликовость, гипофизарная микросомия— заболевание, связанное с дефицитом СТГ, результатом чего является задержка роста и физического развития. При отсутствии лечения рост мужчин не превышает 130 см, женщин - - 120 см.

В большинстве случаев причину гипофизарного нанизма идентифицировать не удается. Существенное значение придается ге­нетическому фактору, а также органическим поражениям ЦНС, возникшим внутриутробно или в первые годы жизни ребенка. Нарушение секреции СТГ может быть также результатом опухоли, воспалительного или токсического повреждения гипоталамуса с нарушением секреции рилизинг-гормонов (либеринов). Принято выделять абсолютную недостаточность СТГ, вызванную нарушением его секреции, и относительную, связанную со снижением тканевой чувствительности к этому гормону, а также с дефицитом в тканях инсулиноподобных факторов роста.

Недостаточность секреции СТГ очень редко бывает изолированной. Как правило, у больных гипофизарным нанизмом имеет место снижение других тропных гормонов с соответствующими клиническими проявлениями (гипотиреоз, гипогонадизм и др.). Ввиду того, что гипофизарный нанизм развивается в эмбриональном периоде или раннем детстве, заболевание проявляется резкой задержкой роста и физического развития.