Spina bifida — неполное закрытие позвоночного канала. Под этим понятием объе­диняют различные виды аномалий позвоночника с дефектом центрального канала, через который могут выпячиваться оболочки спинного мозга, сам мозг и его кореш­ки с образованием спинномозговой грыжи.

Самая тяжелая форма - полное расщепление позвоночника на значительном протя­жении, которое сочетается с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Частичное расщепление дужек позвонков часто проявляется образованием спин­номозговых грыж с выпячиванием через расщепленный позвоночник мозговых обо­лочек; содержимым грыжи могут быть цереброспинальная жидкость, спинной мозг, элементы конского хвоста.

Для спинномозговых грыж характерно наличие выпячивания, чаше в поясничной области, округлой формы, эластической консистенции. Кожа над выпячиванием истончена, часто определяется симптом флюктуации. Возможно нарушение функ­ций тазовых органов — расстройство дефекации, мочеиспускания, нарушение иннер­вации нижних конечностей. Для уточнения расположения расщепления и его протя­женности проводят рентгенографию.

Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, операцию выполняют в грудном возрасте.

Расщепление дужек без выпячивания оболочек мозга зачастую ничем не прояв­ляется. Для этой патологии характерны усиленный рост волос (гипертрихоз), роди­мые пятна, пигментация кожи, ангиомы, дермоиды в поясничной области. Иногда скрытое расщепление обусловливает развитие конской стопы, косолапости, ночно­го недержания мочи (энурез), паралича нижних конечностей. Лечение симптомати­ческое.

87. Врожденные пороки развития конечностей

Нарушение развития конечностей может приводить к отсутствию всей конечности или её части, пальцев, а также к появлению добавочных конечностей, пальцев. Увеличение длины конечности (макромелия) или отдельных пальцев (макродактилия) чаще связано с возможным нарушением кровообращения - наличием артериовенозных свищей. Отсутствие одной или нескольких конечности (эктромелия); отсутствие одной из конечностей или её части (гемимелия). Отсутствие проксимальной части конечности (плеча, бедра) приводит к тому, что нормально развитые голени, предплечья, кисти или стопы начинаются от туловища (фокомелия). Улучшения функций конечности можно достичь лишь протезированием, выполняемым детям, чтобы обеспечить их рост и развитие.

Врожденный вывих бедра. Выражается в нарушении положения головки бедренной кости, которая смеща­ется и располагается вне суставной впадины. Вывих может быть двусторонним. Оп­ределяются не только нарушение положения элементов тазобедренного сустава, но и структурные их изменения: головка бедренной кости недоразвита — отмечается ее гипоплазия, суставная впадина подвздошной кости утолщена.

При своевременно диагностированном вывихе возможна полная коррекция. Если вывих своевременно не диагностирован, то при развитии ребенка происходит дальнейшее смещение головки бедренной кости, и вывих выявляют, когда ребенок начина­ет ходить. Походка резко нарушается: ребенок ходит, переваливаясь с ноги на ногу (утиная- походка), отмечается укорочение ноги. Характерен внешний вид боль­ного в профиль при осмотре его стоя: выраженный поясничный лордоз, деформа­ция таза, укорочение конечности. Рентгенография позволяет не только уточнить диагноз, но и определить степень гипоплазии суставных поверхностей и положе­ние бедренной кости.

Лечение вывиха предусматривает устранение смещения головки — вправление го­ловки и иммобилизацию конечности специальными ортопедическими аппаратами или гипсовой повязкой.

Врожденная косолапость стопы. Диагноз устанавливают по форме и положению стопы.

Лечение включает ручное выпрямление стопы и ее фиксацию, массаж и лечебную физкультуру. В поздние сроки используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Артрогрипоз — множественные контрактуры суставов вследствие недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией. Тугоподвижность, ограничение движений требуют консервативной терапии (массаж, лечебная физкуль­тура, физиотерапевтическое лечение).

Синдактилия выражается в наличии сращений между пальцами. Сра­щение пальцев может быть кожное или костное. Порок обусловлен нару­шением эмбриогенеза; до 2 мес внутриутробной жизни пальцы соединены перепон­ками, а потом разделяются. Разъединение пальцев проводят хирургическим методом в возрасте 2-3 лет.

Полидактилия. Увеличение числа пальцев. Встречается как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функции кисти или стопы. Лече­ние хирургическое — удаление добавочных пальцев.

Макродактилия — увеличение объема отдельных пальцев. Если порок приводит к нарушению функции кисти или стопы, производят ампутацию пальца.

Эктродактилия - уменьшение числа пальцев. Возможно отсутствие одного или нескольких пальцев на руке или ноге. Для восстановления функции кис­ти и устранения косметического дефекта прибегают к пересадке пальцев со стопы на кисть с использованием микрохирургической техники.

88.Общие данные об опухолях, этиопатогенез, предраковые заболевания, классификация, клиника, общие принципы диагностики и лечения.

Опухоль — патологическое разрастание тканей, самопроизвольно возникающее в различных органах, отличающееся полиморфизмом строения, обособленностью, прогрессирующим неограниченным ростом. По клинической классификации различают 4 стадии злокачественных новообразований: I стадия — опухоль локализована, занимает ограниченный участок, не прорастает в стенку органа, метастазы отсутствуют; II стадия — опухоль больших размеров, может прорастать в стенку органа, но не выходить за пределы органа, возможны одиночные метастазы в регионарные лимфатические узлы; III стадия -опухоль больших размеров, распад опухоли, прорастание опухолью всей стенки органа, множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы; IV стадия — метастазы опухоли в отдаленные органы и лимфатические узлы, прорастание в соседние органы.

Теории этионатогенеза опухолевого роста: I) теория раздражения Р. Вирхова (химические и физические воздействия); 2) вирусная теория (Зильбер Л. А.); 3) полиэтилогическая теория, рассматривающая возникновение опухолей как много­факторный процесс, которому способствует сочетание внутренних и внешних причин.

Из внутренних факторов большое значение придается психо-нейро-эндокринно-иммунологическим нарушениям при острых и хронических стрессах, приводящим к нарушениям в гормональной и им­мунной системах регуляции, способствующим нарушениям, благоприятствующим развитию опухолевого процесса. Так, в иммунной системе дефи­цит клеток-киллеров может нарушать процесс уничтожения старых и мутантных клеток, во множестве образующихся у здоровых и часто являю­щихся причиной ракового роста. К внутренним факторам относятся предраковые заболевания (хронические воспалительные заболевания, доброка­чественные опухоли, атрофические процессы), например, болезнь Менетрие или хронический атрофическо-гиперпластический гастрит. Из внеш­них факторов большое значение придается канцерогенам.

По формальному генезу опухоли делятся: 1. Из пограничного эпителия - эпителиальные. 2. Из производных мезенхимы (рыхлой и специалированной соединительной ткани), 3. Из специализированных тканей (нервной ткани и поперечнополосатых мышц).

В диагностике используется ряд дополнительных мето­дов исследования; 1) гистологическое (биопсия) исследование опухолевой ткани или цитологическое исследование материала, взятого из мазка опу­холи, эксудата, отделяемого и т.д. Биопсии нельзя подвергать только мела­ному (пигментная опухоль), так как это ускоряет ее рост и мегастазирование; 2) эндоскопические методы; фибротастроскопия, бронхоскопия, лапа­роскопия, торакоскопия и др.; 3) рентгенологические методы исследова­ния; 4) УЗИ, 5) компьютерная, магниторезонансная, спиральная томогра­фия; 6) лабораторные методы исследования крови, в том числе и выявле­ние опухолевых маркеров, появление которых в крови (альфа-фетопротеин при раке печени) или превышение их нормальных показателей указывает на наличие злокачественной опухоли (простатспецифический антиген при раке предстательной железы); 7) радионуклидная диагностика. Метод ос­нован на способности опухолевых тканей избирательно поглотать тот или иной радиоактивный изотоп (технеций, галлий, фосфор), что позволяет выявить не только саму опухоль, но и се метастазы. Иногда с целью диаг­ностики производят диагностические или эксплоративные операции (лапа­ротомия, торакотомия).

Методами лечения злокачественных опухолей являются хирургический, лучевой, химиотерапевтический и гормонально-терапевтический. Хирургическое лечение:

Абластика – оперирование в пределах здоровых тканей, т.е удалить всю опухоль с сохранением органа в предели здоровой ткани. Верхняя граница удаляется на 6-8см, нижняя – 4 см, а также удаляются всерегионарныеузлы. Антибластика предотвращение распространения раковых клеток во время операции, применение электроножа, лазера, УЗ, облучение опухоли и зоны регионарного метастазирования перед операцией и в послеоперационном периоде; использование регионарной инфузии — внутриартериальное введение противоопухолевых препаратов до операции и после нее. Радикальная операция предусматривает удаление всего органа в пределах здоровой ткани (молочной железы, матки) или значительной его части (желудок, кишечник) и регионарного лимфатического аппарата. К радикальным операциям относятся комбинированные, во время которых вместе с пораженным опухолью органом удаляется или резецируется орган (или его часть), в который опухоль прорастает. Учитывая возможность распространения опухоли за пределы органа, когда клетки опухоли могут находиться в лимфатических сосудах, узлах, окружающих тканях, при хирургической операции удаляют большую часть или весь орган, окружающую клетчатку, фасцию. Это принцип зональности. Как пример можно привести операцию при раке молочной железы, когда единым блоком удаляют молочную железу вместе с клетчаткой, фасциями, лимфатическими узлами надключичной, подмышечной областей и большой грудной мышцей. Паллиативные операции предусматривают удаление органа или его части, когда метастазы опухоли остаются. Это вынужденная операция при осложнениях опухоли (распад опухоли с кровотечением или перфорация опухолью желудка, кишечника).

Наружное облучение осуществляется в виде гаммы – терапии. При полостной лучевой терапии источник облучения вводят в естественные отверстия (например, в полость рта, полость матки, мочевой пузырь, верхнюю челюсть и др.). Для внутритканевого облучения применяют изотопы. Эти радиоактивные вещества остаются в тканях на длительное время и оказывают лучевое воздействие на оставшиеся в тканях опухолевые клетки, метастазы опухоли в лимфатические узлы.

Большое значение химиотерапия имеет при системных онкологических заболеваниях - лейкозе, лимфогранулематозе. Различают следующие группы химиопрепаратов: цитостатические, антиметаболиты — препараты, влияющие на обмен веществ в раковой клетке, противоопухолевые антибиотики Гормонотерапия. Для лечения гормонально-зависимых опухолей применяют гормональные препараты.

89. Опухоли мышечной, сосудистой и нервной ткани: клиника, лечение.

           Миома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из мышечной ткани. Опухоль, возникающую из поперечно-полосатой мускулатуры, называют рабдомиомой, из гладкой – лейомиомой. Миомы растут медленно, имеют плотно-эластичную консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Так как миомы находятся в толще мышц и не причиняют больным беспокойства, они уже к моменту обращения пациентов к врачу обычно довольно значительных размеров.

Лечение – хирургическое (удаление опухоли вместе с капсулой).

           Ангиомы – доброкачественные опухоли, растущие из кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов.

Клиническая картина гемангиомы отличается двумя основными признаками: болью и наличием припухлости (опухоли). Консистенция ее мягко - или плотноэластическая. Если опухоль связана с крупным артериальным сосудом, то она может пульсировать и тогда над ней выслушивается сосудистый шум. Окраска над опухолью различная и зависит от глубина залегания и роста гемангиомы. При неглубокой локализации опухоли окраска кожи над ней может переходить от синюшного до ярко-багрового цвета, при сдавливании гемангиома уменьшается в размерах, а окраска кожи становится менее интенсивной. Боли при гемангиоме, как правило, свидетельствуют о далеко зашедшем процессе, поражающем глубокие мышечные ткани и нервы.

Лимфангиомы встречаются реже гемангиом. Развиваются они в мышцах языка, губ, щек, шеи, в брыжейке кишок. Представляют собой различной величины эластичные образования желтоватой окраски, безболезненные.

Лечение гемангиом – оперативное, криотерапия, лазеротерапия.

           Глиома – опухоль центральной нервной системы, происходящая из клеток различных видов глии. Встречается как в головном, так и в спинном мозге. Симптоматика проявляется в зависимости от локализации опухоли и степени сдавления мозга. К общим симптомам при локализации опухоли в головном мозге относятся головные боли, рвота, головокружение, нарушение зрения и психики.

Лечение – оперативное.

           Невринома – опухоль, возникающая из шванновских клеток оболочки нервов. Локализуется по ходу нервных стволов. Опухоль растет медленно в виде одного или нескольких четко отграниченных плотных болезненных при надавливании узлов.

Лечение – оперативное.

           Ганглионеврома – опухоль, развивающаяся из ганглиев симпатической нервной системы, чаще в брюшной или грудной полости. Опухоль имеет фиброзный вид, плотная на ощупь.

Лечение – оперативное.