Врождённые пороки сердца

Выделяют три группы врождённых пороков в зависимости от наличия аномалий, вызывающих смешивание артериальной и венозной крови и соответственно изменение цвета кожного покрова.

• При первом варианте артериальная и венозная кровь не смешивается, поэтому цвет кожи нормальный. К этой группе пороков относят коарктацию или стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии.

• Для пороков сердца белого (бледного) типа характерна бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено смешиванием артериальной и венозной крови через дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородок или через открытый артериальный проток. Чаще артериальная кровь поступает в венозные сосуды.

• Пороки сердца синего типа характеризуются цианозом кожи и слизистых оболочек, одышкой, приступами удушья. Это обусловлено сбросом венозной крови в артериальное русло и снижением вследствие этого насыщения артериальной крови кислородом.

Диагностика врождённых пороков сердца трудна, требует специальных сложных методов исследования (например, эхокардиография, допплерография, ангиокардиография, зондирование полостей сердца и др.).

Коарктация аорты характеризуется замедленным развитием ребёнка, иногда наблюдают явления инфантилизма. Для установления диагноза большое значение имеют такие признаки, как отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей при наличии пульса хорошего наполнения и напряжения на верхних конечностях, повышение АД на верхних конечностях. При небольшом сужении аорты компенсация кровотока может быть достаточной, тогда больные доживают до зрелого возраста. Оптимальный возраст для операции - от 3 до 10 лет. Операция заключается в резекции суженной части аорты и восстановлении её проходимости наложением анастомоза по типу «конец в конец». При значительной протяжённости сужения выполняют пластику с помощью левой подключичной артерии, реже используют протезирование аорты.

Открытый артериальный (боталлов) проток - порок сердца белого типа. Для него характерны отставание в физическом развитии от сверстников, частые пневмонии. Отмечают выраженную бледность кожных покровов, при аускультации определяют грубый систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины.

Лечение оперативное в любом возрасте. Операция заключается в перевязке протока лигатурой или с помощью механического скрепочного

шва. В последнее время используют метод эндоваскулярной хирургии - эмболизацию протока.

Дефект межжелудочковой перегородки - самый частый врождённый порок сердца, встречают как самостоятельно, так и в сочетании с другими пороками. Характеризуется бледностью кожи, одышкой, отставанием ребёнка в развитии, проявляется также повышением давления в малом круге кровообращения (одышка, жёсткое дыхание, влажные хрипы).

Лечение хирургическое. Операцию выполняют на «сухом» сердце в условиях искусственного кровообращения или глубокой гипотермии. Отверстие в перегородке ушивают или производят его пластическое закрытие с помощью синтетических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется отставанием в физическом развитии ребёнка, расстройством кровообращения. Для уточнения диагноза применяют УЗИ (эхокардиографию), катетеризацию сердца.

Лечение хирургическое - устранение дефекта перегородки путём его ушивания или закрытия пластическим материалом.

Транспозиция магистральных сосудов - порок синего типа. Заключается в отхождении аорты от морфологически правого желудочка, а лёгочной артерии - от морфологически левого (полная транспозиция магистральных сосудов). Средняя продолжительность жизни при этом пороке сердца около 13 мес. Клинически порок протекает тяжело и характеризуется цианозом кожи и слизистых оболочек, одышкой, приступами удушья, усиливающимися при движении. Больные малоподвижны. Для установления диагноза применяют эхокардиографию, рентгеноконтрастные методы исследования.

Паллиативные операции заключаются в создании шунта для смешивания артериальной и венозной крови на уровне предсердий (атриосептостомия, атриосептэктомия). При радикальной операции устраняют дефект межпредсердной перегородки и меняют направление кровотока полых вен через митральный клапан в левый желудочек и лёгочную артерию, а кровотока из лёгочных вен - через межпредсердное сообщение в правые отделы сердца и аорту.

Тетрада Фалло - самый частый из пороков синего типа. При нём выявляют дефект межжелудочковой перегородки сердца, смещение вправо аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка, гипертрофию миокарда правого желудочка. Клинические проявления характерны для синих пороков: выраженный цианоз, одышка, приступы удушья, замедление физического развития, ограничение подвижности.

Лечение. Радикальную операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. Она заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки, пластике лёгочного ствола, удалении гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка.

Триада Фалло. Характерны сужение лёгочного ствола или выходного отдела правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия миокарда правого желудочка. Лечение такое же, как при тетраде Фалло.

Врожденные заболевания шеи

Кривошея - врождённый фиксированный наклон головы с её поворотом в сторону, что обусловлено укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы или аномалией шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное для этой патологии положение головы. С целью уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Лёгкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном её в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжёлых случаях кривошеи показана операция - пересечение или удлинение сухожилия грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2-3 лет.

Добавочные шейные рёбра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавливанию сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функций шеи, сдавлении органов выполняют операцию - удаление добавочных рёбер.

Срединные кисты и свищи шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по срединной линии в проекции подъязычной кости, где определяют плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и лежащими глубже тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.

Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа, идущего строго по срединной линии кверху до уровня подъязычной кости. Отделяе- мое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография позволяет определить положение и направление свища.

Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища.

Боковые кисты и свищи, как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища. Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.

84. Врожденные заболевания пищеварительного тракта

Атрезия пищевода. Существует 6 видов данного порока, что зависит от его характера и взаимоотношения с трахеей. Порок проявляется симпто­мами непроходимости пищевода и характеризуется появлением пенистого отделяемого изо рга и из носа в первые минуты после рождении, что обу­словлено скоплением в слепом конце пищевода заглатываемой новорож­денным слюны. Заполнив его, слюна попадает в носоглотку и откуда аспируется в дыхательные пути. При кормлении ребенка высосанное им мо­локо сразу же срыгивается, что сопровождается сильным кашлем. Вот по­чему детям с таким пороком требуется его диагностика в первые минуты после рождения и срочное оперативное лечение. Первая помощь заключает­ся в постоянном, через 10-15 минут, отсасывании содержимого через нос и ротоглотку, даче кислорода и запрещении кормления. В диагностике атрезии пищевода простым методом является проведение катетера в пищевод через рот или нос, но иногда он сворачивается в ротоглотке и проходит на достаточно большую длину. Поэтому его проводят на 24 см, и если он свер­нулся, то конец его выходит через рот. При вдувании воздуха через катетер, проведенный на 8-10 см в пищевод, при его атрезии он с шумом выходит через нос и рот, а при ее отсутствии он свободно проходит в желудок.

Врожденная непроходимость кишечника. Этот порок чаше всего обусловлен стенозами и атрезиями кишечника, а в области двенадцатипер­стной кишки - кольцевидной поджелудочной железой, спайками и тяжами. В зависимости от локализации непроходимость может быть высокой (тон­кий кишечник) и низкой (толстый кишечник). Высокая непроходимость протекает тяжелее и характеризуется рвотой с примесью желчи в первые часы после рождения, вздутием живота, задержкой газов. Меконий (перво­родный кал) вначале отходит, но затем он отсутствует. Клиника этого поро­ка вариабильна и зависит от характера и локализации причинного фактора. В диагностике имеет значение обзорная рентгенография брюшной полости, выявляющая уровни жидкости (чаши Клойбера). Лечение хирургическое. Основная цель операции - восстановление проходимости кишечника.

Пилоростеноз. Заболевание характеризуется сужением, вплоть до полной непроходимости, в пилорическом отделе желудка и проявляется обычно в возрасте 2-4 недель вначале срыгиванием, а затем рвотой фонта­ном. Рентгенологически определяется непроходимость выходного отдела желудка. Лечение оперативное.

Болезнь Гиршпрунга. Заболевание обусловлено врожденным недо­развитием мейснеровского подслизистого симпатическою сплетения толстого кишечника, чаще ректо-сигмоидного отдела, и образованием аганглионарной зоны, где отсутствует перистальтика, через которую кал не мо­жет пройти. Клинически заболевание проявляется длительными запорами, увеличением живота по типу лягушачьего. Отмечается физическое недо­развитие. При рентгенологическом контрастном исследовании толстой кишки (ирригография) наблюдается резкое расширение просвета кишки выше аперистальтической зоны. Лечение оперативное, резекция толстой кишки.

85. Пороки развития мочеполовой системы