Ж. Асоційовані з інфекціями (вірусні, бактеріальні та паразитарні).
З. Сенильні.
И. Асоційовані з хворобами органів травлення (синдром порушеного всмоктування (мальабсорбція), панкреатит, цироз печінки тощо).
І. Інші.
ПЕРВИННІ (ІДІОПАТИЧНІ) КАРДІОМІОПАТІЇ
Гіпертрофічна (констриктивна) кардіоміопатія має спадковий характер і передається за аутосомним типом. Вона зустрічається в різних вікових групах від 9 до 78 років.
Розрізняють дві форми ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії: дифузну і локальну. Локальну позначають ще як “ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз”. При першій формі відзначається дифузне потовщення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, праві відділи серця гіпертрофуються рідко, розмір порожнини серця нормальний або зменшений. При локальній формі гіпертрофія міокарда виявляється в ділянці верхівки лівого шлуночка, що веде до субаортального звуження (субаортальний м’язовий стеноз).
При обох формах клапанний апарат серця і вінцеві артерії не змінені. Маса серця значно збільшена - до 600-650 г, в деяких випадках - до 1200-1300 г. Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерна асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Товщина її завжди більша, ніж товщина лівого шлуночка. Інколи спостерігається ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки без гіпертрофії стінки лівого шлуночка. Порожнини обох шлуночків або не змінені, або зменшені в обсязі. Мікроскопічно, особливо в міжшлуночковій перегородці, м’язові волокна мають характерну картину. Замість паралельного розташування, кардіоміоцити утворюють вузлуваті закручення, інколи вони розташовуються перпендикулярно у відношенні один до одного. Інколи подібні зміни спостерігаються в папілярних м’язах, які здійснюють функцію мітрального клапана. Тому в цих хворих може спостерігатися також і недостатність мітрального клапана. Ехокардіографічне дослідження полегшує постановку діагнозу. Застосування лікарських препаратів, які посилюють скоротливу спроможність лівого шлуночка, небезпечне. Лікування хірургічне. Приблизно третина хворих помирає зненацька від гострої серцевої недостатності, механізм якої доки залишається невідомим. Причина смерті інших – прогресуюча серцева недостатність.
Дилатаційна (конгестивна) міокардіопатія. Назва цієї форми кардіоміопатії визначена патофізіологічною суттю захворювання, але не етіологією. Для дилатаційної кардіоміопатії характерне різке розширення (дилатація) порожнини серця. Чіткого родинного анамнезу в цих хворих не прослідковується. Чоловіки страждають частіше – 2/1. У жінок кардіоміопатія частіше виявляється після пологів. У чоловіків в анамнезі досить часто — алкоголізм. Деякі автори зв’язують її розвиток з вірусним міокардитом (особливо вірусом Коксаки). Висловлюються припущення про значення в розвитку цього виду кардіоміопатії поєднаної дії вірусу і алкоголю.
Серце набуває шароподібної форми, маса його збільшується від 500 до 1000 г, особливо за рахунок лівого шлуночка. Міокард в’ялий, тьмяний, з білуватими прошарками сполучної тканини, характерне чергування гіпертрофованих та атрофованих кардіоміоцитів. Клапанний апарат і вінцеві артерії серця не змінені. В порожнині серця нерідко виникають пристінкові тромби. Мікроскопічно виявляється дифузний фіброз, який поєднується як з атрофією, так і з гіпертрофією кардіоміоцитів. У збільшених кардіоміоцитах відзначається значне збільшення обсягу ядер, кількості мітохондрій, гіперплазія апарату Гольджі, збільшення кількості міофібрил, вільних і зв’язаних з ендоплазматичним ретикулумом рибосом, зайва кількість гранул глікогену. Відзначається також збільшення кількості ліпідних включень, лізосом і зерен ліпофусцину. При декомпенсації виявляється альтерація мітохондрій, міофібрил, набряк строми.
Рестриктивна кардіоміопатія. Ця група включає три форми – 1. Кардіоміопатія, асоційована з амілоїдозом; 2. Ендокардіальний фіброеластоз; 3. Ендокардіальний фіброз. При цьому виді первинної кардіоміопатії знаходять дифузний або вогнищевий фіброз ендокарда лівого, рідше правого шлуночка; інколи в процес втягується задня стулка мітрального клапана. Часто зустрічаються пристінкові тромби з наступною їхньою організацією. Потовщення ендокарда, інколи різко виражене (до 3-5 см), веде до зменшення (облітерації) порожнини шлуночка. У хворих виявляється підвищення венозного тиску з розширенням шийних вен, набряк, асцит і “серцевий мускатний цироз печінки”. Хворі помирають при явищах прогресуючої серцевої недостатності.
ВТОРИННІ КАРДІОМІОПАТІЇ
Морфологічні прояви вторинних кардіоміопатій достатньо поліморфні у зв’язку з різноманітністю причин, які їх викликають. Але в основі вторинних кардіоміопатій незалежно від етіологічних чинників лежить дистрофія кардіоміоцитів.
Найчастішою причиною вторинних кардіоміопатій є алкоголізм.
Алкогольна кардіоміопатія. Етанол діє токсично на кардіоміоцити. Крім того, хронічна етилова інтоксикація часто поєднується з недостатністю харчування (наприклад, “бері-бері” або недостатність вітаміну В1). Алкогольна кардіоміопатія здебільшого зустрічається в людей середнього віку, часто різко кахектичних з великим стажем алкоголізму. Точний механізм ураження міокарда ще недостатньо вивчений. Доведено, що алкоголь призводить до накопичування в кардіоміоцитах жирних кислот в результаті недостатності енергії, необхідної для їх діяльності. Ацетальдегід, який утворюється при метаболізмі алкоголю, може бути чинником прямого токсичного впливу на протеїновий синтез. Алкоголізм також супроводжується активацією латентних вірусів.
Макроскопічно ця форма ідентична до описаної при конгестивній кардіоміопатії з дилатацією шлуночків, але з більш інтенсивним дифузним інтерстиціальним фіброзом міокарда. Міокард в’ялий, глинястого вигляду, інколи з невеликими рубчиками. Коронарні артерії інтактні. При мікроскопічному дослідженні відзначається поєднання дистрофії (гідропічної і жирової), атрофії і гіпертрофії кардіоміоцитів, зустрічаються вогнища лізису кардіоміоцитів і склерозу. Пошкоджені ділянки міокарда чергуються з незміненими. При електронно-мікроскопічному дослідженні біоптатів серця знаходять кістозні розширення саркоплазматичної сітки і Т-системи кардіоміоцитів, що вважається характерним для алкогольної кардіоміопатії. Ускладнення алкогольної кардіоміопатії — раптова смерть (фібриляція шлуночків) або хронічна серцева недостатність, тромбоемболічний синдром.
Ускладнення кардіоміопатії виражаються в основному хронічною серцево-судинною недостатністю або тромбоемболічним синдромом у зв’язку з наявністю тромбів у порожнинах серця.
Метаболічні кардіоміопатії
Гіпотиреоз може викликати особливі зміни серця, відомі під назвою “мікседематозне серце”. Пошкодження серця в основному спостерігаються при важких формах мікседеми. Макроскопічно серце розширене за рахунок його правої половини, бліде і в’яле. Мікроскопічно виявляється гідропічна вакуольна дистрофія кардіоміоцитів з накопичуванням в парануклеарній зоні мукополісахаридів і відтисненням міофібрил до периферії клітини.
Гіпертиреоз, якщо він достатньо інтенсивний, може стати причиною кардіотиреозу. Основні клінічні його прояви: тахікардія і порушення серцевого ритму, головним чином, по типу фібриляції передсердь. Крім того, в деяких хворих спостерігається прогресуюча конгестивна серцева недостатність. В деяких випадках кардіоміопатія є попередником і коронарозумовленою. У важких випадках спостерігається дрібновогнищева жирова або вакуольна дистрофія кардіоміоцитів і невеликі лімфоцитарні інфільтрати в стромі. Одні автори вважають, що ці зміни неспецифічні, інші підтримують думку, що вони є результатом прямої токсичної дії тиреоїдного гормону. Деякі автори вважають, що кардіотиреоз є лише загостренням раніше існуючого серцевого захворювання і виявляється завдяки гіперметаболізму з підсиленням серцевої діяльності, яка характерна для гіпертиреозу. Однак, на аутопсії дуже рідко знаходять передуючі пошкодження серця, тому можливо, що саме кардіотиреоз і є безпосередньо сутністю гіпертиреозу.
Гіпокаліємія супроводжується завжди дистрофічними змінами нирок, скелетних м’язів, але особливо серцевого м’яза. Основні причини гіпокаліємії наступні:
— недостатнє надходження калію до організму;
— екстенсивні втрати калію внаслідок частого блювання, поносу і захворювання нирок;
— гіперкортицизм (хвороба Кушинга, гіперальдостеронізм);
— масове надходження усередину клітин організму калію, яке спостерігається при алкалозі, родинній гіпокаліємії з паралічем;
— введення інсуліну і глюкози.
В експериментальних тварин і у людини при калієвій недостатності в міокарді спостерігається різке набухання кардіоміоцитів з втратою поперечної смугастості, інколи вогнищевий некроз клітин. Крім того, виявляється інтерстиціальний набряк, гістіоцитарні інфільтрати. В клініці відзначається порушення ритму серця, а інколи - його зупинка.
Гіперкаліємія також супроводжується завжди дистрофічними змінами серцевого м’яза. Вона може виникнути при:
— зайвому надходженні калію при внутрішньовенному введенні;
— збільшеному введенні калію per os;
— гострому тубулонефриті;
— хворобі Аддісона;
— обмінному ацидозі;
— у хворих з не лікованим діабетом.
З морфологічної точки зору явних порушень не виявляється. Клінічно спостерігається брадикардія, інколи фібриляція шлуночків.
Карциноїдний синдром
Ураження серця – один з головних елементів карциноїдного синдрому, який характеризується: почервонінням шкіри (внаслідок артеріального повнокров’я), тошнотою, блювотою, практично постійним поносом, приступами бронхоспазму, які симулюють астматичні кризи.
Гіперсекреція 5-гідрокситриптаміну, брадикініну і гістаміну клітинами злоякісного карциноїду супроводжується розвитком у хворих важкої серцевої недостатності, зумовленої розширенням порожнини правої половини серця. Мікроскопічно виявляється вогнищевий ендокардіальний фіброз, гіаліноз, практично повна втрата еластичних волокон і наявність дрібних скупчень лімфоцитів і мастоцитів. Макроскопічно ці осередки мають вигляд потовщених (1-2 мм) хрящоподібних бляшок і виявляються в парієтальному ендокарді, а також в трикуспідальному і легеневому клапанах. Електронномікроскопічно встановлено, що ці потовщення утворені винятково гладком’язовими волокнами, які оточені стромою, багатою на глікозаміноглікани, колаген і мікрофібрили. Еластичні волокна відсутні. Ці гладком’язові клітини відносяться до похідних первинної мезенхіми і зустрічаються в нормі в субендотеліальному просторі. Ендотелій, розташований на поверхні бляшок, нормального вигляду і навіть відділений від цих бляшок нормальною внутрішньою еластикою. Деякі з цих клітин мають ознаки фібробластів. В легеневому клапані розвивається виражений стеноз, в той час як в тристулковому клапані переважає недостатність. Аналогічні, поверхнево розташовані ділянки, виявляються також і в папілярних м’язах. Ліва половина серця пошкоджується рідко. Ізольоване пошкодження вушка серця спостерігається при карциноїді бронха.
Патогенез бляшок неясний. Було запропоновано безліч гіпотез, однак на сьогодні більшість дослідників схильні вважати, що їхнє формування зумовлене ступенем циркуляції серотоніну або брадикініну. Разом з тим, незважаючи на багаторазові спроби відтворити подібні пошкодження в експериментальних тварин шляхом тривалого введення серотоніну і брадикініну, отримані зміни, які не ідентичні тим, котрі спостерігаються у людини. Присутність в таких ділянках великої кількості фібрину дала підставу припускати, що спочатку відбувається вогнищева коагуляція фібрину з наступною його організацією.
Хворі помирають або від серцевої чи печінкової недостатності, або ускладнень, пов’язаних з прогресією пухлини.
Катехоламіни
Введення великих доз катехоламінів провокує розвиток у тварин пошкоджень серця, які аналогічні тим, що спостерігаються у хворих на феохромоцитому наднирників. Ці зміни виражаються у вигляді наявності субендокардіальних екхімозів і дрібних вогнищ некрозу в міокарді. Вони зумовлені прямим токсичним ефектом катехоламінів і підсиленим споживанням кардіоміоцитами кисню, що створює передумови для розвитку відносної аноксії, зумовленої недостатністю кисню.
Медикаментозні та токсичні кардіоміопатії
Токсичні пошкодження міокарда можуть бути спровоковані дуже багатьма агентами: еметином, літієм, кадмієм, кобальтом, миш’яком, ізопротеренолом та іншою отрутою.
Морфологічно пошкодження міокарда виявляються у вигляді вогнищевих дистрофій аж до розвитку мікроінфарктів з периферичною запальною реакцією. Найяскравішим прикладом токсичної кардіоміопатії є кардіоміопатія, яка спостерігається у любителів пива. Вона зумовлена наявністю в ньому кобальту. Його додають до пива для покращання пінявості, нітрохи не піклуючись про наслідки, про токсичне ураження міокарда. Кобальт блокує використання вітаміну В1, а також безпосередньо впливає на зміну ензимних процесів клітини. В гострій стадії розвитку кобальтової кардіоміопатії відзначається наявність гідропічної та жирової дистрофії, деструкція внутрішньоклітинних органел, вогнищевий некроз кардіоміоцитів. Незабаром розвивається дифузний або дрібновогнищевий інтерстиціальний фіброз, на виході викликаючи формування поширених рубців. Кобальтова кардіоміопатія значно важча від алкогольної. Якщо діагноз поставлений вчасно, то спостерігається клінічне видужання хворих. У багатьох країнах прийнятий закон, який забороняє додавання кобальту до пива.
Ізопротеренол має велике практичне застосування при кардіогенному шоку в якості стимулятора серцевої діяльності. Експериментально доведено, що цей препарат здатний викликати вогнища ураження, які подібні до мікроінфарктів.
Інші кардіоміопатії
Кардіоміопатія, зумовлена порушеним метаболізмом глікогену. Ізольоване зайве накопичування глікогену спостерігається в серцевому м’язі навколо постінфарктного рубця. Аналогічна картина спостерігається також при цукровому діабеті, зрозуміло при гіперглікемії або після тривалої інтравенозної перфузії гіпертонічного розчину глюкози. Дифузна інфільтрація глікогеном серцевих м’язових волокон розвивається при різних старечих глікогенозах, зокрема, при хворобі Помпе. В усіх цих випадках кардіоміоцити набрякають і вакуолізуються, в результаті чого серце гіпертрофується.
Кардіоміопатія, зумовлена порушеним метаболізмом ліпідів. Стеатозом, або жировою дистрофією міокарда називається поява жирових вакуоль в цитоплазмі кардіоміоцитів. Це явище може бути зумовлене різними причинами: аноксією різного походження, зокрема, при великих крововтратах, шоку, дихальній недостатності, інфекціях, інтоксикаціях. Існує два морфологічні типи жирової дистрофії серця: дифузний, при якому серце нагадує жовту уніформу, м’яке і в’яле, в інших випадках має вигляд шкіри тигра (“тигрове серце”) або зебри.
Просте ожиріння серця характеризується накопичуванням жирових клітин у стромі. Відбувається переважне накопичування жирової клітковини в передній стінці правого шлуночка. Воно менш виражене в лівому шлуночку.
Дисліпоїдоз серця інколи спостерігається при запальних хронічних процесах і виявляється як в інтрамуральних кардіоміоцитах, так і в міоцитах ендокарда.
Хімічний склад ліпідів різноманітний. Наприклад, при хворобі Фабрі відбувається накопичування в кардіоміоцитах сфінголіпідів, які виявляються у вигляді патогномонічних пластинчастих і листоподібних лізосомних включень.
Кардіоміопатія, зумовлена порушеним метаболізмом білків. Важка вакуольна дистрофія кардіоміоцитів не є специфічною і, як правило, є проявом аноксії або інтоксикації. У випадку вираженого набухання, наприклад, при гіаліново-крапельній дистрофії кардіоміоцити роздуті і гомогенні, в їх цитоплазмі виявляються дрібні оксифільні гранули. При вакуольній дистрофії вони просвітлені та імбібовані прозорою рідиною. В обох випадках серце макроскопічно бліде і в’яле.
Гіалін-асоційована кардіоміопатія характеризується появою в цитоплазмі кардіоміоцитів гомогенних дрібних ацидофільних гранул і пікнозом ядер. Вона спостерігається при дистрофічному цирозі Ценкера, в зоні постінфарктноного рубцювання, а також при метаболічній кардіоміопатії типу “бері-бері”.
Амілоїдоз серця. Серце практично завжди втягується в процес при вторинному генералізованому амілоїдозі поряд з іншими органами мезодермального походження. Крім того, в осіб, старших 80 років, більш як у 20% випадків відзначається відкладення амілоїду. Відкладення амілоїду виявляються, головним чином, в стінках венозних судин, розташованих у товщі міокарда. За своїми тинкторіальними, гістохімічними та ультраструктурними властивостями він відповідає звичайному амілоїду. Його розташування носить вогнищевий характер і огортає м’язові волокна. Серце збільшене в об’ємі. Міокард макроскопічно з сальним блиском, ендокард і клапани містять дрібні горбики коричнюватого кольору.
Кардіоміопатія, зумовлена порушеним метаболізмом мінералів. Дистрофічне звапніння і осифікація здебільшого пов’язані з віком. Виражена інкрустація солями кальцію аортального клапана свідчить про склеро-атероматозні зміни. Вона може також спостерігатися у зоні постінфарктного рубцювання, а також на виході ревматичного вальвуліту мітрального і аортального клапанів. Ділянки відкладення солей кальцію дадуть базофільне забарвлення, реакція з азотнокислим сріблом за фон Коссом позитивна (аспідно-чорний колір).
Метастатична кальцифікація, зумовлена гіперкальціємією, спостерігається при остеолітичних метастазах, при аденомі паращитовидних залоз та інших випадках і локалізується у стінках кровоносних судин між кардіоміоцитами.
При гіпокаліємії поряд з електрокардіографічними змінами виявляється також і її морфологічний субстрат. Зміни носять вогнищевий характер дистрофічних пошкоджень: відбувається втрата поперечної смугастості кардіоміоцитів, їх значне набухання, гіаліново-крапельна та жирова дистрофія.
Кардіоміопатія, зумовлена порушеним метаболізмом пігментів. Накопичування гемосидерину характерне для загального гемохроматозу. Воно здебільшого спостерігається при вторинному гемохроматозі. В більшості випадків пігментація слабко виражена в перинуклеарній зоні кардіоміоцитів. Якщо вона досягає значних розмірів, то спостерігається серцева недостатність. При цьому безліч гранул гемосидерину виявляється як в кардіоміоцитах, так і в різко потовщеній стромі.
Кардіоміопатія, зумовлена порушеним метаболізмом вітамінів та недоїданням. Найкраще відомі випадки серцевої недостатності при недостатності вітаміну В1 або хворобі бері-бері. Пошкодження проявляються у вигляді гідропічної або жирової дистрофії кардіоміоцитів, інтерстиціального набряку, фіброзу, здебільшого субендокардіального, а макроскопічно - у вигляді дилатаційної кардіоміопатії. Виражене тривале недоїдання, таке як “квашиоркор” супроводжується ураженням і серця. Пошкодження серця при муковісцидозі є результататом загальних порушень, пов’язаних з білковим обміном, авітамінозом В1 або вітаміном Е. В майже 30% випадків спостерігаються некротичні зміни, в усіх випадках – дифузний склероз і дистрофічні зміни кардіоміоцитів. При кахексії в епікардіальній клітковині спостерігається желеподібна едема (набряк).
РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ
(колагенози або хвороби сполучної тканини з імунним порушенням).
До них належать:
1) Ревматизм; 2) Ревматоїдний артрит; 3) Хвороба Бєхтєрєва; 4) Системний червоний вовчак; 5) Склеродермія; 6) Вузликовий пери артеріїт; 7) Дерматоміозит; 8) Синдром Шегрена.
Загальні ознаки їх:
1. Пошкодження сполучної тканини проявляється у вигляді прогресуючої дезорганізації, що складається з чотирьох фаз:
Ø мукоїдне набухання;
Ø фібриноїдне набухання ( гомогенізація колагенових волокон і просочування фібрином і білками);
Ø гранулемотоз ( клітинні імунні реакції);
Ø склероз
2. Розвиток системних васкулітів з переважним пошкодженням мікроціркуляторного русла ( артеріїти та капілярити), в них фібриноїдний некроз стінки, можливий тромбоз в артеріолах. В капілярах проліфірація клітин адвентиції, клітин ендотелія, склероз.
3. Хронічний хвилеподібний перебіг з загостреннями (атаками) та ремісіями.
4. Поліморфізм клініко-морфологічних проявів.
5. Етіологія вивчена недостатньо. Надається значення інфекції (вірусам); генетичним факторам; фізичним факторам (охолодження, гіперінсоляція); ідіосинкразія до ліків;
6. Патогенез зумовлений порушенням імунного гомеостазу;
7. Плазматизація лімфоїдної тканини;
8. Гіпергамаглобулінемія;
9. Генералізовані васкуліти.
Ревматизм
(хвороба Сокольського-Буйо)
Це інфекційно-алергічне захворювання в основі якого лежить дезорганізація сполучної тканини з переважним пошкодженням серця і кровоносних судин.
Має хронічний хвилеподібний перебіг з атаками та ремісіями.
Може мати прихований – латентний перебіг.
Етіологія.
- доказана роль β-гемолітичного стрептокока групи А (ангіни, тонзиліт, пневмонії, скарлатина, карієс);
- це полігенне спадкове захворювання.
Патогенез – складний; пов’язаний з багатопрофільною реакцією імунної системи на стрептококовий антиген.
1. Основне значення надається антитілам, які перехресно реагують з антигенами стрептокока і з аутоантигенами сполучної тканини серця в поєднанні з клітинними імунними реакціями.
2. Стрептокок виділяє протеолітичні ферменти, що діють на сполучну тканину і визивають її дезорганізацію – тобто розпад на білки та глікозаміноглікани при цьому білки набувають властивості ауто антигенів.
Таким чином, на ізоантигени і на аутоантигени сполучної тканини серця в крові появляється широкий спектор антитіл та імунних комплексів, що зумовлюють безперервний перебіг ревматизму і ауто агресію.
Морфогенез. В сполучній тканині серця (ендокарда, перикарда, строми міокарда) – виникає дезорганізація (мукоїдне та фібриноїдне набухання), а потім проліферативне запалення з утворенням гранулеми. Навколо фібриноїдного некрозу накопичуються спочатку молоді макрофаги, які швидко дозрівають в крупні, і частоколом розміщуються навколо некрозу. Це дуже активні фагоцити, вони поглинають не тільки фіброноїд, а і антитіла і імунні комплекси. Вони характеризуються високим рівнем метаболізму – вміщують багато глікогену, РНК. По периферії гранулеми скупчуються плазмоциди і лімфоцити. Таку гранулему називають «квітучою». В подальшому лімфоцити виділяють лімфокіни, що стимулє дозрівання гранулеми. Макрофаги витягуються, перетворюючись в фібробласти. Фібриноїд частково розсмоктується, така гранулема називається «в’янучою».
Ревматична гранулема
Потім фібробласти трансформуються в фіброцити, фібриноїд зникає, а на його місці з΄являються аргірофільні та колагенові волокна. Така гранулема називається «рубцьованою». По периферії лімфоцити віділяють лімфокіни, які стимулюють колагеногенез. Цикл розвитку ревматичної гранулеми триває 3-4 місяці. Вперше його описали Ашофф – 1904 р. і Талалаєв – 1921 р., чому вона і названа Ашофф-Талалаєвською.
Найчастіша локалізація ревматичних гранулем:
- вушко лівого передсердя
- міжшлуночкова перетинка
- задня стінка лівого шлуночка
Але можуть зустрічатись в клапанах ендокарда, перикарді, адвентиції судин серця ( в редукованому вигляді – перитонзилярно, периартикулярно, міжм΄язово. Крім гранулем при ревматизмі розвивається інтерстиційне проліферативне запалення, у вигляді вогнищевої чи дифузної інфільтрації з мононуклеарів ( лімфоцити, плазматичні клітини, гістіоцити), яке також закінчується склерозом.
Патологічна анатомія.
Ревматизм відрізняється поліморфізмом клініко-морфологічних проявів. Виділяють 4 клініко-морфологічні форми ревматизму:
1. Кардіоваскулярна
2. Поліартритична
3. Нодозна (вузлова)
4. Церебральна
5.
Кардіоваскулярна форма. Можливе пошкодження будь-якого шару стінки серця, але найбільш типовими є ендокардити. По локалізації вони бувають:
- клапанний
- хордальний
- пристінковий
Клапанний – частіше пошкоджуються мітральний та аортальний клапани. Пошкодження клапанів правого шлуночка може лише приєднуватись до названих, а самостійним не буває. По глибині дистрофічних, некротичних, тромбоутворюючих і склеротичних процесів клапанний ендокардит буває:
А) Дифузний ендокардит (вальвуліт Талалаєва) – характеризується мукоїдним та фібриноїдним набуханням і гранулематозом сполучної тканини сулок без ушкодження ендотелія і без утворення тромбів.
Б) Гострий бородавчастий ендокардит – глибоке ураження клапанів з пошкодженням цілосності ендотелія і утворенням тромботичних нашарувань – бородавок (частіше у місцях стику стулок).
В) Фібропластичний – розвивається внаслідок двох попередніх, в період ремісії ревматизму, або ж виникає первинно при в΄ялому перебігу з особливою схильністю до розвитку склерозу (тобто – це тихе формування вади серця).
Г) Поворотно-бородавчастий ендокардит – виникає на склерозованих та деформованих клапанах тобто на фоні вже сформованої вади серця, внаслідок нової атаки, і характеризується свіжими вогнищами мукоїдного, фібриноїдного набухання в новоутвореній сполучній тканині з залученням ендотелія і розвитком свіжих тромбів.
Тромботичні маси
Гострий бородавчастий ендокардит
Гострий бородавчастий ендокардит
Поворотно-бородавчастий ендокардит
Ревматичні міокардити класифікують:
- вузликовий продуктивний (гранулематозний) – характеризується наявністю ревматичних гранулем в адвентиції кровоносних судин міокарду та їх наслідків – периваскулярного кардіосклерозу.
- дифузний інтерстиційний ексудативний міокардит Скворцова. Буває у дітей при особливо активному перебігу ревматизму. Проявляється значним повнокрів΄ям, набряком та інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами, еозинофілами строми міокарду. Може бути причиною гострої серцево-судинної недостатності і смерті. При благо приємному перебігу закінчується розвитком дифузного кардіосклерозу.
- вогнищевий ексудативний міокардит – буває при латентній формі ревматизму. Вказані вище зміни менш розповсюджені і інтенсивні, гранулеми бувають рідко.
При будь-якій формі міокардиту сильно страждають міокардіоцити, в них розвиваються дистрофічні, некробіотичні процеси, що можуть бути причиною декомпенсаціі серця навіть в період ремісії ревматизму.
Ревматичні перикардити:
- серозні;
- серозно-фібринозні;
- фібринозні (волохате серце).
Наслідки – утворення зрощень аж до повної облітерації просвіту серцевої сумки з відкладанням солей кальцію – «панцирне серце». При поєднанні ендо- і міокардиту патологія має назву ревматичний кардит. При поєднанні ендо-, міо- і перикардиту – ревматичний панкардит.
Ревматичний міокардит
Поліартритична форма.
Ревматичний поліартрит зустрічається у 10-15% хворіючих. В суглобах з’являється серозний, чи серозно-фібринозний ексудат. Мікроскопічно: в синовіальній оболонці повнокров’я, мукоїдне набухання, васкуліти, проліферація синовіоцитів (хрящі не пошкоджуються).
Нодозна форма ревматизму.
Самостійною не буває, лише доповнює перші дві, і свідчить про особливо гострий перебіг ревматизму. Крім змін в суглобах, в параартрикулярній сполучній тканині виникає фібриноїдний некроз у вигляді вузлів, навколо некрозу виникають крупні (до грецького горіха) гранулеми, шкіра над ними почервоніла, набрякла (ерітема). Наслідки – на місці вузлів залишаються дрібні рубчики.
Відміни ревматичного поліартриту від ревматоїдного: при ревматизмі вражаються великі суглоби (стегновий, колінний, плечовий, ліктьовий), болі в цих сулобах летючі, немає симетрії в пошкодженні суглобів, після атаки ексудат розсмоктується і в суглобах не залишається яких-небудь серйозних залишкових явищ (тобто немає деформації).
Ревматичний поліартрит
Ревматизм ЦНС, церебральна форма (мала хорея) – виникає внаслідок пошкодження мікроциркуляторного русла, розвитку тромбоваскулітів в ЦНС, що призводить до дифузної дистрофії і розвитку вогнищ некрозу, дрібних крововиливів. Мала хорея найчастіше виникає у дітей, клінічно проявляється мимовільними, насильницькими рухами рухами (гіперкінези).
При активному ревматизмі може розвиватись:
- полісерозит (серозний);
- дифузний або вогнищевий гломерулонефрит;
- інтерстиційна пневмонія;
- міозит (м΄язевий ревматизм);
- дистрофія та атрофія клітин ендокринних залоз.
Ускладнення ревматизму:
а) ендокардитів – вади серця, тромбоемболічний синдром великого кола кровообігу з усіма наслідками;
б) міокардитів – кардіосклероз;
в) перикардитів – «панцирне серце»;
г) полісерозиту – спайкові процеси.
Смерть настає від некомпенсованих вад серця, гострої серцево-судинної недостатності, тромбоемболії.
Ревматоїдний артрит
Захворювання яке характеризується переважною дезорганізацією сполучної тканини оболонок і хряща суглобів, що призводить до їх деформації.
Етіологія – гемолітичний стрептокок гупи Б, віруси, мікоплазми. Спадковість закладена в антигенах гістосумісності НLА-В27, D/DR4. Хворіють переважно жінки.
Патогенез – пов'язують з наявністю високомолекулярних імунних комплексів до складу яких входить ревматоїдний фактор. Це імуноглобуліни М, І, А, що виробляються в синовіальних оболонках суглобів. Імунні комплекси активують комплемент, реагують з макрофагами, стимулюють викид коллагенази клітинами синовіальних оболонок, що підсилює пошкодження сполучної тканини і хряща, виникає проліферативне запалення. В клітинах його накопичується ревматоїдний фактор, тому вони і дістали назву – рагоцити.
Патологічна анатомія. Пошкодження симетричних дрібних суглобів (стопа, кисть).
В синовіальних оболонках відбуваються зміни, які проходять в 3 стадії:
І – Як при ревматизмі, більш глибокі, фібриноїдний некроз призводить до відриву війок синовіальної оболонки і утворенню «рисових тілець». Триває декілька років.
ІІ – Розростання війок, грануляційної тканини з утворенням пандуса, який руйнує хрящ, виникають вивихи пальців рук – «плавники моржа». В грануляційній тканині – лімфоцитарна інфільтрація, повна атрофія хряща.
ІІІ – Через 20-30 років виникає фіброзно – кістковий анкілоз, амілоїдоз нирок. Вісцеральні пошкодження зустрічаються рідко.
Дата: 2019-02-02, просмотров: 263.
