ГПЗ включают:       1. Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)

                              2. Гистиоцитарная ретикулосаркома (ГР)

                              3. Гистиоцитоз Х (ГХ)

В основе ГПЗ пролиферация клеток, принадлежащих к моноцитарно-макрофагальной системе. При ЗГ и ГР пролиферация клеток типа фагоцитирующих гистиоцитов, при ГХ - типа клеток Лангерганса, отличающихся от других гистиоцитов меньшей степенью фагоцитоза и наличием в цитоплазме маркерных включений - гранул Лангерганса и нейротропностью S-100 протеина.

Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз) - системное быстро прогрессирующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных. С наибольшей частотой вовлекаются в процесс лимфоузлы, костный мозг, печень, селезенка, кожа (10-15% случаев). В печени - синусоидный рост клеток, в селезенке - в красной пульпе, в коже - в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

В лимфоузлах:

1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме

       2. атипия гистиоцитов

       3. эритрофагия, может быть лимфоцитофагия

       4. присутствуют плазматические клетки

       5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла

Кровь: 1. нейтрофильный лейкоцитоз

                   2. лейкопения

                   3. количество тромбоциты в норме или снижено

       4. анемия развивается к концу заболевания.

В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных клеток. Самый характерный клинический симптом - гипертермия, морфологический - инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия. С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).

Гистиоцитоз Х

Под этим термином объединены:

1. Эозинофильная гранулема

2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

3. Болезнь Леттерера-Зиве.

Окончательно не установлено, являются ли данные заболевания самостоятельными или они - стадии одного патологического процесса, носит ли этот процесс реактивный или опухолевый характер.

Эозинофильная гранулема

Наблюдается у детей старшего возраста в виде локального, солитарного или мультицентрического поражения костей, реже - сочетание костного и висцерального поражений, еще реде - только висцеральное. Микроскопически: пролиферация своеобразной ткани, состоящей из мономорфных гистиоцитов (в цитоплазме которых иногда содержится холестерин), эозинофильных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток.

Болезнь Леттерера-Зиве (диссеминированная острая форма) - возникает чаще на первом году жизни, в том числе и при рождении. Протекает остро, сопровождается лихорадкой, высоким лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, анемией, геморрагическим синдромом, холестеринемией, гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов. Характерно поражение кожи, в которой в результате пролиферации гистиоцитов в дерме и подкожной клетчатке появляются мелкие шелушащиеся узелки. Поражаются многие органы (тимус, легкие, слизистые оболочки и др.)

Макроскопически: лимфоузлы и очаги поражения в органах характерного неструктурированного вида за счет черноватых очагов кровоизлияния и желтых фокусов некроза.

Микроскопически: разрастание атипичных гистиоцитов с примесью многоядерных клеток. Некоторые гистиоциты содержат холестерин (пенистые клетки). Возможна эритрофагия. Прогноз плохой. Смерть наступает от основного заболевания. При современной терапии - замещение опухолевой ткани фиброзной.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (диссеминированная подострая форма) - чаще встречается у детей 5-7 лет. Характеризуется гиперхолестеринемией, гепатоспленомегалией, прогрессирующим экзофтальмом, несахарным диабетом и очаговой деструкцией плоских костей (костей черепа с вовлечением турецкого седла)

Гистологически: пролиферация гистиоцитов, превращающихся в ксантомные клетки. Эозинофилы могут быть и могут отсутствовать. Течение - длительное, прогноз более благоприятный, чем при острой форме.