1. С преимущественным дефектом клеточного иммунитета

       — синдром Ди Джорджа. Полная аплазия тимуса или крайняя гипоплазия, аплазия паращитовидных желез. Характерны ВПС и особенно крупных сосудов, лицевые дисплазии.

2. С преимущественным дефектом гуморального звена иммунитета

       — синдром Bruton (агаммаглобулинемия, сцепленная с полом). Тимус может быть нормальным или уменьшенным в размерах. Опустошение В-зон в периферических иммунных органах.

3. Тяжелые комбинированные иммунные дефициты (КИД)

       — ретикулярная дисгенезия. Тимус диспластичен и гипоплазирован (масса снижена). В костном мозге нарушен моноцито- и гранулоцитопоэз.

4. Иммунные дефициты с дефектами фагоцитарной системы

       — Синдром Kostmann (семейный наследственный агранулоцитоз). Характерная генерализация бактериальных инфекций в виде сепсиса с необычной тканевой реакцией.

5. Первичные неклассифицированные иммунодефициты.

       — тимомегалия. Масса увеличена в 2 и более раз. Сочетается с гипоплазией надпочечников. Не образуются эффекторные Т-киллеры.

Статус тимико-лимфатикус.

Эпидермальная дисплазия тимуса.

Аллергические реакции или реакции гиперчувствительности

Это извращенные иммунные реакции в сенсибилизированном организме. Крайняя степень аллергии — анафилаксия (чрезмерная защита).

Механизмы или типы:

1. Реагиновая реакция, обусловлена действием АГ-реагинов. Это IgM, которые фиксируются на базофилах и лаброцитах слизистых дыхательных путей.

2. Цитотоксическое действие циркулирующих в крови АТ.

3. Повреждение тканей обусловленное иммунными комплексами.

Эти механизмы лежат в основе развития реакции гиперчувствительности гуморального или немедленного типа (ГНТ)

Морфологически: развитие острого иммунного воспаления:

1. Мукоидное набухание; фибриноидное набухание; фибриноидный некроз сосудистых стенок, основного вещества и волокон соединительной ткани

2. Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия паренхиматозных клеток.

3. Коагуляционный и колликвационный некроз с появлением серозного, фибринозного и геморрагического или смешанного экссудата.

4. Повреждение ткани Т-эффекторными клетками.

5. Гранулематоз

4 и 5 механизмы лежат в основе развития реакции гиперчувствительности клеточного или замедленного типа (ГЗТ).

Морфологически: развитие хронического иммунного воспаления. Лимфомакрофагальная межуточная инфильтрация в органах, гранулематоз с исходом в склероз.

ЛЕКЦИЯ №7

КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ

Реакция приспособления - это биопонятие, которое объединяет те процессы, благодаря которым осуществляется связь организма с внешней средой. Эти процессы направлены на поддержание вида. Они обеспечивают свободную, независимую жизнь во внешней среде.

Компенсаторные реакции — это реакции, которые возникают при действии повреждающих факторов внешней среды и эти реакции направлены на сохранение отдельной личности.

Болезнь — совокупность компенсаторных реакций, которые возникают при действии патогенного фактора.

При декомпенсации процессов возникает смерть.

Фазы компенсаторно-приспособительных процессов:

1. Фаза становления — в результате действия патогенных факторов в организме происходит мобилизация всех ресурсов

2. Фаза закрепления — наиболее полно развиваются компенсаторно-приспособительные процессы.

3. Фаза истощения — может развиться декомпенсация.

Регенерация

Это восстановление структурных элементов ткани, а также восстановление функции.

Регенерация направлена на восстановление поврежденных структурных элементов и регенерационные процессы могут осуществляться на разных уровнях:

а) молекулярный

б) субклеточный

в) клеточный — размножение клеток митозом и амитотическим путем

г) тканевой

д) органный.

Виды регенерации:

1. Физиологическая — обеспечивает функционирование органов и систем в обычных условиях. Во всех органах происходит физиологическая регенерация, но в каких-то больше, в других — меньше.

2. Репаративная (восстановительная) — возникает в связи с патологическим процессов, который приводит к повреждению ткани (это усиленная физиологическая регенерация)

а) полная регенерация (реституция) — на месте повреждения ткани возникает точно такая же ткань

б) неполная регенерация (субституция) — на месте погибшей ткани возникает соединительная ткань. Например, в сердце при инфаркте миокарда происходит некроз, который замещается соединительной тканью.

Смысл неполной регенерации: вокруг соединительной ткани возникает регенерационная гипертрофия, которая и обеспечивает сохранение функции поврежденного органа.

Регенерационная гипертрофия осуществляется за счет:

а) гиперплазии клеток (избыточное образование)

б) гипертрофии клеток (увеличение органа в объеме и массе).

Регенерационная гипертрофия в миокарде осуществляется за счет гиперплазии внутриклеточных структур.

Формы регенерации

1. Клеточная — происходит размножение клеток митотическим и амитотическим путем. Она существует в костной ткани, эпидермисе, слизистой ЖКТ, слизистой дыхательных путей, слизистой мочеполовой системы, эндотелий, мезотелий, рыхлая соединительная ткань, кроветворная система. В этих органах и тканях возникает полная регенерация (точно такая же ткань).

2. Внутриклеточная — происходит гиперплазия внутриклеточных структур. Миокард, скелетные мышцы (преимущественно), ганглиозные клетки ЦНС (исключительно).

3. Клеточные и внутриклеточные формы. Печень, почки, легкие, гладкие мышцы, вегетативная нервная система, поджелудочная железа, эндокринная система. Обычно возникает неполная регенерация.

Фазы регенераторного процесса:

I. Фаза пролиферации — размножение камбия; камбий — эпителий, камбиально-мезенхимальные клетки.

II. Фаза дифференцировки — пролиферирующие камбиальные клетки превращаются в зрелые элементы.

Регуляция регенераторного процесса

Протекает по-разному у разных организмов и в разных тканях

1. Гуморальные факторы — могут синтезироваться как в самих клетках, так и за их пределами. Это гормоны, медиаторы, кейлоны (вещества, которые способны тормозить или подавлять деление клеток.

2. Иммунологические факторы — связаны с передачей информации клетками-лимфоцитами

3. Нервные факторы — связаны с трофической функцией нервной системы.

4. Функциональные факторы — связаны с функциональными запросами органа или ткани. Они являются огромным стимулом для регенераторного процесса.

3. Патологическая регенерация — происходит извращение регенераторного процесса, когда нарушена смена фаз пролиферации клеток и дифференцировки. Она может проявляться либо избыточным, либо недостаточным образованием клеточных элементов, также может произойти превращение (метаплазия) одного вида ткани в другой.

Причины патологической регенерации

       1. Нарушена иннервация органов

       2. Авитаминозы

       3. Хроническое воспаление

       4. Истощение

Примеры патологической регенерации:

*  Келоид — патологическая регенерация соединимтельной ткани, когда в ней возникает гиалиноз. Рубцы ярко красные.

*  Ложный сустав

*  Экзостаз — избыточное образование костной ткани

Регенерация кровеносных сосудов