Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
1. Медуллобластома (червь мозжечка)
2. Ретинобластома
3. Нейробластома (опухоль симпатической нервной ткани).
Все виды способны продуцировать активные катехоламины.
Опухоли по типу взрослых
1. Юношеская фиброма носоглотки У мальчиков до 7 лет, Обладает местным инвазивным ростом. Возникает в носоглотке и редко подвергается спонтанной регрессии. Часто прорастает в кости черепа.
2. Саркома Юинта. У детей старше 10 лет. Локализация: диафизы длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, позвонки.
Особенности детских опухолей в РБ
Авария на ЧАЭС привела к увеличению числа опухолей щитовидной железы, опухолей кроветворной ткани и нервной системы.
ЛЕКЦИЯ №10
БОЛЕЗНИ КРОВИ
Болезни крови делятся на:
1. Опухоли (гемобластозы)
2. Анемии
3. Геморрагические синдромы (единственный морфологический симптом - множественные кровоизлияния)
Гемобластомы:
а) лейкозы (лейкемия) - системная опухоль;
б) лимфомы - регионарная (хроническая) опухоль
Лейкозы
Заболевание, характеризующееся системной неконтролируемой пролиферацией атипичных незрелых кроветворных клеток в костном мозге (меньше) и во всей лимфоретикулярной ткани. Эти клетки называются лейкозными (лейкемическими клетками), они могут инфильтрировать любую ткань или орган, происходят из клеток-предшественников грануло-, лимфо- и моноцитопоэза.
1. пролиферация атипичных незрелых клеток с нарушением строения и функции ® злокач.
2. пролиферация клеток в костном мозге вытесняет все клоны нормального гемопоэза ® функциональная аплазия костного мозга (костный мозг богат опухолевыми клетками): анемия, тромбоцитопения
3. главным при лейкозе является наличие лейкозных клеток в костном мозге (!) и вне его лейкемические инфильтраты.
4. лейкемические клетки, инфильтрирующие костный мозг, попадают в периферическую кровь (постановка диагноза)
5. пункция костного мозга - грудина, гребень подвздошной кости (подтверждение диагноза)
6. наличием лейкемических инфильтратов лейкоз отличается от лейкемоидных реакций (изменения в периферической крови, напоминающие лейкоз, при этом отсутствует инфильтрация - сепсис, коллагенозы, хронические инфекции, злокачественные метастазы в костный мозг).
Классификация - в основе
1. Наличие определенной степени дифференцировки лейкозных клеток:
а) кровяные незрелые клетки (бласты) - острый лейкоз
б) в лейкемических инфильтратах и в периферической крови - циты - хронический лейкоз
2. Количество лимфоцитов в периферической крови:
а) лейкемический - 100 тыс. и более
б) сублейкемический - до 100 тыс.
в) алейкемический - количество лимфоцитов в норме
г) лейкопенический - количество лимфоцитов снижено
Количество лимфоцитов не является главным диагностическим критерием лейкоза.
3. Цитогенез
а) миелоидный
б) лимфоидный
в) моноцитарный (гистиоцитарный)
Для лечения важно установить острый или хронический, миелоидного или лимфоидного ряда.
Этиология:
1. Вирусы (лимфома Беркитта - вирус Эпстайна-Барра; Т-лимфобластический лейкоз - ретровирус, вызывающий ВИЧ-инфекцию)
2. Радиомиметики, препараты с бензольным кольцом.
3. Болезнь Дауна
4. Ионизирующее излучение
Морфология:
1. Наличие лейкемических инфильтратов в костном мозге и лимфоретикулярной ткани с увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.
2. Инфильтрация любых органов
3. Геморрагический синдром (диапедезного характера)
4. Язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках, особенно в полости рта (ангина, гингивит, стоматит)
Гибель от:
1. Кровоизлияния в жизненно важные органы
2. Присоединение инфекции, переход в сепсис.
3. Дисфункция органов, в которые разрастается инфильтрат
4. Прободение язв
5. Дисфункция костного мозга
6. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами.
7. Осложнение современной терапией лейкозов
Острые лейкозы
1. Встречаются в молодых людей и детей.
2. Наличие в крови лейкемического провала - hiatus leicemicus; преобладание бластов, отсутствие промежуточных форм, небольшое количество зрелых элементов
3. Выраженный геморрагический синдром
4. Язвенно-некротические процессы
Классификация (основа - гистогенез и то, что находится в периферической крови и инфильтратах)
1. Миелобластный
2. Миеломонобластный
3. Промиелоцитарный (в периферической крови - бласты, похожие по форме на промиелоциты, острейшая форма, выраженный геморрагический синдром + множественные тромбы)
4. Монобластный
5. Лимфобластный
6. Эритромиелоз (болезнь Ди Тульельма)
7. Мегакариобластный
8. Плазмобластный
9. Неклассифицируемый
Миелобластный - 85% у молодых взрослых. Локализация инфильтратов: костный мозг, селезенка (!), печень, лимфоузлы, слизистая рта, миндалины, желудок, у 25% - мозговые оболочки (нейролейкоз), легкие - лейкемический пневмонит. У больных - геморрагический синдром, язвенно-некротические процессы. Ремиссии не очень стойкие и длительные (излечивается 25-50%). У детей - мягче, чем у взрослых.
Лимфобластный - из предшественников Т- и В-лимфоцитов. У детей - 85%. В-формы - у более младших, Т-формы - у старших. Локализация инфильтратов: костный мозг, лимфоузлы, печень, селезенка, у детей - тимус, нейролейкоз, кожа, мочеточники. Костный мозг грудины - малиново-красного цвета. Гибель от: инфекции, осложненной терапии. Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы не столь характерны. Ремиссии: стойкие и длительные. Излечение - 50-80% у детей, у взрослых - хуже.
Хронические лейкозы
Делятся на:
1. Миелопролиферативные опухоли:
а) миелоцитарные (ХМЛ)
б) сублейкемический миелоз
в) эритремия (болезнь Вакеза)
г) моноцитарный
д) мегакариоцитарный
е) эритромиелоз хронический
2. Лимфопролиферативные опухоли (лимфоидные)
а) лимфоцитарные (ХЛЛ)
б) парапротеинемические лейкозы:
- миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
- макроглобулинемия Вальденстрема
- болезнь тяжелых цепей Франклина
- болезнь легких цепей
Лимфомы
Делятся на:
1. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) - ХЛ
2. Неходжкинские лимфомы - НХЛ
| Признаки | Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) | Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) |
| Возраст | 30-40 лет | 40-60 лет (дети никогда) |
| Наличие Ph -хромосомы | есть | нет |
| Костный мозг грудины | пиоидный | малиново-красный |
| Локализация лейкемических инфильтратов в органах: | ||
| 1. Селезенка | (до 5 кг) - пульпа, атрофия фолликулов | (не более 1 кг) - фолликулы |
| 2. Печень | синусоиды | портальные тракты с образованием лимфом |
| 3. Лимфоузлы | синусы | фолликулы |
| 4. Легкие | альвеолярные перегородки (пневмонит) | вокруг бронхов |
| Лейкемические тромбы в сосудах | Гемолитические и тромбоцитопенические осложнения | |
| Инфаркты | - гемолитическая анемия | |
| Геморрагический синдром (при обострении) | - гемосидероз | |
| Язвенно-некротические процессы (при обострении) | - аутоинфекция (частая причина смерти) | |
| Бластные кризы |
Парапротеинемические лейкозы - лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В периферической крови появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро «ломаются», продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрасполагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки - миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными - миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической крови - часто отсутствуют бласты.
Характерно:
1. Увеличение количества g-глобулина - выраженная гиперглобулинемия
2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами
3. Постоянные переломы костей
4. Анемия
5. Непереносимость инфекций
6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются белковые цилиндры в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция - может отклоняться истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)
7. Миеломная кардиомиопатия
8. Белковые тромбы в сосудах
Дата: 2019-02-02, просмотров: 179.