Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2025
Ранняя диагностика носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.
Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:
· критическом анализе клиники;
· тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;
· оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.
Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше, повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.
Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена уменьшается, протромбиновый индекс уменьшается, продукты деградации фибриногена увеличиваются, ретракция сгустка уменьшается.
В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы — каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов.
В конце фазы гиперкоагуляции, в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):
· а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации);
· б) прогрессирующая тромбоцитопения;
· в) удлинение протромбинового времени;
· г) удлинение тромбинового времени;
· д) снижение уровня фибриногена в плазме;
· е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);
· ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4);
· з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуля-ционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.
Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Необходимо определение антитромбина III, а также плазминогена.
В таблице приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову)
| Показатель | Норма | I стадия | II стадия | III стадия | IV стадия |
| Тромбоциты | 200-300 х | 300 | 150 | <100 | >200 |
| 109/л | |||||
| Время свертывания | 6-8 мин | 4 | 10 | 12-20 | 7-10 |
| Аутокоагулограмма | 9-11 сек | 7-9 | 10-12 | 15-20 | 9-12 |
| Фибриноген | 2-4г/л | 3 | 2-3 | 1,5 | 3-6 |
| Протромбиновое время | 15-20 мин | 17 | 20 | 22 | 15-22 |
| Антитромбин III в % | 80-120 | 80-90 | 75-80 | 30-60 | 70-100 |
| Этаноловая проба | отр. | + | ++ | ± | ± |
| Протаминовая проба | отр | + + | + | ± | ± |
| ПДФ-продукты деградации фибриногена в мкг/л | 2 | >20 | >15 | >10 | >15 |
| Ретракция сгустка в % | 60-75 | 80 | 75 | 50 | 60 |
ДВС-синдром – лечение.
Общая схема лечения ДВС-синдрома представлена на рисунке. Гепарин, антиагреганты (аспирин), реополиглюкин вводятся обычно на ранних стадиях синдрома. Реополиглюкин улучшает реологические свойства крови, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. В том же направлении действует аспирин. Гепарин останавливает действие плазменных факторов свертывания крови, препятствует превращению фибриногена в фибрин. При нарастании явлений гипокоагуляции наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы, которая устраняет дефицит факторов свертывания - антитромбина III, фибриногена, плазминогена. Если количество антитромбина III достаточное, можно вводить ингибиторы фибринолиза е-аминокапроновую кислоту, трасилол, контрикал.
Имеются рекомендации по дифференцированному лечению ДВС-синдрома в зависимости от клинического варианта течения (А.А.Мартынов). I вариант - нарушения функций шоковых органов, умеренные геморрагии. Показано переливание свежезамороженной плазмы, введение гепарина и антиагрегантов.
II вариант - выраженный геморрагический синдром. Целесообразно введение антипротеаз в больших дозах, малые дозы гепарина, свежезамороженная плазма и антиагреганты.
III вариант - массивные локальные тромбозы и/или тромбоэмболии. Необходимо введение тромболитических средств, прерывистое введение свежезамороженной плазмы и назначение антиагрегантов.
Высокая эффективность лечения достигается ранним (!) подключением струйных (!) трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800-1600 мл/сут в 2-4 приема). Первоначальная доза 600-800 мл, затем по 300-400 мл через каждые 3-6 час. Такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно - в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.
Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000-10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином.
При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты. Часть их них начинает продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие - эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).
Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.
При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать на уровне не ниже 22%, показатель гемоглобина - более 80 г/л, эритроцитов - 2,5* 10¹² /л и выше.
Следует помнить, чтс острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечнососудистой системы весьма нежелательны, в связи с чем, необходима осторожность и строгий учет количества переливаемой крови, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диурез.
В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина - 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000-500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.
АНЕМИИ
Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Принято считать анемией снижение уровня Hb ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4´1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,5´1012/л у женщин.
Классификация анемий. Существуют различные классификации. Наибольший интерес представляет патогенетическая классификация, основные принципы которой были разработаны М.П.Кончаловским и далее усовершенствованы И.А.Кассирским (1970), Л.И.Идельсоном (1979), П.А.Воробьевым (1994):
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).
1. Острая постгеморрагическая анемия.
2. Хроническая постгеморрагическая анемия.
II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.
3. Железодефицитная анемия.
4. Железоперераспределительная анемия.
5. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.
6. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.
6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.
7. Гипопролиферативные анемии.
8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.
Гипопластическая (апластическая) анемия
Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.
9. Метапластические анемии.
Анемия при гемобластозах.
Анемия при метастазах рака в костный мозг.
10. Дисэритропоэтические анемии.
III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).
11. Наследственные.
Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).
Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах
Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).
12. Приобретенные.
Аутоиммунные.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Лекарственные
Травматические и микроангиопатические
Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.
IV. Анемии смешанные.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
- гипохромная микроцитарная анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, в костном мозге и депо.
Обмен железа в организме
Общее содержание железа в организме человека составляет в среднем 4-5г. Ежедневно с пищей поступает около 15-20г железа. В обычных условиях в 12-перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки всасывается 1-1,5 мг, а при повышенной потребности организма всасывается до 10 мг. Суточная потребность составляет для мужчин 10 мг, для женщин – 18 мг (в период беременности и лактации – 38 и 33 мг соответственно). Железо в организме содержится в нескольких формах:
· Клеточное железо составляет значительную часть от общего количества железа в организме, участвует во внутреннем обмене железа и входит в состав гемсодержащих соединений (гемоглобина, миоглобина, ферментов, например цитохромов, пероксидазы, каталаз), негемовых ферментов (например, НАДН-дегидрогеназы), металлопротеидов (например, аконитазы)
· Внеклеточное железо. К нему относят свободное железо плазмы и железосвязывающие сывороточные белки (трансферрин, лактоферрин), участвующие в транспорте железа.
· Железо запасов находится в организме в виде двух белковых соединений - ферритина и гемосидерина, с преимущественным отложением в печени, селезёнке и мышцах и включается в обмен при недостаточности клеточного железа.
Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весьма значительно превышает возможности всасывания железа в кишечнике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке.
Распространенность. ЖДА – наиболее распространенная форма анемии, составляющая 80-95% всех анемий. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и ЖДА, составляют 15-30% населения Земли. Наиболее широко ЖДА распространена среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей.
Этиология.
Хронические кровопотери:
· маточные кровотечения – несомненно, самая частая причина ЖДА у женщин;
· желудочно-кишечные кровотечения (язвы и эрозии желудка и 12-перстной кишки, опухоли ЖКТ, десневые кровотечения, дивертикулы ЖКТ, в т.ч. дивертикул Меккеля, геморрой, варикозное расширение вен пищевода, кровотечения в замкнутые полости – эндометриоз, синдром Гудпасчера);
· носовые кровотечения;
· донорство
1. Повышенная потребность в железе – беременность, роды, лактация; период полового созревания и роста, интенсивные занятия спортом
2. Нарушение всасывания железа:
· Хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции
· Резецированный желудок и кишечник
3. Другие причины – ХПН, гемосидероз легких, вегетарианство
Патогенез ЖДА. Недостаточность железа Hb приводит к гемической гипоксии, так как снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода, развивается тканевая гипоксия – нарушение метаболизма в тканях, ацидоз.
Уменьшение синтеза миоглобина ведет к мышечной гипотонии и дистрофии.
Истощение клеточных ферментов (цитохромоксидаз), участвующих в основных видах обмена, приводит к нарушению трофики клеток и тканей, их дегенеративным изменениям – сидеропения.
Недостаточное поступление железа в костный мозг обусловливает нарушение эритропоэза.
Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции.
Этиологические факторы
Скрытый дефицит железа
Тканевой и транспортный дефицит железа
|
Снижение синтеза гема | Снижение активности железосодержащих и железозависимых ферментов тканей | |||
|
| ||||
| Снижение образования Hb | Снижение синтеза миоглобина | Поражение эпителиальных тканей | ||
| Гипоксия и дистрофия тканей | Миокардиодистрофия | Атрофия и слабость мышц | Атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта | Трофические нарушения кожи и ее придатков | Гипоксия и дистрофия тканей | Снижение защитной функции лейкоцитов |
Классификация
1. По этиологии
· Вследствие хронических кровопотерь (хроническая постгеморрагическая анемия)
· Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
· Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
· Алиментарная (нутритивная)
· Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
· Вследствие нарушения транспорта железа
2. По степени тяжести:
· Легкая (содержание Hb 90-110 г/л)
· Средняя (содержание Hb 70-90 г/л)
· Тяжелая (содержание Hb менее 70 г/л)
Клиническая картина
Легкая степень анемии чаще протекает бессимптомно
Клинические проявления ЖДА можно сгруппировать в два важнейших синдрома.
Анемический синдром (вследствие снижения содержания Hb и эритроцитов) – слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, могут быть обмороки, у больных с ИБС – обострение заболевания, учащение приступов.
Объективно: бледность кожи и видимых слизистых. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией. При аускультации сердца выслушивают негромкий систолический шум функционального характера, тахикардию, возможна артериальная гипотензия. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения.
Сидеропенический синдром (вследствие тканевого дефицита железа):
· извращение вкуса – пристрастие к мелу, зубному порошку, глине, углю, сырому тесту;
· извращение обоняния – запах бензина, ацетона, лаков, красок и др.;
· дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение кожи, тусклость, ломкость и выпадение волос, истончение, ломкость, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии – ложкообразно вогнутые ногти)
· ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта;
· глоссит – жжение языка, атрофия сосочков – «лакированный» язык. Склонность к пародонтозу и кариесу
· атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – дисфагия, атрофический гастрит и энтерит
· симптом «голубых» склер (глаза Мальвины) – в результате дефицита железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза
· предрасположенность к ОРВИ и хронизации инфекций из-за снижения иммунитета.
Диагностика. Важнейшим является общий анлиз крови, в котором отмечается - снижение Hb и эритроцитов, снижение ЦП (гипохромная анемия), среднего содержания Hb в эритроцитах, микроцитоз, анизоцитоз (эритроциты различной величины), пойкилоцитоз (различной формы), может быть увеличение СОЭ до 20-25 мм/ч.
В биохимическом анализе крови – характерно снижение уровня сывороточного железа (N у мужчин - 13-30 мкмоль/л, у женщин – 11-25 мкмоль/л), ферритина (N у мужчин - 85-130 мкг/л, у женщин – 58-150 мкг/л). Одновременно отмечается повышение общей (в норме 44,8-70 мкмоль/л) и латентной (28,8-50,4 мкмоль/л) железосвязывающей способности сыворотки, снижение процента насыщения трансферрина железом (25-40%).
На ЭКГ – снижение амплитуды зубца Т, этот зубец может быть отрицательным, возможна экстрасистолия.
Таким образом, ведущие диагностические критерии ЖДА – микроцитарный гипохромный характер анемии, снижение содержания сывроточного железа и ферритина, повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки.
После установления диагноза ЖДА врач обязан выяснить причину и источник кровопотери. Проводится весь комплекс необходимых исследований (эндоскопическое, рентгенологическое и УЗ-исследование ЖКТ, гинекологическое обследование, исследование кала на скрытую кровь в реакции Грегерсена, рентгенологическое исследование органов грудной клетки и др.).
Лечение ЖДА. Основная задача – устранение причины кровопотери.
Восстановить запасы железа только диетой невозможно, так как всасывание железа из пищевых продуктов ограничено. В рационе необходимо достаточное количество животных белков (говядина, телятина, печень).
Если нет синдрома нарушенного всасывания, то препараты железа нужно принимать перорально, при этом необходимо учитывать содержание в таблетке чистого Fe2+ .
В организм больного в сутки должно поступать не менее 20-30 мг Fe2+ , что может быть обеспечено суточной дозой 100 мг. При эффективной терапии препаратами железа через 8-12 дней в крови повышается количество ретикулоцитов. Повышение Hb отмечают обычно с 3-й недели терапии. После достижения концентрации Hb 120 г/л прием препаратов железа продолжают еще 1-2 месяца.
Пероральные препараты железа: железа сульфат, железа глюконат, сорбифер-дурулес, ферроплекс, актиферрин, тардиферрон, фенюльс.
При ненарушенном всасывании железа в кишечнике предпочтительно назначение парентеральных препаратов железа.
Парентеральные препараты железа: феррум-лек, ферковен. При внутривенном введении они высокоаллергенны, при внутримышечном – болезненны и накапливаются в тканях, оставляют пигментацию.
Заместительная терапия. Трансфузию эритроцитарной массы проводят только по жизненным показаниям, так как при хронической ЖДА больной часто адаптирован к низким показателям Hb и терапия проводится препаратами железа внутрь.
Профилактика. Первичная – заключается в употреблении продуктов с высоким содержанием железа (мясо, печень, сыры, творог, желток, гречневая крупа) лицами группы риска (беременные, доноры, подростки, женщины с полименореей).
Вторичная – при продолжающихся кровопотерях профилактический прием препаратов железа.
Течение и прогноз ЖДА благоприятны при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении этиологического фактора, регулярной вторичной профилактике дефицита железа.
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.
Дата: 2018-12-28, просмотров: 234.