Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей с прогрессирующим течением заболевания.

Данный термин используется вместо употребляемого ранее "коллагенозы".

Эту группу болезней объединяют:

1. отсутствие моноэтиологического фактора;

2. общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития);

3. общность патоморфологии (изменения, дезорганизация соединительной ткани, васкулиты);

4. общность клиники (прогрессирующее течение, лихорадка, похудание, многосистемность и полиорганность поражений - суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек и других органов и систем);

5. наличие общих лабораторных и иммунологических маркеров (ускоренное СОЭ, гипергаммаглобулинемия);

6. положительный эффект глюкокортикоидов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, эфферентной терапии.

ПЕРЕЧЕНЬ ДБСТ:

1. системная красная волчанка (СКВ);

2. системная склеродермия;

3. диффузный фасцит;

4. дерматомиозит (полимиозит);

5. синдром Шегрена;

6. перекрестный синдром (смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа);

7. рецидивирующий полихондрит;

8. антифосфолипидный синдром.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

     Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.

     Распространненость СКВ составляет 48 на 100 000 жителей.

Этиология

     Конкретный этиологический фактор не установлен. Предполагается инфекция различными вирусами. Определенную роль играет наследственно-генетический фактор. Так семейная распространенность СКВ во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50 %. Выявляется связь заболевания с некоторыми антигенами группы HLA - А11, В7, В35. Возможно, определенную роль в развитии заболевания играют половые гормоны - подавляющее большинство больных СКВ - женщины.

Патогенез

      СКВ - органонеспецифическое аутоиммунное заболевание. Это классическая иммунокомплексная болезнь, для которой характерно возникновение антинуклеарных антител. Антиядерные антитела способны образовывать циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), откладывающиеся в различных тканях и вызывающие их повреждение, связанное с активацией комплемента и других медиаторов воспаления. Обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие антитела, а также антитела против форменных элементов крови. Выявлено отложение иммунных комплексов в клубочках почек, сосудах, базальной мембране кожи и других тканях, что сопровождается повышением проницаемости лизосом, выделением медиаторов воспаления. 

      Провоцирующими факторами для выработки антител могут быть лекарственные препараты, инсоляции, введение вакцин, сывороток, беременность, роды, аборты.

Патоморфология

      Заключается в системной дезорганизации соединительной ткани и генерализованном поражении сосудистого русла по типу фибриноидного изменения интимы.

      Особенностью СКВ является формирование LE-клеток (волчаночных) - это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, а собственное ядро этих клеток оттеснено к периферии. LE-клетки определяются в тканях и органах при биопсии, а также - в сыворотке крови. Вне клеток определяются гематоксилиновые тельца - набухшие ядра погибших клеток, расположенных глыбками.

      Вследствие вышеуказанных изменений определяются различные морфологические изменения в органах и тканях.