Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Среди печеночных клеток видно скопление крупных клеток, содержащих буро-коричневый пигмент меланин.
ЧАСТНЫЙ КУРС
Тема XII.
Гемобластозы и анемии.
Гемобластозами называются патологические процессы, характеризующиеся злокачественным перерождением кроветворных клеток. Выделяют две группы гемобластозов:
1) лейкозы – системные заболевания кроветворной ткани;
2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани.
ЛЕЙКОЗЫ.
По течению выделяют острые и хронические лейкозы. Острые лейкозы характеризуются пролиферацией недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («бластные» лейкозы) и злокачественным течением. Для хронического лейкоза характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток («цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.
Для постановки диагноза лейкоз необходимо провести пункцию красного костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия) и оценить количество бластных клеток. В норме их не более 10%, при хроническом лейкозе их количество увеличивается от 10% до 30%, при остром – более 30%. Если количество бластных клеток 50% и более, то это бластный криз.
Острые лейкозы.
При острых лейкозах, как в периферической крови, так и в миелограмме определяется так называемый лейкемический провал – резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.
Острые лейкозы можно классифицировать в зависимости от гисто(цито)генеза. Наиболее часто встречаются:
1. острый недифференцированный лейкоз – инфильтрация костного мозга и всех внутренних органов недифференцированными однородными клетками гемопоэза. Характерен некротический гингивит, некротическая ангина. Костный мозг красный, сочный, с сероватым оттенком. Смерть наступает в результате кровоизлияния в головной мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений и сепсиса;
2. острый миелобластный лейкоз – инфильтрация костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи миелобластами. Характерны некротические и геморрагические изменения на слизистой оболочке рта, желудка, кишечника. Костный мозг красный или серый с зеленоватым (гноевидным) оттенком. Смерть наступает от кровотечений, кровоизлияния в головной мозг, язвенно-некротических процессов, сепсиса;
3. острый промиелоцитарный лейкоз – характерно злокачественное, быстрое течение с выраженным геморрагическим синдромом. Почти все больные погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений;
4. острый лимфобластный лейкоз – практически всегда (80%) встречается у детей. Характерна лимфобластная инфильтрация костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, лимфатического аппарата ЖКТ, почек и вилочковой железы. При этом: костный мозг малиново-красный, сочный; селезенка резко увеличена, красная, сочная, рисунок стерт; резко увеличены лимфатические узлы и вилочковая железа, на разрезе они бело-розовые, сочные.
Хронические лейкозы.
Существуют две группы хронических лейкозов: миелоцитарного происхождения и лимфоцитарного происхождения.
К миелоцитарным лейкозам относятся:
1. хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) – имеет характерную стадийность течения. Моноклоновая (доброкачественная) стадия: в течение первых лет отмечается постепенное увеличение нейтрофильных лейкоцитов в периферической крови со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличение селезенки. В костном мозге клетки не отличаются морфологически от нормальных, однако они содержат так называемую филадельфийскую хромосому (делеция хромосом 22-й пары). Поликлоновая (злокачественная) стадия длится 3-6 месяцев, характеризуетя появлением и значительным увеличеним различных бластных форм (миелобластов, эритробластов, монобластов, недифференцированных бластных клеток) в костном мозге и крови до бластного криза. Костный мозг сочный, красно-серый или серо-желтый пиоидный, кровь серо-красная, органы малокровны. Селезенка резко увеличена до 6-8 кг, на разрезе темно-красная, возможны инфаркты за счет закупорки сосудов лейкозными тромбами. Печень увеличена до 5-6 кг, на разрезе серо-коричневая, лейкозная инфильтрация отмечается по ходу синусоидных капилляров, реже в портальных трактах и капсуле. Лимфатические узлы значительно увеличены, на разрезе серо-красного цвета;
2. хронический эритромиелоз – редкая форма. Отмечается инфильтрация костного мозга, селезенки (резко выраженная спленомегалия) и печени эритрокариоцитами, миелоцитами, промиелоцитами и бластами;
3. эритремия – встречается чаще у пожилых людей. Характеризуется увеличением количества эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов в крови, что сопровождается артериальной гипертензией, склонностью к тромбозам и спленомегалией. В костном мозге происходит разрастание всех ростков, преимущественно эритроцитарного, все органы резко полнокровны, жировой костный мозг трубчатых костей становится красным. Имеет доброкачественное длительное течение с трансформацией в хронический миелолейкоз.
К лимфоцитарным лейкозам относятся:
1. хронический лимфолейкоз – встречается обычно у лиц среднего и пожилого возраста, развивается из В-лимфоцитов, отличается длительным доброкачественным течением. Характерно наличие лейкозных инфильтратов в костном мозге (костный мозг красного цвета), лимфатических узлах (увеличены и сливаются в огромные пакеты, на разрезе сочные, бело-розовые), селезенке (спленомегалия до 1 кг), печени (увеличена, плотная, светло-коричневая на разрезе с мелкими серо-белыми узелками – лимфоцитарная инфильтрация вокруг портальных трактов) и почек (увеличены, плотные, серо-коричневого цвета, на разрезе структура почек не выявляется из-за выраженной лейкоцитарной инфильтрации);
2. парапротеинемические лейкозы – это опухоли из В-лимфоцитарной системы (предшественников плазматических клеток). Наиболшее значение в этой группе имеет миеломная болезнь.
Миеломная болезнь – характеризуется множественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток, вырабатываемых единственным клеточным клоном (моноклоном), и накоплением моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и моче (парапротеин М).
При миеломной болезни в первую очередь поражается костный мозг (вокруг скоплений миеломных клеток в костях черепа, ребер и др. выявляются очаги остеопороза), а с течением времени - и другие органы. В почках при миеломной болезни происходит фильтрация лёгких белковых цепей (белка Бенс Джонса), которые осаждаются в дистальных извитых канальцах как трубчатые цилиндры. Инфильтрация нервных стволов миеломными клетками приводит к неспецифическим полиневритам. Возможно развитие системного амилоидоза. В небольшом проценте случаев при миеломной болезни отмечается гепатомегалия и спленомегалия.
Диагноз миеломной болезни ставится на основании:
1. Увеличение числа плазматических клеток в костном мозге более чем 10 % (пункцию берут из очага остеопороза);
2. Рентгеновские исследования - характерные симптомы остеопороза.
3. Выявление в сыворотке крови или моче парапротеина M.
Причины смерти при хронических лейкозах:
1. бронхопневмония;
2. отек головного мозга;
3. уремия на фоне амилоидоза;
4. острая постгеморрагиеская анемия;
5. вторичная инфекция.
ЛИМФОМЫ.
Лимфомы – регионарные злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.
Клиническая картина злокачественных лимфом гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы:
I. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида-Штернберга.
II. Лимфомы не принадлежащие к лимфоме Ходжкина, которые составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом.
Лимфома Ходжкина – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Втречается чаще у молодых мужчин. Различают:
· изолированный лимфогранулематоз – поражена одна группа лимфоузлов, чаще всего это шейные, медиастинальные или забрюшинные. Они увеличены в размере и спаяны между собой, на разрезе сочные серо-розовые со стертым рисунком. Первичная локализация возможна в селезенке, печени, легких, желудке, коже;
· генерализованный лимфогранулематоз – разрастание опухолевой ткани не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами, что объясняется метастазированием опухоли. При этом увеличивается селезенка, на разрезе ее пульпа красная с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придаетей ей пестрый вид («порфировая» селезенка).
По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:
1) с преобладанием лимфоидной ткани;
2) нодулярный или узловатый склероз;
3) смешанно-клеточный тип;
4) с истощением лимфоидной ткани.
Лимфома Беркитта – болеют дети, живущие в Африке, в возрасте 4-8 лет. Вызывает данное заболевание вирус Эпштейна-Барр. Локализация опухоли – верхняя или нижняя челюсть и яичники, реже почки надпочечники и лимфоузлы. Гистологически характерна своеобразная картина «звездного неба» – на фоне темных лимфоцитоподобных клеток разбросаны крупные макрофаги со светлой цитоплазмой.
Грибовидный микоз – Т-клеточная лимфома кожи. Узлы мягкой консистенции, выступающие над поверхностью кожи, напоминая форму гриба, синюшной окраски, легко изъязвляются. Опухолевые узлы также могут быть в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах.
АНЕМИЯ.
Анемия определяется как снижение концентрации гемоглобина в крови ниже стандартного уровня для лиц определенного возраста и пола. У взрослых мужчин нормальные значения гемоглобина соответствуют выше 130 г /л, у женщин – 115 г/л.
Клинически анемия проявляется вялостью, быстрой утомляемостью, общей мышечной слабостью, сонливостью и головными болями. У пожилых людей возможны сердечные боли, «грудная жаба», перемежающаяся хромота, нарушения сознания и зрения.
Классификация анемий:
I. Анемии, связанные с потерей крови:
а) острая постгеморрагическая анемия;
б) хроническая постгеморрагическая анемия.
II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.
А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:
1. Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железодефицитные анемии.
2. Нарушения, связанные с синтезом глобина: синдромы талассемии.
Б) Патология ядерных механизмов
Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты: мегалобластная анемия.
В) Патология пролиферации и дифференцировки стволовых клеток.
1. Апластическая анемия.
2. Аплазия эритроцитов.
Е) Врожденные анемии:
1. Сидеробластные анемии,
2. Наследственные нарушения гемопоэза.
III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии).
1. Внутренние факторы – врожденные и приобретенные дефекты развития.
2. Внешние факторы – гемолитические анемии приобретенного характера.
Пернициозная анемия (В12, Аддисона-Бирмера, мегалобластная) – обычно встречается у людей старше 40 лет. Для этой анемии помимо общих для всех анемий морфологических признаков, таких как бледность кожных покровов, точечные кровоизлияния на коже, слизистых и серозных оболочках, общий гемосидероз, жировая инфильтрация печени и миокарда, характерны и специфические проявления:
1) гунтеровский глоссит – гладкий, блестящий язык, покрытый красными пятнами;
2) атрофия слизистой оболочки желудка, особенно в фундальной части;
3) фуникулярный миелоз – в спинном мозге, особенно в задних и боковых столбах, распадаются миелин и осевые цилиндры, иногда возникают очаги размягчения. Подобные изменения редко возникают в коре головного мозга.
При пернициозной анемии макроскопически костный мозг плоских костей сочный, малиново-красного цвета, а в трубчатых костях он имеет вид «малинового желе». Гистологически преобладают эритробласты, нормобласты и мегалобласты, которые определяются и в периферической крови.
Изучить макропрепараты:
Селезенка при лейкозе.
Селезенка увеличена в размерах, на разрезе буро-красного цвета.
68. Селезенка при лимфогранулематозе - "порфировая" селезенка.
Селезенка увеличена в размерах, на разрезе пестрого вида: наличие серых очагов на темно-красном фоне.
Костный мозг при лейкозе.
На распиле бедренной кости костный мозг с очагами красного цвета.
Дата: 2019-12-10, просмотров: 212.