Рис. 13. Этиопатогенез неспецифического язвенного колита (Falk, 1998).
Частота возникновения (первичная заболеваемость) составляет 4-10 заболеваний на 100 000 жителей в год, встречаемость (численность больных) — 40-117 больных на 100000 населения. У большинства больных заболевание впервые диагностируется в возрасте 15-30 лет.
Основными симптомами НЯК являются следующие.
1. Диарея с кровью, слизью и гноем. При выраженной клинической картине заболевания характерен частый жидкий стул с примесью крови, слизи, гноя. Стул до 20 раз в сутки, а при тяжелом течении до 30-40, преимущественно ночью и утром. У многих больных количество крови в кале бывает весьма значительным, иногда дефекация происходит почти чистой кровью. Количеств во крови, теряемой больными в течение суток, может составить от 100 до 300 мл. Каловые массы содержат большое количество гноя и могут иметь зловонный запах.
Начало заболевания может быть различным в зависимости от времени появления крови в кале; возможны следующие варианты:
• вначале появляется диарея, а через несколько дней слизь и кровь;
• заболевание сразу начинается с ректального кровотечения, при этом стул может быть оформленным или кашицеобразным;
• одновременно начинаются диарея и ректальное кровотечение, при этом у больных выражены остальные симптомы заболевания (боли в животе, интоксикация).
Диарея и кровотечение считаются основными клиническими проявлениями НЯК. Диарея обусловлена обширным воспалительным поражением слизистой оболочки толстой кишки и резким снижением ее способности реабсорбировать воду и натрий. Кровотечение является следствием изъязвления слизистой оболочки толстой кишки и развития рыхлой соединительной ткани с обильно развитой сосудистой сетью.
2. Боли в животе. Постоянный симптом НЯК. Боли носят схваткообразный характер и локализуются преимущественно в проекции отделов толстой кишки, чаще всего в области сигмовидной, поперечной ободочной, прямой кишки, реже — в области слепой кишки, в околопупочной области. Обычно боли усиливаются перед дефекацией и успокаиваются или ослабевают после стула. Возможно усиление боли после еды.
Следует заметить, что чрезвычайно сильные боли и симптомы перитонита для НЯК нехарактерны, так как воспалительный процесс при этом заболевании ограничивается слизистой оболочкой и подслизистым слоем. При осложненном течении НЯК воспалительный процесс распространяется на глубокие слои кишечной стенки (см. далее).
3. Болезненность живота при пальпации. Характерный признак НЯК. При пальпации определяется четко выраженная болезненность в области сигмовидной, поперечной ободочной и слепой кишки. Чем сильнее выражен воспалительный процесс в толстом кишечнике, тем значительнее боль при пальпации его отделов. Симптомов раздражения брюшины, мышечного напряжения при неосложненном течении заболевания, как правило, не наблюдается, однако при тяжелом течении возможно появление резистентности мышц передней брюшной стенки.
4. Интоксикационный синдром. Характерен для тяжелого течения НЯК и острых молниеносных форм заболевания. Синдром интоксикации проявляется резкой слабостью, адинамией, повышением температуры тела (нередко до высоких цифр), похуданием, снижением или даже полным отсутствием аппетита, тошнотой, состоянием депрессии, выраженной эмоциональной лабильностью, плаксивостью, раздражительностью.
5. Синдром системных проявлений. Системные проявления НЯК характерны для тяжелого течения заболевания и в некоторых случаях встречаются при форме средней тяжести. К типичным системным проявлениям относятся:
• полиартрит — обычно поражаются голеностопные, коленные, межфаланговые суставы, интенсивность боли и степень ограничения движений в суставах, как правило, невелики. С наступлением ремиссии суставные изменения полностью исчезают, деформаций и нарушений функции суставов не развивается. У некоторых больных развиваются преходящий спондилоартрит и сакроилеит. Сакроилеит встречается чаще и протекает тяжелее при более обширных и тяжелых поражениях толстого кишечника. Симптомы сакроилеита могут предшествовать за много лет клиническим проявлениям НЯК;
• узловатая эритема — развивается у 2-3% больных, проявляется множественными узлами, чаще на разгибательной поверхности голени. Кожа над узлами имеет багрово-фиолетовую окраску, затем становится зеленоватой, желтоватой и далее приобретает нормальный цвет;
• поражение кожи — возможно развитие гангренозной пиодермии (при тяжелом септическом течении заболевания); изъязвлений кожи; очагового дерматита; постулезных и уртикарных высыпаний. Особенно тяжело протекает гангренозная пиодермия;
• поражения глаз — отмечены у 1.5-3.5% больных, характерно развитие ирита, иридоциклита, увеита, эписклерита, кератита и даже панофтальмита;
• поражения печени и внепеченочных желчных протоков имеют большое значение для оценки течения заболевания, тактики лечения и прогноза. При НЯК наблюдаются следующие формы поражения печени: жировая дистрофия, портальный фиброз, хронический активный гепатит, цирроз печени. По данным Ю. В. Балтайтис и соавт. (1986), поражения печени практически не изменяются под влиянием консервативной терапии НЯК, а при тяжелых формах прогрессируют и приводят к развитию цирроза печени. После колэктомии изменения в печени регрессируют. Характерным поражением внепеченочных желчных путей является склерозирующий холангит.
- поражение слизистой оболочки полости рта характеризуется развитием афтозного стоматита, глоссита, гингивита, протекающих с очень сильными болями; возможен язвенный стоматит;
- нефротический синдром — редкое осложнение НЯК.
- аутоиммунный тиреоидит.
- аутоиммунная гемолитическая анемия.
Развитие синдрома системных проявлений обусловлено аутоиммунными нарушениями и отражает активность и тяжесть патологического процесса при язвенном колите.
6. Дистрофический синдром. Развитие дистрофического синдрома характерно для хронической формы, а также острого течения НЯК. Дистрофический синдром проявляется значительным похуданием, бледностью и сухостью кожи, гиповитаминозами, выпадением волос, изменениями ногтей.
Клинические формы течения
Большинство гастроэнтерологов различает следующие формы течения НЯК: острую (включая молниеносную) и хроническую (рецидивирующую, непрерывную).
Острое течение
Острая форма заболевания характеризуется быстрым развитием клинической картины, тяжестью общих и местных проявлений, ранним развитием осложнений, вовлечением в патологический процесс всей толстой кишки. Острое течение язвенного колита характеризуется тяжелой диареей, значительным кишечным кровотечением. При выраженной диарее выделения из прямой кишки почти не содержат кала, из прямой кишки выделяются кровь, слизь, гной, тканевой детрит каждые 15-20 минут. Развивается тяжелое истощение (потеря массы может достигать 40-50%). Больные адинамичны, бледны, резко выражены симптомы интоксикации (сухость кожи и слизистой оболочки полости рта; тахикардия; повышение температуры тела; отсутствие аппетита; тошнота). При пальпации живота отмечается выраженная болезненность отделов толстого кишечника. Для острого течения заболевания характерны осложнения (токсическая дилатация толстой кишки, перфорация, перитонит ).
Молниеносная форма (фульминантная) — является самым тяжелым вариантом течения НЯК и обычно требует хирургического лечения. Она характеризуется внезапным началом, бурным развитием клинической картины (иногда в течение нескольких дней или 1-2 недель). При молниеносной форме наблюдаются резко выраженная диарея, значительное кишечное кровотечение, высокая температура тела, тяжелая интоксикация, часто развиваются опасные для жизни осложнения. При молниеносной форме НЯК отмечается тотальное поражение толстой кишки и быстрое развитие системных проявлений заболевания.
Хронические формы
Хроническая непрерывная форма диагностируется, если через 6 месяцев после первоначальных проявлений не наступает ремиссии процесса (Ю. В. Балтайтис и соавт., 1986). При этой форме обострения следуют друг за другом часто, ремиссии очень нестабильные, кратковременные, быстро формируются системные проявления заболевания, часто развиваются осложнения.
Хроническая рецидивируюшая форма встречается наиболее часто и характеризуется ремиссиями продолжительностью 3-6 месяцев и более, сменяющимися обострениями различной степени выраженности.
Степени тяжести
При НЯК тяжесть заболевания обусловлена степенью вовлечения в патологический процесс отделов толстого кишечника. Наиболее часто встречается проктосигмоидит (70% больных), изолированное поражение прямой кишки регистрируется у 5% больных, тотальный колит — у 16% пациентов.
В табл. 26 представлены степени тяжести НЯК.
Осложнения
1. Перфорация толстой кишки. Одно из наиболее тяжелых осложнений НЯК, наблюдается у 19% больных с тяжелым течением заболевания. Перфорировать могут язвы толстой кишки, возможны также множественные перфорации перерастянутой и истонченной толстой кишки на фоне ее токсической дилатации.
Перфорации происходят в свободную брюшную полость и могут быть прикрытыми.
Основными симптомами перфорации толстой кишки являются:
• появление внезапной резкой боли в животе;
• появление локального или распространенного напряжения мышц передней брюшной стенки;
• резкое ухудшение состояния больного и усугубление симптомов интоксикации;
• выявление свободного газа в брюшной полости при обзорной рентгеноскопии брюшной полости;
• появление или усиление тахикардии;
• наличие токсической зернистости нейтрофилов;
• выраженный лейкоцитоз.
Перитонит может развиться без перфорации вследствие транссудации кишечного содержимого через истонченную стенку толстой кишки. Уточнить диагноз перфорации толстой кишки и перитонита можно с помощью лапароскопии.
2. Токсическая дилатация толстой кишки. Очень тяжелое осложнение, характеризующееся чрезмерным ее расширением. Развитию этого осложнения способствуют сужение дистальных отделов толстой кишки, вовлечение в патологический процесс нервно-мышечного аппарата кишечной стенки, гладкомышечных клеток кишки, потеря мышечного тонуса, токсемия, изъязвление слизистой оболочки кишки.
Развитию этого осложнения могут также способствовать глюкокортикоиды, холинолитики, слабительные средства.
Основными симптомами токсической дилатации толстой кишки являются:
• усиление болей в животе;
• уменьшение частоты стула (не считать это признаком улучшения состояния больного!);
• нарастание симптомов интоксикации, заторможенность больных, спутанность сознания;
• повышение температуры тела до 38-39°С;
• снижение тонуса передней брюшной стенки и прощупывание (пальпировать осторожно!) резко расширенного толстого кишечника;
• ослабление или исчезновение перистальтических кишечных шумов;
• выявление раздутых участков толстой кишки при обзорной рентгенографии брюшной полости.
Токсическая дилатация толстого кишечника имеет неблагоприятный прогноз. Летальность при этом осложнении 28-32%.
3. Кишечное кровотечение. Примесь крови в кале при НЯК является постоянным проявлением этого заболевания. О кишечном кровотечении как осложнении НЯК следует говорить, когда из прямой кишки выделяются сгустки крови. Источником кровотечения являются:
• васкулиты на дне и краях язв; эти васкулиты сопровождаются фибриноидным некрозом стенки сосудов;
• флебиты стенки кишки с расширением просвета вен слизистой, подслизистой и мышечных оболочек и разрывы этих сосудов (В. К. Гусак, 1981).
4. Стриктуры толстой кишки. Это осложнение развивается при длительности течения НЯК более 5 лет. Стиктуры развиваются на небольшом протяжении кишечной стенки, поражая участок длиной 2-3 см. Клинически они проявляются клиникой кишечной непроходимости различной степени выраженности. В диагностике этого осложнения важную роль играют ирригоскопия и фиброколоноскопия.
5. Воспалительные полипы. Это осложнение НЯК развивается у 35-38% больных. В диагностике воспалительных полипов большую роль играет ирригоскопия, при этом выявляются множественные дефекты наполнения правильной формы по ходу толстой кишки. Диагноз верифицируется с помощью колоноскопии и биопсии с последующим гистологическим исследованием биоптатов.
6. Рак толстой кишки. В настоящее время сформировалась точка зрения, что НЯК является предраковым заболеванием. Г. А. Григорьева (1996) указывает, что наибольший риск развития рака толстой кишки имеют пациенты с тотальными и субтотальными формами язвенного колита с длительностью заболевания не менее 7 лет, а также больные с левосторонней локализацией процесса в толстой кишке и продолжительностью болезни более 15 лет. Основой диагностики является колоноскопия с прицельной множественной биопсией слизистой оболочки толстой кишки.
Табл. 26. Степени тяжести неспецифического язвенного колита
Больные с обострением неспецифического язвенного колита подлежат госпитализации, желательно в специализированное гастроэнтерологическое или колопроктологическое отделение. При тяжелом течении больным временно назначают питание через зонд.
Основными препаратами, используемыми для лечения неспецифического язвенного колита, остаются кортикостероиды и препараты 5-аминосалициловой кислоты.
Кортикостероиды применяют при тяжелом и среднетяжелом течении болезни.
Преднизолон назначают по 60 мг/сут. Через 4-6 недель после достижения ремиссии заболевания доза препарата снижается в течение 8 недель (на 5-10 мг в неделю) до установления поддерживающей дозы (10-15 мг в неделю) или до полной отмены преднизолона с переходом на прием препаратов 5-аминосалициловой кислоты.
При изолированном язвенном проктите или проктосигмоидите назначают 100 мг гидрокортизона утром и вечером в клизмах или в виде пены. При очень тяжелом течении гидрокортизон вводят внутривенно (100 мг/сут) в течение 10-14 дней.
К числу местнодействующих кортикостероидных препаратов относятся беклометазона дипропионат, будесонид и флутиказона дипропионат.
Важное место в лечении неспецифического язвенного колита занимают сульфасалазин и препараты 5-аминосалициловой кислоты (месалазин). Сульфасалазин (3-4 г/сут) применяется все реже из-за значительной частоты и выраженности побочных эффектов. При проктите и проктосигмоидите их назначают в свечах (1,5 г/сут) или клизмах (4 г).
При распространенных формах заболевания препараты 5-аминосалициловой кислоты применяют в таблетках (1,5-3 г) в комбинации с глюкокортикоидами. После достижения клинической и лабораторной ремиссии месалазин используют с целью длительной поддерживающей терапии для профилактики обострений заболевания.
При обострениях язвенного колита, устоячивых к терапии кортикостероидами, может оказаться эффективным применение циклоспорина, который назначается обычно в дозе 4 мг/кг внутривенно или 10 мг/кг. Циклоспорин должен применяться с большой осторожностью из-за его токсичности и высокой частоты побочных эффектов.
Альтернативой в лечении резистентных форм язвенного колита может быть также назначение азатиоприна (по 1-2 мг/кг в сутки) или метотрексата (по 15-25 мг/нед внутримышечно). При применении метотрексата также приходится считаться с его высокой токсичностью.
Абсолютными показаниями к операции при неспецифическом язвенном колите являются разрыв стенки кишки, массивное кровотечение или возникновение колоректального рака.
Относительными показаниями к операции служат развитие токсического колита, а также неэффективность консервативной терапии, особенно при формировании выраженного псевдополипоза.
Болезнь крона
Болезнь Крона — неспецифический воспалительный гранулематозный процесс, поражающий различные отделы желудочнокищечного тракта, но преимущественно тонкий и толстый кишечник, характеризующийся сегментарностыо, рецидивирующим течснием с образованием воспалительных инфильтратов, глубоких продольных язв, наружных и внутренних свищей, стриктур, перианальных абсцессов.
Заболевание впервые описал Сгоhn в 1932 г. Частота возникновсния первичная заболеваемость составляет 2-4 случая на 100 000 жителей в год, распространенность (численность больных) — 130-50 больных на 100 000 жителей.
Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в молодости. Первый пик заболеваемости наблюдается в возрасте от 12 до 30 лет, второй — около 50 лет. Болезнь Крона чаще встречается среди евреев по сравнению с общей популяцией.
Этиология
Этиология болезни Крона неизвестна. Наиболее широко обсуждается инфекционная природа заболевания. Предполагается связь болезни Крона с вирусами, хламидиями, иерсиниями, нарушсниями микробиоценоза кишечника (уменьшение количества бифидобактерий при одновременном увеличении числа патогенных энтеробактерий, анаэробных микроорганизмов, потенциально патогенных штаммов кишечной полочки). Однако первопричинная роль какого-либо инфекционного фактора в возникновении болезни Крона остается в настоящее время недоказанной. В последнее время большое внимание в развитии заболевания уделяется особенностям питания (недостаточное содержание растительной клетчатки в рационе и частое использование химических консервантов и красителей). Определенную роль играют генетические факторы. Приблизительно в 17% случаев болезнь Крона выявляется среди ближайших родственников больного.
Патогенез
В патогенезе болезни Крона ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Предполагается, что при этом заболевании развивается аутоиммунный процесс, вырабатываются антитела класса 180 к желудочнокишечному тракту (прежде всего к толстому кишечнику) и появляются лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам слизистой оболочки толстой кишки. В итоге развивается воспалительный процесс в пищеварительном тракте с появлением язв, некрозов, выраженной интоксикации, кишечных кровотечений и других симптомов заболевания.
Рис. Этиопатогенез болезни Крона
Для болезни Крона характерны также частые внекишечные проявления, обусловленные аутоиммунными механизмами. Большую роль в развитии болезни Крона играет также дефицит в кишечнике секреторного IgА. Патогенез болезни Крона представлен на рисунке.
Патоморфология
При болезни Крона в патологический процесс может быть вовлечен любой отдел желудочнокишечного тракта. Наиболее часто поражается терминальный отрезок подвздошной кишки (85-90%). Приблизительно у 45-50% больных воспалительный процесс локализуется одновременно в подвздошной и восходящей ободочной кишке; поражение прямой кишки наблюдается в 20% случаев;
одной лишь ободочной — у 20% (гранулематозный колит). Очень редко в патологический процесс вовлекается пищевод (у 0.5% больных), желудок (в 6% случаев).
Первыми макроскопическими признаками болезни Крона являются маленькие очаговые «афтоидные» изъязвления слизистой оболочки. В дальнейшем воспалительный процесс прогрессирует и вовлекает все слои кишечной стенки (трансмуральное воспаление), пораженная стенка кишки становится отечной, значительно утолщается. На слизистой оболочке пораженной кишки появляются глубокие извитые и линейные изъязвления. Наличие множественных изъязвлений с отеком слизистой оболочки между ними создает характерную картину «булыжной мостовой», что хорошо заметно при эндоскопическом исследовании. В патологический процесс вовлекаются также и соответствующие отделы брыжейки, она значительно утолщается, ее жировая ткань распространяется на серозную поверхность кишки. Характерно увеличение мезентериальных лимфоузлов.
Трансмуральное воспаление кишки, глубокие язвы, отек, фиброз обусловливают местные осложнения болезни Крона — непроходимость, наружные и внутренние свищи, абсцессы брыжейки.
Характерными микроскопическими проявлениями болезни Крона являются:
• поражение всех слоев кишечной стенки;
• отек и инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками подслизистого слоя;
у; гиперплазия лимфатических фолликулов, пейеровых бляшек;
• гранулемы, состоящие из крупных эпителиальных клеток,
многоядерных клеток Лангганса без признаков казеозного распада (саркоидоподобные гранулемы).
При болезни Крона пораженные участки кишечника чередуются с нормальными.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от локализации и распространенности процесса, от варианта течения — острое или хроническое.
Острая форма болезни Крона
Острая форма болезни Крона наблюдается реже. Как правило, при этом патологический процесс локализуется в терминальном отрезке подвздошной кишки. Характерными клиническими признаками острой формы болезни Крона являются:
• нарастающие боли в правом нижнем квадранте живота;
• тошнота, рвота;
• понос, нередко с примесью крови;
• метеоризм;
• повышение температуры тела, часто с ознобом;
• утолщенный болезненный терминальный отрезок подвздошной кишки;
• лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Дата: 2019-07-30, просмотров: 222.
