Гипофиз ребенка вполне сформирован уже у новорожденного. Эта железа, имеющая овальную форму, расположена на основании черепа в области турецкого седла. Она состоит из трех долей, которые различаются по своему гистологическому строению, с чем связывают их способность выделять различные гормоны.

Особеое значение имеет передняя доля гипофиза, которая выделяет:

1) фолликулостимулирующий гормон,влияющий на рост фолликулов у женщин и сперматогенез у мужчин,

2) гормон, стимулирующий интерстициальные клетки,

3)лютеотропин (ЛТГ),стимулирующий функцию желтого тела, синтез прогестерона и лактацию (эти три гормона одновременно оказывают гонадотропное действие),

4) тиреотропин,стимулирующий функцию щитовидной железы, все функции надпочечников и выделение аденокортикотропного гормона (АКТГ), а также

5) гормон роста,оказывающий непосредственное действие (а не через другие железы) и является антагонистом инсулина.

Задняя доля гипофиза выделяет вещества, вызывающие повышение артериального давления, сокращение матки и диурез. При наступлении пубертатного периода быстро увеличивается развитие половых желез и секреция половых гормонов. К этому времени увеличивается и секреция андрогенов надпочечниками, увеличивается выделение в моче 17-кетосте- роидов, появляется вторичное оволосенение. Гонадотропные гормоны в детском возрасте отсутствуют и обнаруживаются в моче незадолго до наступления пубертатного периода.

Активизация функции гипофиза может зависеть не только от степени зрелости гипофиза, но и от других органов и тканей. Это подтверждается тем, что наступление половой зрелости идет параллельно развитию центров окостенения эпифизов. Задержка полового развития обычно соответствует и замедлению роста костей. На общее созревание организма могут влиять и другие гормоны: гормон роста, тиреоидный гормон, а также перенесенные заболевания, состояние питания организма.

6. *Особенности функционирования коры надпочечников у детей и половое развитие.

Корковое и мозговое вещество надпочечника различные по происхождению. Корковое вещество дифференцируется из мезодермы (из целомического эпителия) между корнем дорсальной брыжейки первичной кишки и мочеполовой складкой. Развивающаяся из мезодермальных клеток и расположенная между двумя первичными почками ткань получила название интерреналовой. Она дает начало корковому веществу надпочечников, из нее образуются добавочные надпочечники (интерреналовые тела, glandulae suprarenales accessoriae).

Мозговое вещество надпочечников развивается из эмбриональных нервных клеток - симпатобластов, которые выселяются из закладки узлов симпатического ствола и превращаются в хромаффинобласты, а последние - в хромаффинные клетки мозгового вещества. Хромаффинобласты служат также материалом для формирования параганглиев, которые в виде небольших скоплений хромаффинных клеток располагаются возле брюшной аорты - аортальный параганглий (paraganglion aorticum), а также в толще узлов симпатического ствола - симпатические параганглии (paraganglia sympathica).

Внедрение будущих клеток мозгового вещества в интерреналовый надпочечник начинается у эмбриона длиной 16 мм. Одновременно с объединением интерреналовой и адреналовой частей происходят дифференцировка зон коркового вещества и созревание мозгового вещества.

У 5-6-недельного плода формируется примитивная кора надпочечников в ретроперитонеальной мезенхиме. Вскоре она окружается тонким слоем более компактных клеток. У новорожденного кора надпочечников состоит из двух зон - фетальной и дефинитивной. Первая вырабатывает в основном предшественники андрогенов и эстрогенов, тогда как функция второй, вероятно, как у взрослого человека. На долю фетальной зоны приходится основная масса железы плода и новорожденного. Ко 2-й неделе постнатальной жизни ее масса уменьшается на треть вследствие дегенерации фетальной зоны. Этот процесс начинается еще во внутриутробном периоде. Полностью фетальная зона исчезает к концу первого года жизни. Окончательное формирование трех зон коры надпочечников затягивается до 3-летнего возраста. Затем надпочечники продолжают увеличиваться (особенно перед и в течение пубертата) и к концу полового созревания достигают размеров, свойственных взрослому человеку.

Масса одного надпочечника у новорожденного составляет около 8-9 г и значительно превышает массу надпочечника ребенка первого года жизни. В период новорожденности масса надпочечника резко уменьшается (до 3,4 г), главным образом за счет истончения и перестройки коркового вещества, а затем постепенно восстанавливается (к 5 годам) и продолжает нарастать в дальнейшем. Окончательное формирование коркового вещества надпочечников завершается в период второго детства (8- 12 лет). К 20 годам масса каждого надпочечника увеличивается и достигает своих максимальных размеров (в среднем 12-13 г). В последующие возрастные периоды размеры и масса надпочечников почти не изменяются. Надпочечники у женщин имеют несколько большие размеры, чем у мужчин. Во время беременности масса каждого надпочечника увеличивается примерно на 2 г. После 70 лет отмечается небольшое уменьшение массы и размеров надпочечников. 0-ти годам.

Патологии и болезни

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой. В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами — печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими. Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот. Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро. Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5—10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе. Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью. Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность

Если надпочечники резко уменьшают выработку гормонов или останавливается их синтез, возникает острая надпочечная недостаточность. Теряются ионы натрия и хлориды, кишечник не может их всасывать в полном количестве. Организм теряет жидкость, кровь загустевает, нарушение циркуляции заканчивается шоком, снижается способность почек к фильтрации. Когда гормоны вырабатываются с постоянным дефицитом, образуется хроническая гипофункция надпочечников, она делится на 3 вида:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме. Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке. Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично. Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.