Общий анализ крови: НЬ — 102 г/л, Эр — 3,4х10¹²/л, Лейк — 6,5х10⁹/л, п/я — 3%, с — 64%, э — 4%, л — 23%, м — 6%, СОЭ — 20 мм/час.

Общий анализ мочи: количество — 200 мл, цвет — желтый, реакция — щелочная, относительная плотность — 1,004, белок — 0,02%о.

Анализ мочи по Зимницкому: колебания относительной плотности 1,003-1,009, никтурия.

Биохимический анализ крови: общий белок — 60 г/л, альбумины -59%, а_гглобулины — 5%, а_гглобулины — 8%, р-глобулины — 13%, у-гло-булины — 15%, мочевина — 17,9 ммоль/л, креатинин — 123 ммоль/л (норма — 18-62), калий — 5,16-ммоль/л, натрий — 142,3 ммоль/л.

КОС: рН — 7,3, BE — -12 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок — 600 мг/сут (норма — до 200), аммиак — 22 ммоль/сут (норма — 30-65), титрационная кислотность — 40 ммоль/сут (норма — 48-62), углеводы — 9,76 ммоль/сут (норма — до 1,11).

Клиренс по эндогенному креатинину: 50 мл/мин (норма — 80-100).

УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородна, ЧЛС деформирована.

Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки, чашечки полигональной формы, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек.

Задание к задаче по педиатрии

1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Какие еще методы лабораторно-инструментального обследования следует включить в план обследования ребенка?

3. Имеются ли изменения в показателях относительной плотности мочи? Если да, то какого характера, каков генез их возникновения и о нарушении какой функции почек они свидетельствуют?

4. Укажите на имеющиеся изменения в кислотно-основном состоянии. С нарушением какой функции почек связано их появление?

5. Каков механизм происхождения анемии у больного?

6. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

7. Укажите возможные причины развития патологии почек у данного ребенка.

8. Назовите методы функционального исследования почек.

9. Назовите стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка.

10. Назначьте лечение.

11. Каков возможный прогноз заболевания?

12. Укажите длительность диспансерного наблюдения.

Ответ к задаче № 8

1.Вр.порок разв-я почек(поликистоз почек).ХПН.Субкомпенс.Анем.I

2.М-ды лаб-инст.обсл.дополн.в план:биопс,опр-е ур-ня Са в кр, моче

3.Изм-е в отн.плотн,их ПЗ:гипостенур-низк.пл-ть мочи,колеб-я<10ед =выраж.поч.нед-ть,сниж.концентрац.f-ции поч=канальц.реабс-ции- отек,восп.проц.в мозг.в-ве почки.

4.Изм-я в КЩС:метаб.ацидоз=наруш.поступл.кисл.в-в в мочу,наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами.

5.Мех-м анемии:сниж.с-з эритропоэтинов в ЮГА,угнет.эр-поэза уремическ.токсинами(мочевина,креатинин),укороч.t жизни эр, наруш. белковосинтет.f-ции печ,дефицит железа.

6.Спец-ты:гематолог,генетик,стоматолог,ЛОР,нефролог,уролог

7.Возм.прич.патологии поч.у данн.ребенка:патол.гена 4й хромос. Ювен.форма-с 2л,контакт с хим.реак. во вр.бер+токсикоз+угр.прер

8.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

9.Стигмы у реб:эпикант,готич.небо,аном.форма ушн.раковин

10.Леч-е:огранич.белка до 1,5г/кг,искл.мясо, рыбу,творог,сниз.соль, вит.гр.В,Е в дозах>физиолог.потр-ти в 4р.Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0,5-2ммоль/кг/сут.Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина.Гемодиализ-при клир.энд.кр<10.Транспл-до 5л-трупн.

11.Прогноз-сомнительн.Ранняя прогрессир.ХПН.

12.Длит-ть дисп.набл-до перевода во взр.поликл.

Задача № 9 (нефр.)

Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес.

Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый ребенок здоров.

Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D₂ в курсовой дозе 450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка».

В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные, деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов.