Общий анализ крови: НЬ — 55 г/л, Эр — 2,2х 10¹²/л, Ц.п. — 0,98, Ретик — 11%, Тромб — 230х10⁹/л, Лейк — 12,Зх10⁹/л, миелоциты — 1%, п/я — 7%, с — 56%, э — 1%, л — 30%, м — 5%, СОЭ — 45 мм/час, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты.

Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, мочевина — 3,7 ммоль/л, креатинин — 60 ммоль/л, билирубин: прямой — 7 мкмоль/л, непрямой — 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин — 0,1 мкмоль/л, калий — 4,0 ммоль/л, ACT — 28 Ед/л, АЛТ — 30 Ед/л.

Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок — 0,33%, лейкоциты — 1-2 в п/з.

Проба Кумбса с эритроцитами положительная.

Задание к задаче

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными.

2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?

3. Перечислите возможные осложнения.

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

5. Какая экстренная терапия должна быть назначена?

6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?

7. Что такое физиологический гемолиз?

8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?

9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?

10. Какие типы антител Вы знаете?

11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточном гемолизе?

12. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые антитела?

Ответ к задаче № 4

1.Дз,подтвер:Иммунная гемолитическая анемия (нормо-,гиперхр.анем, N/пов.MCV(ср.Vэр.),умер.рет-з>2-5%,м.б.нормобл,сфероциты

во вр.кризиса(в30%),нейтр.лей-з со сдв.вл.при о.теч;тцт-сниж/N.ув. СОЭ,ув.непрям.б/р,своб.Hb,незнач.ув.АЛТ,АСТ,пов.кислотоуст.эр, проб.Кумб.прям-опред-ет ат, фикс.на пов.эр=“+”,гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз.эритроидн.ростка,м.б.мегалобласт.кр/тв

2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-актив.сист.комплем-лизис

3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb,ув.ретик,непр.б/р,селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110).

4.Ддз:др.ГА(насл=деф.глю6ф-дегидр(ферментопат),микросфероц. (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.

5,6.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.

Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции

7.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

8.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр:синусоидн,узк.венулы

9.Обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

10.типы антител:неполн.теплов.и полн.холодов.агглютинины,теплов. и холодов.2хфазные гемолизины

11.Морф.изм-я при внутриклет.гемолизе:измен.мембр.эр.-ув. прониц. для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

12.Класс Ig-холодов.ат:Ig G(компл-независ=агглют),M(гемолизины)

Задача № 5 (гем.)

Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые оболочки полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.