Обследование, необходимое для установления диагноза

– клинический анализ крови (анемия, резко ускоренное СОЭ, тромбоцитопения, абсолютный лимфоцитоз);

– биохимический анализ крови (выявление гиперпротеинемии и М-градиента);

– определение спектра иммуноглобулинов (увеличение уровня иммуноглобулина М);

– иммуноферментный анализ сыворотки крови и мочи на моноклональный иммуноглобулин М;

– миелограмма с иммунофенотипированием лимфоцитов;

– биопсия лимфатического узла или трепанобиопсия подвздошной кости с иммуногистохимическим исследованием лимфоидных клеток на моноклональный иммуноглобулин М;

– определение показателей вязкости крови.

Использование плазмафереза позволяет быстро устранять проявления синдрома повышенной вязкости и в течение длительного периода времени воздерживаться от назначения цитостатиков.

Из режимов химиотерапии наиболее часто используют:

1. Лейкеран (хлорбутин) 4–12 мг/сут в зависимости от показателей периферической крови 1–3 дня + преднизолон 50 мн внутрь

1–3-й дни.

2. М2-протокол:

– Винкристин 2 мг 1 день в/в

– Циклофосфан 800–1200 мг в/в 1 день

– BCNU 1 мг/кг в/в или CCNU 80–120 мг внутрь 1 день

– Алкеран 10 мг внутрь 1–7-й дни

– Преднизолон 1 мг/кг внутрь 1–7-й дни с равномерным снижением дозы до 21-го дня курса

VAD- режим (см. выше).

Клиническая картина при болезни тяжелых цепей (БТЦ) соответствует таковой при хронических зрелоклеточных лимфатических опухолях с признаками генерализованного или локального процесса: увеличение периферических лимфатических узлов, кольца Пирогова, гепатоспленомегалия. Из общих симптомов могут отмечаться гипертермия, потеря массы тела, ночная потливость, рецидивирующие инфекционные осложнения. Возможно поражение нелимфоидных органов (кожа, подкожно-жировая клетчатка, щитовидная железа, слюнные железы и др.). В ряде случаев БТЦ сопровождается аутоиммунными процессами с клинической картиной аутоиммунной гемолитической анемии, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, синдрома Шегрена и т. д.

При БТЦ применяют разнообразные методы лечения: хирургическое иссечение локальных опухолей, моно- (хлорбутин, циклофосфан) или полихимиотерапию (циклофосфан, винкристин, преднизолон или М2-протокол). В случае диагноза БТЦ альфа применяют длительную антибактериальную терапию в реактивной фазе болезни, в фазе опухолевого роста временный эффект может быть достигнут при использовании цитостатиков (хлорбутин, циклофосфан, алкеран) в сочетании с преднизолоном

В установлении диагноза моноклональной гаммапатии неясного значения (МГНЗ) ключевая роль принадлежит иммунохимическому анализу белков сыворотки крови и мочи (варианты БТЦ). При электрофорезе белков сыворотки крови М-градиент часто отсутствует.

Необходимо иммуноэлектрофоретическое исследование, выявляющее наличие в сыворотке тяжелых цепей иммуноглобулинов. Картине периферической крови свойственна нормохромная анемия, нормальный уровень лейкоцитов без изменений формулы, редко — тромбоцитопения, СОЭ варьирует от нормальных до высоких цифр. В костно мозге отмечается лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация.

Диагноз МГНЗ устанавливается в случае обнаружения моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови, как правило, в низких концентрациях (менее 30 г/л) у практически здоровых людей. Клинические признаки заболевания отсутствуют. Необходимо динамическое наблюдение: в ряде случаев после многолетнего бессимптомного течения возможна трансформация в множественную миелому, реже — в макроглобулинемию Вальденстрема, лимфомы, еще реже — БТЦ.

См. 69 вопрос

Нефротический синдром – определение, этиология, патогенетические механизмы, клинические проявления.