Симптоматика костных изменений, мышечной гипотонии и поражения нервной системы нарастает с тяжестью заболевания.
Нервная система
Первые симптомы появляются в начальном периоде в виде вегетативных расстройств:
– чрезмерная потливость (особенно затылка во время сна);
– красный дермографизм;
– секреторные и дискинетические расстройства ЖКТ (неустойчивый стул, запоры);
– нарушается поведение младенцев (становятся капризные, плаксивые, появляются вздрагивания).
В периоде разгара, при нарастании тяжести заболевания появляется отставание в психомоторном развитии (позже начинают поднимать голову, сидеть, ползать, вставать и ходить, утрачивают приобретенные навыки)
Основные клинические симптомы поражения костной системы (остеомаляция, остеоидная гиперплазия, гипоплазия костной ткани, деформация костной ткани в результате мышечной гипотонии).
Для остеомаляции (преобладает при остром течении заболевания) характерно:
– податливость краёв большого родничка, костей образующих швы;
– уплощение затылка;
– очаговое размягчение затылочных костей (краниотабес), всех костей (симптом фетровой шляпы);
– деформация грудной клетки (при расширении нижней апертуры грудной клетки появляется борозда Гаррисона; размягчение и податливость рёбер приводит к деформации грудной клетки в виде «куриной груди» или «груди сапожника», килеобразной грудной клетки);
– деформация костей таза (плоский таз);
– «олимпийский» лоб (появляется вследствие размягчения костей основания черепа).
Для остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания) характерно:
– появление лобных и теменных бугров;
– рёберных «чёток» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную);
– «браслетки» на запястьях, надмыщелковые утолщения голеней (следствие увеличение метафизов трубчатых костей предплечий и голеней);
– «нити жемчуга» (результат утолщение в области диафизов фаланг пальцев).
Для гипоплазии костной ткани (нарушенного остеогенеза) характерно:
– позднее закрытие родничков и швов (в возрасте 1,5-2 лет и позже);
– нарушение прорезывания зубов (прорезываются с запозданием, с нарушением формулы прорезывания), часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а позже и постоянных зубов;
– отставание роста трубчатых костей в длину (задержка статомоторных функций);
Для деформации костной ткани в результате мышечной гипотонии характерно:
– деформация нижних конечной, обычно появляется при вставании и началом ходьбы младенцев – О-образное (варусное) или Х-образное (вальгусное) искривление голеней;
Для рахитического процесса характерна мышечная гипотония, тяжесть которой нарастает с тяжестью заболевания:
– Симптом «складного ножа» (не может удержать туловище вертикально);
– Дряблые плечи (нарушена осанка, не формируются изгибы позвоночника);
– Функциональный кифоз в поясничном отделе (гипотония мышц спины, слабость связочного аппарата);
– «Лягушачий живот» (возникает вследствие дряблости мышц передней брюшной стенки);
– Задержка моторного развития (позже начинают поднимать голову, сидеть, ползать, вставать и ходить).
– Общая двигательная заторможенность, вялость.
Симптомы поражения других органов и систем по отношению к основному процессу вторичны:
– Гипоксия, как следствие мышечной гипотонии, деформации и нарушения экскурсии грудной клетки приводит к нарушению работы сердца (тахикардии, приглушенности тонов сердца, функциональному систолическому шуму) и дыхательной системы (частые бронхиты, склонность к возникновению пневмонии).
– Изменения со стороны ЖКТ возникают в результате нарушения обменных процессов, особенно при тяжелом течении процесса, что приводит к увеличению печени и селезенки. Нарушения секреторной функции желудка, поджелудочной железы, кишечника приводит к метеоризму, неустойчивому стулу.
– В результате дефицита железа и других микроэлементов меди, цинка развивается гипохромная анемия, в редких случаях тяжелая анемия типа Якш-Гайема.
Дата: 2019-04-23, просмотров: 218.