Характеризуется выраженным нарушением общего состояния и умеренными изменениями со стороны нервной, костной, мышечной и кроветворной систем. При этой степени рахита имеются отчётливые деформации черепа, грудной клетки и конечностей, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия. Со стороны нервной системы сохраняются симптомы дисфункции вегетативного отдела и присоединяются изменения со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинают поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит;
Со стороны костной ткани преобладают:
– симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
– симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;
– костные деформации, как следствие мышечной гипотонии: искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза и деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «колоколообразная», «куриная» грудь, «грудь сапожника», деформация нижних конечностей – О-образное (genu varum), X-образное (genu valgum) и другие (coxa vara, genu recurvatum).
Характерна выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Больные младенцы в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо, у них большой, распластанный «лягушачий» живот, возникающий вследствие дряблости мышц брюшной стенки; почти всегда имеется расхождение прямых мышц живота.
Появляются функциональные нарушения печени, желудочно-кишечного тракта. Выявляются изменения в белковом, липидном обмене, дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.
Вследствие деформации грудной клетки, гипотонии мышц, ограничения движения диафрагмы нарушается легочная вентиляция, появляется предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце.
Гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка.
III степень (тяжёлая)
Крайне редко встречается в настоящее время. Вовлекается в процесс ЦНС: ребенок отстает от сверстников в своем развитии, происходит утрата приобретенных навыков, вялый, заторможенный, имеются нарушения сна, снижение аппетита. Вовлекаются в процесс практически все кости скелета: лицевого и мозгового черепа, грудной клетки, позвоночника, таза, верхних и нижних конечностей в виде «причудливых» деформаций. От небольших воздействий возникают переломы без смещения или со смещением. Выраженная мышечная гипотония. Выражены изменения со стороны внутренних органов: значительно увеличена печень и селезёнка, нарушается функция сердца, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, развивается тяжёлая анемия может быть по типу Якша-Гайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной селезенкой, выраженным лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелолейкоза, эритробластозом).
Периоды рахита
Для выявления периода заболевания необходимы клинические симптомы со стороны вегетативной системы, степени выраженности костных изменений и биохимические изменения.
Начальный период
Заболевание чаще проявляется в возрасте 3 – 4 мес., но иногда возникает на 1 – 2 мес. жизни и длится от 1,5 недель до 2 – 3 мес.
Вначале заболевания преобладают симптомы со стороны вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде небольшой податливости краёв большого родничка и стреловидного шва. Может быть мышечная гипотония, запоры.
Параклинически в биохимическом анализе крови находят нормокальцимию, гипофосфатемию, повышение активности щелочной фосфатазы, сниженное содержание кальцидиола (25-ОН-D) и кальцийтриола [1,25-(ОН)2-D]. В моче – фосфатурия, аминоацидурия, увеличена экскреция цАМФ. Рентгенологические изменения отсутствуют.
Период разгара
В клинической картине преобладают симптомы поражения костей, выраженность которых зависит от степени тяжести и течения процесса. Могут выявляться все виды поражения костной ткани – остеомаляция, остеоидная гиперплазия, гипоплазия костной ткани, костные деформации. В периоде разгара отчетливо выражены изменения со стороны мышечной системы, связочного аппарата, внутренних органов и органов кроветворения, других систем в виде:
– выраженной мышечной гипотонии;
– слабости суставно-связочного аппарата;
– увеличение печени и селезёнки;
– гипохромной анемии;
– функциональных нарушений со стороны других органов и систем.
При биохимическом исследовании крови регистрируют значительную гипокальциемию, гипофосфатемию, повышенную активность щелочной фосфатазы.
На рентгенограммах отмечаются типичные для рахита изменения костей: увеличение расстояния между эпифизом и диафизом, за счет расширяющегося метафиза, зона обызвествления горизонтальная и бахромчатая, остеопороз, ядра окостенения костей неотчетливые, возможны переломы длинных трубчатых костей и ребер по типу «зеленой веточки».
Период реконвалесценции
Исчезают симптомы активного рахита (деформация костей, мышечная гипотония, анемия, со стороны нервной системы, восстанавливается функция других органов и систем).
Параклинически в крови повышается до нормальных значений содержание фосфора; может сохраняться небольшая гипокальциемия и повышенная активность щелочной фосфатазы.
Период остаточных явлений
Обычно наблюдается у детей старше 2 – 3 лет, сохраняется деформация костей, как последствия рахита II или III степени. Нормальные показатели содержания в сыворотке крови на кальций, фосфор, щелочную фосфатазу.
Деформация трубчатых костей после трех лет исчезает в результате перемоделирования костной ткани, но сохраняются изменения со стороны плоских костей (увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, деформация костей таза), нарушение прикуса, деформация грудной клетки.
Течение рахита
Характеризуется временем нарастания симптомов и характером происходящих процессов в костной ткани.
Острое течение рахита
Отмечают быстрое нарастание симптомов, процессы остеомаляции преобладают над процессами остеоидной гиперплазии. Обычно выявляется в первом полугодии и, особенно у недоношенных младенцев, или грудничков имеющих избыточную массу тела, а также часто болеющих детей.
Подострое течение рахита
Обычно идет медленное появление симптомов, преобладают процессы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «чётки» на рёбрах, «браслетки», «нити жемчуга». Как правило, встречается во втором полугодии жизни, у младенцев получавших витамина D с профилактической целью нерегулярно или в недостаточной дозе, имеющих дефицит массы тела не тяжелой степени,
Дата: 2019-04-23, просмотров: 225.