Ведущим симптомом заболевания является безболезненно нарастающая пальпируемая опухоль. В подавляющем большинстве случаев ее самостоятельно определяют родители и, лишь у 10 % пациентов активно (на профилактическом осмотре) обнаруживают врачи.

Нефробластома связана с: аномалиями почек, аниридией (отсутсвие радужной оболочки глаза), гемигипертрофией (одностороннее увеличение тела и конечностей).

Для диагностики нефробластомы используются:

1. Общий анализ мочи (выявляется макрогематурия)

2. Измерение АД (редко имеется артериальная гипертензия)

3. УЗИ

4. КТ с болюсом (предусматривает протокол обследования детей с подозрением на любую злокачественную опухоль):

1. органов грудной полости

2. органов брюшной полости

3. забрюшинного пространства

Первичная биопсия опухоли при не вызывающем сомнение диагнозе у детей старше 6 месяцев и младше 16 лет не показана. Гистопатологический диагноз устанавливается после нефруретерэктомии, которая является обязательным компонентом лечения.

Лечебная тактика при нефробластомах

· Предоперационная полихимиотерапия

· Операция – нефруретерэктомия (доступ - срединная или поперечная лапаротомия)

· Полихимиотерапия – этапные курсы в течение 2-х лет после операции

· Телегамматерапия

· Динамическое наблюдение до 5 лет после операции при отсутствии данных в пользу прогрессирования процесса

Остеогенная саркома

Остеогенная саркома – злокачественная первичная опухоль костей у детей, происходящая из примитивной полипотентной соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида кости. Заболевают чаще дети после 5 лет, в основном мальчики.

Чаще поражаются длинные трубчатые кости. Характерным симптомом являются ночные боли в области кости. Конечность увеличивается в объеме, появляется припухлость, пальпируемая опухоль, расширение подкожных вен, патологический перелом. Метастазирет в легкие, печень, другие кости.

Рентгенологически различают 3 формы:

· остеобластическая (выраженное костеобразование, спикулярная реакция или игольчатый периостит, т. е. разрастание периоста в виде иголок, “симптом козырька”

· остеолитическая (преобладание деструктивных процессов)

· смешанная

Также проводится КТ, остеосцинтиграфия, биопсия опухоли для верификации диагноза.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественная опухоль скелета, в основу которой лежит неостеогенная ткань. Относится к первичным примитивным нейроэктодермальным опухолям (PPNET). Занимает по частоте 2 место после остеогенной саркомы.

Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 10-13 лет. Около 20% детей поступают в стационары с первично-метастатическими формами. Опухоль поражает любую кость, но преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, может встречаться в плоских костях (ребра, таз). Чаще встречается у мальчиков.

Клиника сходна с остеогенной саркомой. Рентгенологически характерен луковичный периостит (симптом луковичной кожуры, т. е. слоистый периостит). Также проводится КТ, остеосцинтиграфия, биопсия опухоли для верификации диагноза. Лечение комбинированное: хирургическое, полихимиотерапия и телегамматерапия.

Опухоль печени (гепатобластома)

Среди всех первичных опухолей печени у детей 70% являются злокачественными. Чаще всего встречается гепатобластома (44%), гепатоцеллюлярная карцинома (33,9%). Доброкачественные опухоли встречаются реже, большинство из них сформированы гемангиомами (4%) или гемангиоэндотелиомами.

Чаще болеют мальчики – 2:1. Гепатобластома чаще встречается у детей младше 5 лет, а в 25% случаев – в первые 12 месяцев жизни. У пациентов практически не наблюдается цирроз печени. Гепатокарцинома встречается у детей старше 5 лет, особенно в 10-15 лет, имеет название “взрослый тип”, поскольку не отличается от гепатоцеллюлярного рака у взрослых.

Симптомы тесно связаны с распространенностью опухолевого процесса и длительности заболевания. На ранних стадиях заболевания появляется ряд неспецифичных общих опухолевых симптомов: периодические боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, потеря веса. Первым “симптомом”, который позволяет заподозрить опухоль печения является гепатомегалия. Увеличивается окружность живота. В анализе крови - анемия, повышается СОЭ. Уровень билирубина повышается редко. Биохимическим маркером опухоли является повышение уровня альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина.

В плане диагностики: УЗИ, КТ с болюсом, перед началом терапии необходимо гистологическое исследование опухоли (биопсия). Затем проводится полихимиотерапия, оперативное лечение.