1. Эктопия эмбриональных клеток. Типичным примером такой опухоли является опухоль Вильмса (нефробластома). Причина ее возникновения - остаточная ткань метанефрогенной бластемы – основного тканевого компонента эмбриональной почки.

2. О роли гормональных влияний свидетельствует различная частота встречаемости некоторых опухолей у мальчиков и девочек. Например, у лиц мужского пола злокачественные неходжкинские лимфомы встречаются более чем в 6 раз чаще, чем у девочек. С другой стороны, у девочек – достоверно чаще встречаются тератомы и гемангиомы).

3. Наиболее яркими примерами генетической предрасположенности являются наследственно-семейные формы ретинобластомы, хондроматоза, полипоза кишечника).

4. Определенное влияние на возникновение опухолевых процессов у детей могут оказывать воздействия внешней среды (ионизирующие излучения, канцерогены, вирусы и т.д.). Подобные закономерности отмечены при гемобластозах, остеогенных саркомах и опухолях печени.

Структура опухолей в детском возрасте

По нашим данным в общем массиве детей с различными новообразованиями доброкачественный их характер отмечен в 88% наблюдений, у остальных пациентов опухоли были злокачественными (12,0%).

В структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований более половины (51,0%) приходится на сосудистые опухоли: гемангиомы (46,6%), лимфангиомы (3,7%) и доброкачественные гемангиоэндотелиомы (0,9%). Другие опухоли и опухолеподобные образования, по нашим данным, встречаются значительно реже. Сюда можно отнести продуктивные лимфадениты (7,6%), невусы (6,6%), гигромы (5,0%), фибромы (4,9%), полипы прямой (сигмовидной) кишки (4,2%), липомы (4,0%), дермоидные и эпидермоидные кисты (3,2%).

Среди случаев злокачественных новообразований у детей в динамике годовые показатели детской онкозаболеваемости возросли от 9,6 (1985-1987 гг.) до 13,0 (1990-1992 гг.) на 100 тыс.детского населения. Среди солидных образований чаще встречались нейробластомы, нефробластомы, опухоли костей. Общая онкозаболеваемость (с учетом информации о нейрохирургических и офтальмологических онкобольных) среди детей Донецкой области достигает 14,0-15,0 случаев на 100 тыс. детского населения.

По данным исследовательской группы злокачественных новообразований у детей на долю лейкозов и лимфом приходится 48%, а опухолей ЦНС – 21% случаев заболеваний. Статистика Роберта Миллера и соавторов (1995) отличается не значительно: среди всех злокачественных новообразований у американских детей на долю лейкозов приходится 31,4% случаев заболеваний, опухолей ЦНС - 17,6%, лимфом - 12,4%, симпатической нервной системы - 8,1%, мягкотканные саркомы - 7,1%, опухоли почек - 6,4%, злокачественные опухоли костей - 5,0%, карциномы и другие злокачественные эпителиальные новообразования (меланомы в т.ч.) - 4,0%.

Гемангиомы

Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще.

Классификация Н. И. Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют:

· Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже;

· Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительнотканными перегородками);

· Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований;

· Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома.

· Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой.

Диагноз и осложнения

Характерным диагностическим симптомом гемангиом является следующее: при надавливании они бледнеют. Распознавание поверхностных гемангиом не представляет трудностей: характерным является наличие у ребенка красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже. Более чем у 70% пациентов опухоль единичная.

Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9% случаев). Быстрее гемангиомы растут, локализуясь на волосистой части головы.
Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно. Они напоминают липому, фиброму, лимфангиому; диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования опухоли. Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза.

Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего:

· нарушение трофики конечностей

· изъязвление

· инфицирование

· кровотечение

Известен синдром синдромом Казабаха-Меррита. Это болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных гемангиом с тромбоцитопенией и анемией. Чаще всего проявляется у детей грудного возраста, проявляется микроциркуляторной кровоточивостью. У детей наблюдается одна или несколько ангиом (сосудистых опухолей) на коже или внутренних органах. Кровоточивость может проявляться в виде кровоизлияний под кожу, в головной мозг, кровотечений из слизистых, наличием крови в кале (мелена), и вызвана тромбоцитопенией (уменьшением количества тромбоцитов в крови). Она может быть связана с ограничением продолжительности жизни тромбоцитов в результате их задержки, агрегации и размокания в ангиоме или иммунного повреждения.

Гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения ребенка, отличаются интенсивно бурным ростом (рост опухоли, как правило, значительно опережает рост ребенка).

Лечение гемангиом

В лечении гемангиом используются различные методы лечения или их комбинации:

· хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии);

· электрокоагуляция (чаще используется только при небольших про-стых гемангиомах);

· склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов;

· криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции;

· гормональная терапия – введение преднизолона замедляет рост опухоли;

· комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента.

Гемангиомы у детей не озлокачествляются.

Лимфангиома

Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже - старше года.

Классификация:

· Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна.

· Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками.

· Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, переднее-внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения.

· Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена.

Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно.

Невусы и меланома

Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во вне-уторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается.

Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами.

Различают следующие невусы и невоидные пятна:

1. Сосудистые и ангиомные

2. Пигментные

3. Гиперкератотические

4. Аденоматозные

5. Цистоматозные и атероматозные

6. Фиброматозные

7. Невоидные

Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований существуют клинические признаки малигнизации.

Прежде всего это:

· увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени;

· изменение окраски в более темную сторону;

· появление дочерних элементов;

· уплотнение и инфильтрация;

· изъязвление и кровоточивость;

· боли и зуд;

· увеличение регионарных лимфоузлов.

При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация.

Меланома - злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают, что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин. Помимо оперативного лечения назначаются курсы полихимиотетрапии.