Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.

Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.

Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.

Немного статистики по герминогенным опухолям

Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).

Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.

Клинические проявления герминогенных опухолей

Клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли.

Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.

Яичники: увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.

Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевание следует дифференцировать между собой.

При локализации в крестцово-копчиковой области:

· наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок;

· внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости);

· смешанная форма прогностически более благоприятна.

При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.

Тератомы

Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щитоязычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.). Наиболее часто тератомы встречаются в крестцово-копчиковой области.

Существуют 3 варианта расположения тератом крестцово-копчиковой локализации.

Наиболее простым в плане диагностики вариантом является наружная форма- опухоль распространяется на одну из ягодиц и обнаруживается при рождении.

Смешанная форма (внутренняя и наружная) также диагностируется без проблем, однако технически более сложно выполнение оперативного вмешательства. Иногда приходится выполнять двухэтапную операцию, так как транссакральным доступом полное удаление опухоли осуществить не удается.

Внутренняя форма диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости). Зачастую, к моменту выявления новообразования, опухоль уже озлокачествляется.