Актуальность проблемы и история

Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

Актуальность проблемы и история

Несмотря на существующее мнение о редкости новообразований у детей, опухоли у них встречаются достаточно часто. Получение достоверных статистических данных о детской онкологической заболеваемости порой бывает затруднительным из-за отсутствия во многих регионах не только специализированных детских онкологических и гематологических отделений, но и поликлинических приемов.

Детская онкология выделилась как самостоятельная дисциплина в 1948 году, когда Фарбер и соавторы сообщили о возможности достижения временной ремиссии у детей с острым лимфобластным лейкозом при лече-нии антагонистом фолиевой кислоты - аминоптерином. Это сообщение является самым ранним свидетельством того, что химиотерапия может эффективной в лечении злокачественных опухолей у детей. Другой большой шаг вперед был сделан в 1956 году, когда в лечении солидной опухоли – хориокарциномы, был использован метотрексат. Комбинации нескольких химиотерапевтических препаратов стали использовать в лечении болезни Ходжкина и острого лимфобластного лейкоза в 60-е годы, что в конечном счете привело к использованию данного метода фактически при опухолях детского возраста.

Успешное применение комбинированного лечения в детской онкологии сначала было продемонстрировано при опухоли Вильмса. Комбинированный лечебный подход подразумевает объединенное использование оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии. Этот принцип, который теперь используется повсеместно во всех областях онкологии, поначалу был разработан совместными усилиями детских хирургов, радиологов и детских онкологов в 50-х и 60-х годах

Немного статистики

Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых. С одной стороны удельный вес истинных эпителиальных (раковых) опухолей невелик и составляет лишь около 2% случаев злокачественных новообразований, а подавляющее большинство – саркоматозные. С другой, присущие взрослым больным локализации злокачественных процессов (легкие, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, гениталии) не типичны для детского возраста (органы кроветворения, ЦНС, забрюшинное пространство, кости, кожа)

Некоторые причины возникновения опухолей у детей

1. Эктопия эмбриональных клеток. Типичным примером такой опухоли является опухоль Вильмса (нефробластома). Причина ее возникновения - остаточная ткань метанефрогенной бластемы – основного тканевого компонента эмбриональной почки.

2. О роли гормональных влияний свидетельствует различная частота встречаемости некоторых опухолей у мальчиков и девочек. Например, у лиц мужского пола злокачественные неходжкинские лимфомы встречаются более чем в 6 раз чаще, чем у девочек. С другой стороны, у девочек – достоверно чаще встречаются тератомы и гемангиомы).

3. Наиболее яркими примерами генетической предрасположенности являются наследственно-семейные формы ретинобластомы, хондроматоза, полипоза кишечника).

4. Определенное влияние на возникновение опухолевых процессов у детей могут оказывать воздействия внешней среды (ионизирующие излучения, канцерогены, вирусы и т.д.). Подобные закономерности отмечены при гемобластозах, остеогенных саркомах и опухолях печени.

Гемангиомы

Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще.

Классификация Н. И. Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют:

· Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже;

· Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительнотканными перегородками);

· Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований;

· Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома.

· Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой.

Диагноз и осложнения

Характерным диагностическим симптомом гемангиом является следующее: при надавливании они бледнеют. Распознавание поверхностных гемангиом не представляет трудностей: характерным является наличие у ребенка красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже. Более чем у 70% пациентов опухоль единичная.

Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9% случаев). Быстрее гемангиомы растут, локализуясь на волосистой части головы.
Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно. Они напоминают липому, фиброму, лимфангиому; диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования опухоли. Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза.

Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего:

· нарушение трофики конечностей

· изъязвление

· инфицирование

· кровотечение

Известен синдром синдромом Казабаха-Меррита. Это болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных гемангиом с тромбоцитопенией и анемией. Чаще всего проявляется у детей грудного возраста, проявляется микроциркуляторной кровоточивостью. У детей наблюдается одна или несколько ангиом (сосудистых опухолей) на коже или внутренних органах. Кровоточивость может проявляться в виде кровоизлияний под кожу, в головной мозг, кровотечений из слизистых, наличием крови в кале (мелена), и вызвана тромбоцитопенией (уменьшением количества тромбоцитов в крови). Она может быть связана с ограничением продолжительности жизни тромбоцитов в результате их задержки, агрегации и размокания в ангиоме или иммунного повреждения.

Гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения ребенка, отличаются интенсивно бурным ростом (рост опухоли, как правило, значительно опережает рост ребенка).

Лечение гемангиом

В лечении гемангиом используются различные методы лечения или их комбинации:

· хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии);

· электрокоагуляция (чаще используется только при небольших про-стых гемангиомах);

· склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов;

· криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции;

· гормональная терапия – введение преднизолона замедляет рост опухоли;

· комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента.

Гемангиомы у детей не озлокачествляются.

Лимфангиома

Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже - старше года.

Классификация:

· Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна.

· Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками.

· Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, переднее-внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения.

· Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена.

Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно.

Невусы и меланома

Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во вне-уторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается.

Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами.

Различают следующие невусы и невоидные пятна:

1. Сосудистые и ангиомные

2. Пигментные

3. Гиперкератотические

4. Аденоматозные

5. Цистоматозные и атероматозные

6. Фиброматозные

7. Невоидные

Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований существуют клинические признаки малигнизации.

Прежде всего это:

· увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени;

· изменение окраски в более темную сторону;

· появление дочерних элементов;

· уплотнение и инфильтрация;

· изъязвление и кровоточивость;

· боли и зуд;

· увеличение регионарных лимфоузлов.

При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация.

Меланома - злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают, что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин. Помимо оперативного лечения назначаются курсы полихимиотетрапии.

Тератомы

Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щитоязычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.). Наиболее часто тератомы встречаются в крестцово-копчиковой области.

Существуют 3 варианта расположения тератом крестцово-копчиковой локализации.

Наиболее простым в плане диагностики вариантом является наружная форма- опухоль распространяется на одну из ягодиц и обнаруживается при рождении.

Смешанная форма (внутренняя и наружная) также диагностируется без проблем, однако технически более сложно выполнение оперативного вмешательства. Иногда приходится выполнять двухэтапную операцию, так как транссакральным доступом полное удаление опухоли осуществить не удается.

Внутренняя форма диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости). Зачастую, к моменту выявления новообразования, опухоль уже озлокачествляется.

Гистиоцитома

Это доброкачественная сосудисто-соединительнотканная опухоль кожи, содержащая большое количество оседлых макрофагов и клеток Тутона. Этиология неизвестна.

Гистиоцитома представляет собой возвышающийся над кожей плотный, безболезненный узел (диаметром до 1-2 сантиметров), на разрезе розовато-желтоватого цвета. Растёт медленно. Малигнизируется исключительно редко. Опухоль обычно солитарная, но иногда бывает множественной, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек. Гистиоцитома располагается преимущественно на коже головы, особенно на лице, но может появиться на любом другом участке тела.

Лечение - оперативное иссечение, как правило, рецидивы не возникают. Прогноз благоприятный.

Саркомы мягких тканей

Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения. Чаще встречаются рабдомиосаркомы, реже лейомиосаркомы, злокачественные мезенхимомы, липосаркомы. Рабдомиосаркома чаще поражает мочевой пузырь, влагалище, мягкие ткани головы, шеи, орбиты и ЛОР-органы. Ангиогенные - лицо и туловище, синовиальные и фибросаркомы - конечности.

Располагаясь в мягких тканях, эти опухоли имеют характерные местные проявления. При локализации в области туловища и конечностей – плотная (в большинстве случаев каменистой плотности), чаще округлой или овальной формы, без четких границ, малоподвижная, безболезненная. Кожа над опухолью имеет характерный внешней вид: она чаще «восковидная», выраженным подкожным венозным рисунком.

При прорастании нервных сплетений, магистральных нервных стволов и сосудов болевой синдром может усиливаться и быстро прогрессировать.

Остеогенная саркома

Остеогенная саркома – злокачественная первичная опухоль костей у детей, происходящая из примитивной полипотентной соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида кости. Заболевают чаще дети после 5 лет, в основном мальчики.

Чаще поражаются длинные трубчатые кости. Характерным симптомом являются ночные боли в области кости. Конечность увеличивается в объеме, появляется припухлость, пальпируемая опухоль, расширение подкожных вен, патологический перелом. Метастазирет в легкие, печень, другие кости.

Рентгенологически различают 3 формы:

· остеобластическая (выраженное костеобразование, спикулярная реакция или игольчатый периостит, т. е. разрастание периоста в виде иголок, “симптом козырька”

· остеолитическая (преобладание деструктивных процессов)

· смешанная

Также проводится КТ, остеосцинтиграфия, биопсия опухоли для верификации диагноза.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественная опухоль скелета, в основу которой лежит неостеогенная ткань. Относится к первичным примитивным нейроэктодермальным опухолям (PPNET). Занимает по частоте 2 место после остеогенной саркомы.

Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 10-13 лет. Около 20% детей поступают в стационары с первично-метастатическими формами. Опухоль поражает любую кость, но преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, может встречаться в плоских костях (ребра, таз). Чаще встречается у мальчиков.

Клиника сходна с остеогенной саркомой. Рентгенологически характерен луковичный периостит (симптом луковичной кожуры, т. е. слоистый периостит). Также проводится КТ, остеосцинтиграфия, биопсия опухоли для верификации диагноза. Лечение комбинированное: хирургическое, полихимиотерапия и телегамматерапия.

Опухоль печени (гепатобластома)

Среди всех первичных опухолей печени у детей 70% являются злокачественными. Чаще всего встречается гепатобластома (44%), гепатоцеллюлярная карцинома (33,9%). Доброкачественные опухоли встречаются реже, большинство из них сформированы гемангиомами (4%) или гемангиоэндотелиомами.

Чаще болеют мальчики – 2:1. Гепатобластома чаще встречается у детей младше 5 лет, а в 25% случаев – в первые 12 месяцев жизни. У пациентов практически не наблюдается цирроз печени. Гепатокарцинома встречается у детей старше 5 лет, особенно в 10-15 лет, имеет название “взрослый тип”, поскольку не отличается от гепатоцеллюлярного рака у взрослых.

Симптомы тесно связаны с распространенностью опухолевого процесса и длительности заболевания. На ранних стадиях заболевания появляется ряд неспецифичных общих опухолевых симптомов: периодические боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, потеря веса. Первым “симптомом”, который позволяет заподозрить опухоль печения является гепатомегалия. Увеличивается окружность живота. В анализе крови - анемия, повышается СОЭ. Уровень билирубина повышается редко. Биохимическим маркером опухоли является повышение уровня альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина.

В плане диагностики: УЗИ, КТ с болюсом, перед началом терапии необходимо гистологическое исследование опухоли (биопсия). Затем проводится полихимиотерапия, оперативное лечение.

Актуальность проблемы и история

Немного статистики

Дата: 2019-05-28, просмотров: 161.

12 3 4 5 Следующая ⇒