Острая жировая дистрофия печени
Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

 

 

    Острая жировая дистрофия печени беременных (синдром Шихана, острый жировой гепатоз беременных, острая желтая атрофия печени) – осложнение беременности, проявляющееся тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным ДВС синдромом и поражением почек.

    Этиология заболевания неизвестна. Развитие заболевания связывают с тромбозом сосудов печени. В МКБ-10 эта патология отнесена в рубрику К-10 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках».

    Согласно современным представлениям, острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) относится к митохондриальным цитопатиям – это проявление системной патологии митохондрий.

        

    Клиника.

    Клинические проявления разнообразны.

    Выделяют 3 стадии заболевания:

- Первая стадия (дожелтушная) – начинается на 28-34 неделе беременности. Появляются нерезкие выраженные признаки гестоза или их может не быть. Типичная жалоба: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, боли в животе, слабость, кожный зуд, изжогу, в начале кратковременную, перемежающуюся, в дальнейшем мучительную, которая может заканчиваться рвотой «кофейной гущей», что свидетельствует о развитии ДВС-синдрома.

- Вторая стадия (желтушная) – развивается через 1-2 недели от начала заболевания. Желтуха от умеренно выраженной до интенсивной. Нарастает слабость, усиливается изжога, тошнота, рвота. Отмечается жжение за грудиной, боли в животе, лихорадка, тахикардия, олиго/анурия, периферические отеки, скопление жидкости в серозных полостях, нарастают признаки печеночной недостаточности. В результате поражения почек присоединяется почечная недостаточность.

Главным признаком ОЖДПБ является печеночно-почечная недостаточность с быстрым уменьшением в размерах печени.

- Третья стадия – развивается через 1 неделю после возникновения желтухи и характеризуется печеночной недостаточностью. Сознание сохраняется долго, вплоть до терминальной стадии болезни, развивается тяжелый ДВС-синдром.

Часто ОЖДПБ осложняется язвами слизистой пищевода, желудка, кишечника. Возникают условия для тяжелых кровоизлияний в мозг, поджелудочную железу.

 

    Диагностика:

- лабораторные методы

o анализ крови;

o биохимический анализ крови (белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, триглецериды);

o гемостазиограмма – АСТВ, число и агрегация тромбоцитов, фибриноген, ПДФ, АТ-III, содержание эндогенного гепарина).

o волчаночный антикоагулянт, антитела к хорионическому гонадотропину;

o анализ мочи;

o проба Нечипоренко, Зимницкого, Реберга;

o суточная протеинурия;

o посев мочи;

o измерение диуреза.

- физикальное обследование:

o контроль артериального давления (АД);

o суточное мониторирование АД;

o определение пульса;

o ЭКГ;

o КТГ;

o УЗИ жизненно важных органов матери и плода;

o допплерометрия маточно-плацентарного комплекса;

o исследование глазного дна.

 

    Лабораторные признаки ОЖДПБ.

- гипербилирубинемия (за счет прямой фракции);

- гипопротеинемия (менее 60 г/л);

- гипофибриногенемия (менее 2 г/л);

- резкое снижение уровня АТ-III;

- тромбоцитопения;

- повышенный уровень мочевой кислоты;

- незначительное увеличение уровня трансаминаз;

- лейкоцитоз (20000 - 30000);

- метаболический ацидоз;

- повышение эхогенности печени при УЗИ;

- снижение плотности печени при КТ.

 

    Дифференциальный диагноз с острым вирусным гепатитом.

 

Преджелтушный период ОЖДПБ ОВГ
Астеноневротический синдром выражен боль при глотании по ходу пищевода, изжога   выражен
Энцефалопатия только в терминальной фазе развивается рано
Почечная недостаточность развивается в желтушную фазу не характерна
Трансаминазы незначительно повышены повышены в 30-100 раз, повышена тимоловая проба
Лейкоцитоз 20-30х 109/л, тромбоцитопения гипопротеинемия не характерны

 

    Лечение.

    Транспортировка в медицинское учреждение III уровня.

- Интенсивная предоперационная подготовка (переливание СЗП, растворов крахмала, кристаллоидов);

- Срочное оперативное родоразрешение до гибели плода и развития ДВС-синдрома;

- Заместительная и гепатопротекторная терапия;

- Антибактериальная терапия для профилактики ГСИ.

 

    Инфузионно-трансфузионная терапия:

- свежезамороженная плазма (СЗП)

- Повидон

- Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10%

- кристаллоидные растворы

- Глюкоза 5% , 10%.

    Терапия улучшающая реологические свойства крови

- Пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки или в/в 5 мл 1 раз/ сутки.

    Профилактика кровотечения:

- ингибиторы протеолиза в сочетании с ингибиторами фибринолиза

Апротинин в/в 40000-60000 ЕД 1 раз/сутки 2-3 дня, затем 10000-20000 ЕД

1 раз/сутки (в первые 2 суток после операции по 100000 ЕД 4 раза/сутки)

+

Транексамовая кислота 750 мл 1 раз/сутки

+

Преднизолон в/в 500 1 раз/сутки длительно.

    Гепатопротекторы:

Пиридоксин 1-5% раствор в/м 1 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели

или

Цианокобаламин в/м 200 мкг 1 раз/сутки, 3-4 недели

+

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели

или

Глютаминовая кислота 0,25 г 4-6 раз/сутки, 3-4 недели

или

Витамин Е 600 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели

+

Фосфолипиды эссенциальные 175-300 мг или в/в 250-750 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели.

    Антибактериальная терапия – начинается с начала родоразрешения: комбинированные уреидопенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, карбапенемы, фторхинолоны.

 

    Прогноз.

    Материнская летальность 18-85%. Перинатальная смертность 25%.

Протокол ведения

Внутрипеченочный холестаз

 

 

    Холестатический гепатоз беременных – осложнение второй половины беременности, сопровождающееся интенсивным кожным зудом и желтухой, не связанное с вирусной инфекцией и регрессирующее после родоразрешения.

        

    Классификация.

- первичная форма внутрипеченочного холестаза беременных;

- рецидивирующая форма внутрипеченочного холестаза.

        

    В основе клинических проявлений внутрипеченочного холестаза беременных лежат следующие факторы:

- чрезмерное поступление элементов желчи в кровь;

- снижение количества секретируемой желчи в кишечнике;

- токсическое воздействие компонентов желчи на гепатоциты и билиарные канальцы.

 

    Клиника.

    Доминирующим и часто единственным симптомом холестаза является интенсивный, мучительный зуд. Желтуха относится к непостоянным симптомам и развивается через 1-4 недели после начала кожного зуда. Кожный зуд приводит к расчесам, бессоннице, повышенной утомляемости. Беременные жалуются на тошноту, боли в правом подреберье, иногда рвоту.

 

    Диагностика.

- сбор анамнеза и клиническое обследование;

- биохимический анализ крови;

- развернутая коагулограмма;

- измерение суточного диуреза;

- УЗИ органов брюшной полости.

 

    Лабораторные признаки внутрипеченочного холестаза:

- пятикратное повышение уровня билирубина;

- повышение уровня желчных кислот в крови, щелочной фосфатазы (в 7-10 раз);

- нормальное или незначительное повышение уровня активности трансаминаз (АЛТ, АСТ);

- повышение концентрации холестерина, триглицеридов, фосфолипидов;

- снижение уровня показателей свертываемости крови.

 

        

 

Оценка степени тяжести холестатического гепатоза беременных.

Симптомы: Баллы
Кожный зуд - незначительный, локализованный (живот, ладони) - генерализованный, с нарушением сна - интенсивный, приводящий к депрессии, нарушению общего состояния   1 2   4
Состояние кожи - нормальное - субэктеричность - желтуха   0 2 4
Острая почечная недостаточность - нет - есть   0 8
Усиление эхогенности печени по УЗИ - нет - есть   0 6
Повышение активности ЩФ МЕ/л - менее 378 - 378-630 - 630 и более   2 4 6
Повышение концентрации билирубина - менее 30 - 30-60 - более 60   2 4 6
Фракции ЛП - соответствует норме - увеличение уровня пре – β – ЛП - увеличение уровня пре-β – ЛП свыше 30%   0 4 8

 

до 10 баллов – холестаз легкой степени

10-15 баллов – холестаз средней степени тяжести

более 25 баллов – холестаз тяжелой степени.

 

    Лечение.

    Симптоматическое лечение:

- тюбаж с сорбитом;

- энтеросорбенты;

- желчегонные препараты;

- гепатопротекторы;

- мембраностабилизаторы;

- плазмоферез.

        

        

    С целью связывания желчных кислот:

- Алюминия гидрооксид/ магния гидрооксид – внутрь 400 мг/400 мг или

525 мг/ 600 мг или 300мг/100 мг 3-4 раза/сутки;

- Алюминия фосфат за 30 минут до еды 16 г 3-4 раза/сутки, 2-3 недели

    +

- Активированный уголь 0,5 г 3 раза/сутки

    +

- Осалмид 0,25 г 3 раза/сутки

    +

- Урсодеоксихолевая кислота 2 г 1 раз/сутки (предупреждает повреждающее действие мембраны гепатоцитов)

    Мембраностабилизаторы и гепатопротекторы:

- Адеметионин в/в или в/м 400-800 мг 1 раз/сутки, 2-3 недели, затем 800 мг 2 раза/сутки

или

- Кислота липоевая внутрь 0,025 г 3 раза/сутки

или

- фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 1 раз/сутки или внутрь 300 мг 3 раза/сутки

или

- Артишока листьев экстракт в/в капельно 5 мл 1 раз/сутки или 200 мл 3 раза/сутки.

 

    Прогноз.

    Признаки холестаза обусловлены беременностью, исчезают за 1-3 недели после родов.

 

 

Протокол ведения

HELLP – синдром

    HELLP – синдром:

H – гемолиз

EL – повышение уровня ферментов крови

LP – низкое число тромбоцитов.

    Частота HELLP – синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).

    В основе HELLP – синдрома лежит аномальная плацентация.

 

    Классификация: основана на количестве тромбоцитов.

- класс 1 – менее 50х109/л тромбоцитов

- класс 2 - 50х109/л – 100х109/л тромбоцитов

- класс 3 - 100х109/л - 150х109/л тромбоцитов.

 

    Клиника.

- Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.

- В 30% проявляется в послеродовом периоде.

- Первоначальные неспецифические проявления:

o головная боль, тяжесть в голове;

o слабость или утомление;

o мышечные боли в области шеи и плеч;

o нарушение зрения;

o рвота;

o боли в животе, в правом подреберье;

- затем присоединяются:

o кровоизлияния в местах инъекций;

o рвота содержимым, окрашенным кровью;

o желтуха, печеночная недостаточность;

o судороги;

o кома.

 

    Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.

    HELLP – синдром может проявляться:

- клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;

- ДВС-синдромом;

- отеком легких;

- острой почечной недостаточностью.

 

        

    Диагностика.

Лабораторные методы:

- клинический анализ крови;

- биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;

- гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;

- определение волчаночного антикоагулянта;

- определение антител к ХГЧ;

- клинический анализ мочи;

- проба Нечипоренко;

- проба Зимницкого;

- проба Реберга;

- анализ суточной мочи на белок;

- измерение диуреза;

- посев мочи;

Физикальное обследование:

- измерение артериального давления;

- суточное мониторирование артериального давления;

- определение пульса;

Инструментальные методы:

- ЭКГ;

- КТГ;

- УЗИ печени, почек;

- УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;

- исследование глазного дна;

        

    Лабораторные признаки HELLP – синдрома:

- Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;

- Тромбоцитопения (менее 100х109/л);

- Снижение уровня АТ ниже 70%;

- Повышение уровня билирубина;

- Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;

- Снижение уровня фибриногена;

- Снижение уровня глюкозы;

- Повышение содержания азотистых шлаков в крови.

        

    Все признаки HELLP – синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается как ELLP – синдром.

 

    Лечение.

- при HELLP – синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;

- прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;

- стабилизация функций пораженных органов и систем.

Схема лечения беременных при HELLP – синдроме:

- Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;

o Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки

             +

             Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл

             +

             Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

o Плазмоферез

o Преднизолон в/в 300 мг

- Срочное оперативное родоразрешение:

o Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки

o Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-109/л)

o Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-109/л )

o Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

o Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.

   В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает    диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.

o Ингибиторы фибринолиза

Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки

o Преднизолон в/в 300 мг/сутки

o Гепатопротекторы

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл

+

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл

- Послеоперационный период

o инфузионная терапия

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки

Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.

Дата: 2019-05-28, просмотров: 153.