Если диагноз склеродермии устанавливается впервые,обострение процесса связано с перенесенными инфекциями, наличием на момент обострения клинических и лабораторных признаков активности очаговой инфекции применяют пенициллинотерапию в течение 2-3 недель (на курс 20-40 млн ЕД пенициллина). Параллельно назначают вазоактивные препараты (ксантинола никотинат, никотоновую кислоту, трентал,). В стадию уплотнения назначают протеолитические ферменты – лидазу, вобэнзим. Рекомендовано применять унитиол, витамины А, Е, С, группы В.

Если курсы пенициллинотерапии не останавливают прогрессирование заболевания, назначают кортикостериоды с 5-6 таблеток пренизолона. Параллельно можно назначать делагил по 0,25 1 раз в день.

При многоочаговой крупнобляшечной склеродермии, формаъх с резкими атрофическим явлениями в очагах и фасциите, а также при отсутствии эффекта от кортикостероидов назначают купренил

Местно назначают фонофорез гидрокортизона, ронидазы, трипсин. Ультразвук, диадинамические токи, магнитотерапию, поляризованный свет. В стадию устойчивой ремиссии показано парафино- и озокеритолечение, грязелечение. Гипербарическая оксигенация, сероводородные и радоновые ванны, ЛФК. На рубцовые изменения используют аппликации димексида.

Диагностические признаки ссд

Основные:

· Склеродермическое поражение кожи

· Синдром Рейно, дигитальные язвочки ( рубчики).

· Суставно-мышечный синдром (с контрактурами)

· Остеолиз.

· Кальциноз.

· Базальный пневмофиброз.

· Кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости.

· Склеродермическое поражение ЖКТ.

· Острая склеродермическая нефропатия.

· Наличие специфических антинуклеарных антиел (анти - склеродерма-70 и антицентромерных антител-АЦА).

· Капилляроскопичечские признаки (по данным широкопольной капиолляроскопии).

Дополнительные:

· Гиперпиргментация кожи.

· Телеангиэктазии.

· Трофические нарушения.

· Полиартралгия.

· Полимиалгии, полимиозит.

· Полисерозит (чаще адгезивный).

· Хроническая нефропатия.

· Полиневрит, тригеминит.

· Потеря массы тела (более 10 кг).

· Увеличение СОЭ (более 20 мм/час).

· Гипергшаммаглобулинемия (более 23%).

· Наличие антител к ДНК или АНФ.

· Наличие ревматоидного фактора.

Дерматомиозит (ДМ)

Системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. У 25% больных патология ограничивается только мышечной системой (полимиозит). Чаще других болеют дети до 15 лет и лица в возрасте 50 - 60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция. В ряде случаев заболевание развивалось после перенесенных заболеваний гриппом, коревой краснухой. 

Более очевидна связь ДМ со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый ДМ составляет до 30% всех случаев. Предполагается, что опухолевый ДМ развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые и поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада.

Классификация ДМ

· Первичный идиопатический полимиозит.

· Первичный идиопатический ДМ.

· ДМ, сочетающийся с опухолями.

· ДМ, сочетающийся с васкулитом.

· Сочетание ДМ с диффузными болезнями соедини-тельной ткани (ДБСТ).

Диагностические критерии ДМ

1. Кожный синдром. Наблюдается у 40% больных, обычно в виде эритемы преимущественно на открытых участках тела – лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки. Эритема напоминает солнечный ожог, часто имеет пурпуно-лиловый оттенок. Особенно характерен симптом «дерматомиозитических очков» - эритема с лиловым или коричневатым оттенков и отек верхних век. Эритема над разгибательной поверхностью суставов, эритема и капилляриты ладоней. Плотный или тестоватый отек кистей. Часто бывает эритема над межфаланговыми суставами, на фоне которой возникают папулезные элементы (папулы Готтрона). Эритема околоногтевых валиков с усилением рисунка поверхностных кожных сосудов. Эритема шеи и верхней части груди («симптом пелерины» или «декольте»). Возможно развитие пойкилодермии (пойкилодерматомиозит).

2. Скелетно-мышечный синдром. Одним из наиболее ранних симптомов миозита являются миалгии при движении и в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются и увеличиваются в объеме, нарушаются активные движения. Больные не могут поднять руку выше головы (симптом расчески, симптом рубашки), не могут самостоятельно сесть или встать со стула (симптом стула), испытывают затруднения при подъеме по лестнице (симптом лестницы). Позднее больные не могут оторвать голову от подушки и удержать ее. Позже становятся полностью обездвиженными. Процесс распространяется на мимические мышцы. Лицо становится маскообразным. При движениях возникают полиартралгии и ограничения движения в суставах из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

3. Висцерально-мышечный синдром. В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляется дисфония, дисфагия и дизартрия. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к снижению экскурсии грудной клетки, жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания, одышке и возникновению пневмоний. При рентгеноскопии отмечается высокое стояние купола диафрагмы и снижение ее экскурсии, несмотря на отсутствие эмфиземы легких. В патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век. Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем происходит миолиз и миофиброз, атрофия, контрактуры, реже кальциноз. Отмечается поражение миокарда с клиникой миокардита или миокардиодистрофии.

4. Синдром общих явлений. Острое и подострое начало. Тяжелое общее состояние, Лихорадка. Похудание. Аменорея.

5. Лабораторные даннные. Нарастание активности ферментов – трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, обусловленныое высвобождением их из-за деструкции мышечных волокон. Отмечается умеренный лейкоцитоз, не у всех эозинофилия, гипохромная анемия, стойкое увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Повышение уровня СРБ, серомукоида, фибриногена. В моче – креатинурия.

6. Морфологическая картина. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментация, вакуольная дистрофия и некроз отдельных мышечных волокон. В межмышечной соединительной ткани – значительная клеточная реакция скопление лимфоцитов, плазматических клеток.

7. Электромиография. Нормальная электрическая активность в состоянии произвольного расслабления и снижение амплитуды бионапряжения пораженной мышцы при произвольном сокращении.

Для постановки диагноза обязательны кожный и мышечный синдромы.

Нередко началу поражения кожи и мышц предшествует синдром Рейно.

Для детского ДМ характерна связь с васкулитами. Позже возникают кальцинозы мышц, подкожной клетчатки и кожи.

Лечение ДМ Препаратами первого ряда являются кортикостероиды. Суточная доза при остром течении 80-100 мг преднизолона в сутки. Больным ДМ противопоказана триамцинолон, который сам по себе может вызвать миопатию.

Цитостатики – азатиоприн, метотрексат, которые добавляют к преднизолону, если не наступает улучшения в течение 2 месяцев лечения.

Аминохинолиновые препараты назначают при снижении дозы ГКС до поддерживающей для предотвращения возможного рецидива заболевания. Назначают делагил по 0,25 в день 1-2 года.

Анаболические гормоны, для улучшения белкового метаболизма в пораженных мышцах.

Местно назначают фотозащитные крема

Васкулиты

Алергическими васкулитами кожи называют такие заболевания кожи, при которых поражение сосудов кожи возникает первично и доминирует в клинике заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ ВАСКУЛИТОВ

• Инфекционные факторы (стафилококки, стрептококки, микобактерии туберкулеза, вирусы).

• Аллергические факторы (лекарства, производственные аллергены).

• Нейро-эндокринные факторы.

• Патология клапанного аппарата.

• Ионизирущие излучения.

• Физические травмы.

• ПАТОГЕНЕЗ ВАСКУЛИТОВ

Васкулиты кожи относятся к аллергическим заболеваниям, которые развиваются, в основном, по иммунокомплексному механизму. На внедряющийся извне аллерген организм образует антитела, которые, взаимодействуя с аллергеном, образуют иммунные комплексы с измененными физико-химическими свойствами, вследствие чего иммунные комплексы не фагоцитируются фагоцитами и начинают циркулировать в сосудистом русле. Под влиянием различных факторов (переохлаждение, травма, нарушениие гемодинамики, нарушение микроциркуляции, ангиоспазм) происходит оседание иммунных комплексов на эндотелии сосудов, активация комплемента, что запускает каскад патохимических и патофизиологических процессов, приводящих к нарушению проницаемости сосудистой стенки или к воспалительным изменениям ее, приводящим к скоплению в стенке клеточного инфильтрата. Это нарушает микроциркуляцию и гемодинамику, сопровождается клиническими симптомами нарушения сосудистой проницаемости и расстройств микроциркуляции.

Классификация аллергических васкулитов кожи. В основе классификации лежит калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в дерме.