I . Актуальность темы
Данные заболевания относятся к группе аутоиммунных поражений кожи, тесно связаны патогенетически с такими заболеваниями, как системная красная волчанка, системная склеродермия, что подразумевает необходимость комплексного обследования таких больных с целью выявления патологии внутренних органов (почек, сердца, лёгких и т.д.). Заболевания являются хроническими рецидивирующими дерматозами, такие больные подлежат пожизненному диспансерному наблюдению. Заболевания встречаются с различной частотой в разных странах, ведут к длительной утрате трудоспособности и инвалидности. Колагенозы и васкулиты могут провоцироваться физическими (травмы), химическими (медикаменты), иммунными (прививки, вакцины) факторы. Дерматомиозит считается редким заболеванием, однако, весьма тяжёлым. Возможен паронеопластический дерматомиозит. Все вышеизложенное доказывает актуальность данной темы.
II . Цель занятия
Ознакомить студентов с этиопатогенезом красной волчанки, склеродермии, дерматомиозитом, аллергических васкулитов, научить принципам диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний соединительной ткани и васкулитов кожи, изучить принципы лечения и диспансерного наблюдения, профилактике рецидивов указанных заболеваний.
III . Задачи
1. Изучить этиопатогенез красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита.
2. Изучить этиопатогенез красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов
3. Научить студентов диагностике и дифференциальной диагностике изучаемых на практическом занятии красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов с другими дерматозами и между собой.
4. Изучить со студентами клинические проявления различных форм красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов.
5. Научить студентов трактовать лабораторные данные при данной патологии (общий анализ крови, биохимический анализ крови, обследование LE-клетки, АНФ и т.д.).
6. Изучить принципы лечения, профилактики и диспансеризации красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
1. Механизм аутоиммунного воспаления.
2. Первичные и вторичные элементы кожной сыпи.
3. Классификацию красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита.
4. Классификацию васкулитов кожи
5. Клинические проявления красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов.
6. Основные принципы общего и местного лечения и профилактики данных заболеваний (глюкокортикоиды, цитостатики, антималярийные препараты).
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1. Распознавать первичные и вторичные элементы кожной сыпи
2. Проводить диаскопию, гратаж.
3. Выявлять симптом «дамского коблучка», Бенье-Мещерского.
4. Назначить общеее и местное лечения пациентам с коллагенозами и васкулитами.
ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ:
1. Курация пациентов с такими заболеваниями, как коллагенозы, васкулиты.
2. Выявление симптомов «дамского коблучка», Бенье-Мещерского.
3. Интерпретация лабораторных методов исследования.
IV . Разделы, изученные ранее и необходимые для данного занятия
(базисные знания)
1. Гистология кожи и ее придатков.
2. Патофизиология аутоиммунного воспаления.
3. Фармакология глюкокортикоидов, цитостатиков, антималярийных препаратов.
4. Принципы выписывания рецептов.
V . Литература по теме занятия
ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА
1.Адаскевич, В. П. Кожные и венерические болезни: учебное руководство / В. П. Адаскевич, В. М. Козин. - 2-е изд. - Москва : Медицинская литература, 2013. - 659 с. : ил., цв. фот.
2.Adaskevich, U. P. Skin diseases and sexually transmitted infections = [Кожные болезни и инфекции, передаваемые половым путем] : [handbook] / Uladzimir P. Adaskevich ; УО "ВГМУ". - Витебск: [VSMU], 2016. - 397 p. : ill., tab. - Рек. УМО по высш. мед. образ. РБ.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА
1.Катина, М. А. Кожный зуд : учеб.-метод. пособие / М. А. Катина ; УО "ВГМУ". - Витебск : ВГМУ, 2014. - 46 с. : табл.
2.Козин, В. М. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем : учеб.-метод. пособие для студентов учрежд. высш. образ, обуч. по спец. 1-790101 "Лечеб. дело", 1-790107 "Стоматология" / В. М. Козин, Ю. В. Козина, Н. Н. Янковская ; УО "ВГМУ". - Витебск : ВГМУ, 2016. - 409 с. : табл. - Рек. УМО по высш. мед. и фарм. образованию РБ.
3.Сохар, С. А. Наружная терапия в дерматологии : учеб.-метод. пособие для студентов 3 курса лечеб., мед.-диагност. фак. мед. вузов, врачей-стажеров, клин. орд. / С. А. Сохар, Г. В. Драгун. - Гомель : ГомГМУ, 2016. - 72 с.: ил., табл.
4.Сукало, А. В. Врожденный ихтиоз у детей / А. В. Сукало, Л. Б. Жидко, Е. А. Лазарь ; НАН Беларуси, Отделение медицинских наук. - Минск : Беларуская навука, 2013. - 69, [1] с. : цв. ил., цв. фот.
5.Хворик, Д. Ф. Папуло-пустулезная форма розацеа у женщин : этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение : моногр. / Д. Ф. Хворик, Е. С. Ярмолик ; УО "ГрГМУ". - Гродно : ГрГМУ, 2017. - 119 с. : ил., табл.
6.Katsina, M. A. Basic Dermatology : handbook for the foreign students / M. A. Katsina, I. V. Tsikhanouskaya, V. P. Adaskevich ; Vitebsk state medical university. - Vitebsk : VSMU, 2014. - 60, [1] с.: табл., фот.
НОРМАТИВНЫЕ ДОКУМЕНТЫ
1.Клинические протоколы диагностики и лечения больных с болезнями кожи и подкожной клетчатки. Приложение3 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 25.02.2008 № 142. Режим доступа: www.minzdrav.gov.byhttp://minzdrav.gov.by/ru/static/ spavochno-infirm/protololy_lechenia/protokoly_2008 - Дата доступа: 31.08.2017.
2.Клинический протокол диагностики, лечения и профилактики атопического дерматита. Приложение 6 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 25.02.2008 №142. – Режим доступа:http://zakonby.net/prikaz/49918-prikaz-ministerstva-zdravoohraneniya-respubliki-belarus-ot-25022008-n-142-red-ot-27122012-quotob-utverzhdenii-nekotoryh-klinicheskih-protokolov-diagnostiki-i-lecheniyaquot-vmeste-s-quotklinicheskimi.html - Дата доступа: 31.08.2017.
3.Клинические протоколы диагностики и лечения пациентов с инфекциями, передаваемыми половым путем. Приложение 2 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 2910.2009 № 1020. – Режим доступа:www.minzdrav.gov.bywww.minzdrav.gov.byhttp://
minzdrav. gov.by/ru/static/spavochno-infirm/protololy_lechenia/protokoly_
2009. - Дата доступа: 31.08.2017.
ЭЛЕКТРОННЫЕ БАЗЫ ДАННЫХ
1.Консультант студента. Электронная библиотека медицинского вуза [Электронный ресурс] / Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», ООО «ИПУЗ». – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/. – Дата доступа: 31.08.2017.
2.Консультант врача. Электронная медицинская библиотека [Электронный ресурс] / Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», ООО «ИПУЗ». – Режим доступа: http://www.rosmedlib.ru/. – Дата доступа: 31.08.2017.
3.Научная электронная библиотека eLIBRARY.RU [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://elibrary.ru/. – Дата доступа : 31.08.2017.
4.Oxford Medicine Online [Electronic resource] / Oxford University Press. – Access mode:www.oxfordmedicine.com. – Date of access: 31.08.2017.
5.Scientific electronic library eLIBRARY.RU [Electronic resource]. – Access mode: https://elibrary.ru/. – Date of access: 31.08.2017.
6.Springer Link [Electronic resource] / Springer International Publishing AG. – Access mode: https:link. springer.com/ – Date of access: 31.08.2017.
7.Student consultant. Electronic library of medical high school [Electronic resource] / Publishing group «GEOTAR-Media», LLC «IPPO». – Access mode: http://www.studmedlib.ru/ - Date of access: 31.08.2017.
VI . Вопросы для самоподготовки:
1. Этиопатогенез красной волчанки, классификация
2. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика красной волчанки
3. Лечение красной волчанки
4. Этиопатогенез склеродермии, классификация
5. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика ограниченной склеродермии
6. Лечение ограниченной склеродермии
7. Этиопатогенез дерматомиозита, классификация
8. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика дерматомиозита
9. Лечение дерматомиозита
10. Этиопатогенез васкулитов кожи, классификация
11. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха
12. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика узелкова-некротического васкулита
13. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика острой узловатой эритемы
14. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика хронической узловатой эритемы
15. Лечение васкулитов кожи
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Это системное аутоиммунное заболевание, поражающее чаще молодых женщин, характеризующееся выраженной фоточувствительностью, полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных солнцем участках кожи.
Описано в 1827 Райе. Термин волчанка обозначает уродующие разрушения мягких тканей, лица. придающее внешнему виду больного устрашающий вид. Частота 1 – 2 случая на 10 000 населения
ЦЕНТРОБЕЖНАЯ ЭРИТЕМА БИЕТА
Очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая нос и симметричные участки щек и виде бабочки. Они нежно-розового цвета, нередко с мелкими кровоизлияниями. Гиперкератоз и атрофия не выражены. Часто трансформируется в СКВ
Системная красная волчанка
Американской ревматологической ассоциацией (АРА) разработаны диагностические критерии СКВ:
1. Наличие у больного одной из форм ХКВ.
2. Фотосенсибилизация.
3. Наличие синдрома Рейно.
4. Эрозивные или язвенные поражения слизистой полости рта.
5. Артрит без деформации.
6. Серозит (плеврит, перикардит, эндокардит).
7. Триада Хазерика, ЛЕ-клетки, выявление антинуклеарных антител и антител к ДНК.
8. Ложноположительная РВ.
9. Судороги и психоз, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями.
10. Поражение почек и протеинурия более 500 мг белка в сутки.
11. Цилиндрурия.
12. Гемолитическая анемия. Лейко-, лимфо- и тромбоцитопения.
Сочетание любых 4 признаков дает основание ставить диагноз СКВ.
Склеродермия
Системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.
Частота 32-45 случаев на 100 000 населения с учащением в последние годы, чаще болеют женщины.
ЭТИОЛОГИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ
1. Инфекции (острые и хронические.
2. Физические факторы (охлаждение, травма, инсоляция).
3. Стресс, нарушение функции нервной и эндокринной системы
4. .Введение вакцин, сывороток
Патогенез склеродермии
1. Роль генетических факторов (полигенное наследование)
2. Нарушение метаболизма соединительной ткани (функции фибробластов, в результате их высокой антигенной стимуляции), усиление синтеза незрелого коллагена, его деградация под влиянием коллагеназ и замещение фиброзной тканью.
3. Иммунные нарушения, и особенно важно уменьшение уровня Т -лимфоцитов и появление аутоантител. Особенно часто выявляют антицентромерные, антинуклеарные аутоантитела.
4. Нарушение микроциркуляции. Поражается сосудистая стенка и изменяются свойства крови. Периваскулярный фиброз, деструкция и пролиферация эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение вплоть до облитерации мелких сосудов. Повышается вязкость крови, усиливается аггрегация форменных элементов.
5. Супрессия клеточного и гуморального иммунитета
6. Склероз тканей кожи, сосудов, внутренних органов
Классификация склеродермии
I . Ограниченная
А. Бляшечная (поверхностная «сиреневая» Гужеро, индуративно-атрофическая, глубокая (узловатая), буллезная, генерализованная)
Б. Линейная (по типу «удара сабли», лентообразная ( полосовидная), зостериформная, кольцевидная)
В. Болезнь «белых пятен» (склероатрофический лихен)
Г. Идиопатическая атрофодермия Пассини-Пьерини
Д. Ограниченная склеродермия с гемиатрофией (синдром Пари –Ромберга).
II . Системная
А. Кожный синдром (склеродактилия, акросклероз, склеродермия с кальцинозом кожи (CREST – синдром)
Б. Внекожные синдромы (сердечно-сосудистый (склеродермический кардиосклероз), желудочно-кишечный (абдоминальный), мышечно-суставной, легочный, почечный, неврологический)
Ограниченная склеродермия
В развитии бляшечной склеродермии выделяют 3 стадии
1 стадия – эритемы или сиреневого пятна. Первичный элемент – воспалительное сосудистое пятно сиреневого цвета разных размеров с четкими границами, округлой, овальной, реже неправильной формы. Исчезает при витропрессии. Склонно к периферическому росту и слиянию. Поверхность гладкая.
2 стадия – уплотнения или индурации. Через несколько недель после появления в центре пятна окраска становится более бледной, и появляется уплотнение. Кожа не берется в складку, наощупь плотная.
3 стадия – атрофии. Развивается через несколько месяцев после начала заболевания. В центральной части бляшки возникает атрофия. Исчезает кожный рисунок, цвет напоминает старую слоновую кость, появляется блеск, может быть симптом папиросной бумаги. Сформировавшаяся бляшка представляет собой очаг диаметром до 30 см. По периферии бляшки сохраняется сиреневый ободок (признак прогрессирования или обострения заболевания). Центр бляшки уплотнен, желто-белого цвета и восковым оттенком. Между атрофичным центром и сиреневой зоной определяется уплотнение. Сиреневый ободок постепенно исчезает, индурация разрешается, остается атрофия кожи, которая может быть депигментированной или чаще гиперпигментированной. В пределах зоны поражения волосы выпадают, снижается секреция сальных и потовых желез, кожа становится сухой. Нарушается поверхностная чувствительность.
Генерализованная форма. Изолированные бляшки, часто не имеющие типичного сиреневого ободка, захватывают значительные участки кожи, приобретая вид желтовато-коричневых атрофических зон. Больные этой формой подлежат особенно тщательному обследованию на системность поражения. Отличается от системной отсутствием синдрома Рейно, акросклероза и поражения внутренних органов.
Линейная склеродермия часто встречается у детей. Склеродермия по типу «удара саблей» выглядит как удлиненный рубец в виде плотного тяжа различной длины и ширины с лоснящейся поверхностью, желтовато-бурого цвета без сиреневого ободка. Очаг располагается по средней линии лба. Распространение очага на волосистую часть головы приводит к развитию рубцовой алопеции. Очаг может распространиться на спинку носа, реже – на верхнюю губу с поражением десны. Поражаться может мышечная и костная ткань.
Вторая форма линейной склеродермии - лентовидная представлена склеродермическими полосами шириной 3-7 см, тянущимися по ходу сосудисто-нервных пучков. Обычная локализация – по ходу лучевого или локтевого нерва на одной верхней конечности, или по ходу седалищного нерва по ходу нижней конечности. Большинство очагов имеет поверхностный характер, но нередко могут выявляться и глубокие формы (склеродермия с фасциитом), когда атрофия захватывает мышечные фасции и мышцы. Дюперра называл такое поражение склеродерматомиозитом.
Третья разновидность – зониформная или зостериформная напоминает по локализации герпетические высыпания. Очаги атрофии имеют вид полос по ходу чаще межреберных нервов.
Диагноз склеродермии обычно ставится на основании клинических симптомов. На ранних этапах иногда требуется гистологическое подтверждение.
Дерматомиозит (ДМ)
Системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. У 25% больных патология ограничивается только мышечной системой (полимиозит). Чаще других болеют дети до 15 лет и лица в возрасте 50 - 60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция. В ряде случаев заболевание развивалось после перенесенных заболеваний гриппом, коревой краснухой.
Более очевидна связь ДМ со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый ДМ составляет до 30% всех случаев. Предполагается, что опухолевый ДМ развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые и поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада.
Классификация ДМ
· Первичный идиопатический полимиозит.
· Первичный идиопатический ДМ.
· ДМ, сочетающийся с опухолями.
· ДМ, сочетающийся с васкулитом.
· Сочетание ДМ с диффузными болезнями соедини-тельной ткани (ДБСТ).
Диагностические критерии ДМ
1. Кожный синдром. Наблюдается у 40% больных, обычно в виде эритемы преимущественно на открытых участках тела – лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки. Эритема напоминает солнечный ожог, часто имеет пурпуно-лиловый оттенок. Особенно характерен симптом «дерматомиозитических очков» - эритема с лиловым или коричневатым оттенков и отек верхних век. Эритема над разгибательной поверхностью суставов, эритема и капилляриты ладоней. Плотный или тестоватый отек кистей. Часто бывает эритема над межфаланговыми суставами, на фоне которой возникают папулезные элементы (папулы Готтрона). Эритема околоногтевых валиков с усилением рисунка поверхностных кожных сосудов. Эритема шеи и верхней части груди («симптом пелерины» или «декольте»). Возможно развитие пойкилодермии (пойкилодерматомиозит).
2. Скелетно-мышечный синдром. Одним из наиболее ранних симптомов миозита являются миалгии при движении и в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются и увеличиваются в объеме, нарушаются активные движения. Больные не могут поднять руку выше головы (симптом расчески, симптом рубашки), не могут самостоятельно сесть или встать со стула (симптом стула), испытывают затруднения при подъеме по лестнице (симптом лестницы). Позднее больные не могут оторвать голову от подушки и удержать ее. Позже становятся полностью обездвиженными. Процесс распространяется на мимические мышцы. Лицо становится маскообразным. При движениях возникают полиартралгии и ограничения движения в суставах из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).
3. Висцерально-мышечный синдром. В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляется дисфония, дисфагия и дизартрия. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к снижению экскурсии грудной клетки, жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания, одышке и возникновению пневмоний. При рентгеноскопии отмечается высокое стояние купола диафрагмы и снижение ее экскурсии, несмотря на отсутствие эмфиземы легких. В патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век. Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем происходит миолиз и миофиброз, атрофия, контрактуры, реже кальциноз. Отмечается поражение миокарда с клиникой миокардита или миокардиодистрофии.
4. Синдром общих явлений. Острое и подострое начало. Тяжелое общее состояние, Лихорадка. Похудание. Аменорея.
5. Лабораторные даннные. Нарастание активности ферментов – трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, обусловленныое высвобождением их из-за деструкции мышечных волокон. Отмечается умеренный лейкоцитоз, не у всех эозинофилия, гипохромная анемия, стойкое увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Повышение уровня СРБ, серомукоида, фибриногена. В моче – креатинурия.
6. Морфологическая картина. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментация, вакуольная дистрофия и некроз отдельных мышечных волокон. В межмышечной соединительной ткани – значительная клеточная реакция скопление лимфоцитов, плазматических клеток.
7. Электромиография. Нормальная электрическая активность в состоянии произвольного расслабления и снижение амплитуды бионапряжения пораженной мышцы при произвольном сокращении.
Для постановки диагноза обязательны кожный и мышечный синдромы.
Нередко началу поражения кожи и мышц предшествует синдром Рейно.
Для детского ДМ характерна связь с васкулитами. Позже возникают кальцинозы мышц, подкожной клетчатки и кожи.
Лечение ДМ Препаратами первого ряда являются кортикостероиды. Суточная доза при остром течении 80-100 мг преднизолона в сутки. Больным ДМ противопоказана триамцинолон, который сам по себе может вызвать миопатию.
Цитостатики – азатиоприн, метотрексат, которые добавляют к преднизолону, если не наступает улучшения в течение 2 месяцев лечения.
Аминохинолиновые препараты назначают при снижении дозы ГКС до поддерживающей для предотвращения возможного рецидива заболевания. Назначают делагил по 0,25 в день 1-2 года.
Анаболические гормоны, для улучшения белкового метаболизма в пораженных мышцах.
Местно назначают фотозащитные крема
Васкулиты
Алергическими васкулитами кожи называют такие заболевания кожи, при которых поражение сосудов кожи возникает первично и доминирует в клинике заболевания.
ЭТИОЛОГИЯ ВАСКУЛИТОВ
• Инфекционные факторы (стафилококки, стрептококки, микобактерии туберкулеза, вирусы).
• Аллергические факторы (лекарства, производственные аллергены).
• Нейро-эндокринные факторы.
• Патология клапанного аппарата.
• Ионизирущие излучения.
• Физические травмы.
• ПАТОГЕНЕЗ ВАСКУЛИТОВ
Васкулиты кожи относятся к аллергическим заболеваниям, которые развиваются, в основном, по иммунокомплексному механизму. На внедряющийся извне аллерген организм образует антитела, которые, взаимодействуя с аллергеном, образуют иммунные комплексы с измененными физико-химическими свойствами, вследствие чего иммунные комплексы не фагоцитируются фагоцитами и начинают циркулировать в сосудистом русле. Под влиянием различных факторов (переохлаждение, травма, нарушениие гемодинамики, нарушение микроциркуляции, ангиоспазм) происходит оседание иммунных комплексов на эндотелии сосудов, активация комплемента, что запускает каскад патохимических и патофизиологических процессов, приводящих к нарушению проницаемости сосудистой стенки или к воспалительным изменениям ее, приводящим к скоплению в стенке клеточного инфильтрата. Это нарушает микроциркуляцию и гемодинамику, сопровождается клиническими симптомами нарушения сосудистой проницаемости и расстройств микроциркуляции.
Классификация аллергических васкулитов кожи. В основе классификации лежит калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в дерме.
Глубокие васкулиты кожи
· Кожная форма узелкового периартериита (болезни Куссмауля-Майера).
· Острая узловатая эритема.
· Хроническая узловатая эритема
§ а) узловатый васкулит Монтгомери-о’Лири-Баркера
§ б) хроническая узловатая эритема Беверстедта
§ в) подострый гиподермит Вилановы-Пиньоля-Агваде
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов . К ним относятся:
· воспалительный характер изменений кожи;
· склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
· симметричность поражения;
· полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
· первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
· нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
· течение острое или с периодическими обострениями.
VII . Примеры задач и тестов для программированного контроля.
1. Больная 33 лет обратилась к врачу с жалобами на появление красных шелушащихся пятен на лице без субъективных явлений, которые возникли летом после инсоляции. Болеет около 1 года.
При осмотре: на коже щек с обеих сторон располагаются эритематозные бляшки с четкими границами, покрытые плотно-сидящими чешуйками, при удалении которых отмечается болезненность, в центре – очаги атрофии. О каком заболевании можно подумать?
2. На прием к врачу обратилась пациентка 40 лет с жалобами на появление уплотнения на коже живота, чувство онемения кожи в данном участке. Больна около 8 месяцев. Заболевание начало развиваться после перенесенной ангины.
Объективно: на коже живота имеется очаг поражения 6×8 см, неправильной формы, цвета слоновой кости, по периферии окруженный полоской сиреневого цвета. Очаг плотный на ощупь, кожа не берется в складку, в центре – атрофия. Пушковые волосы отсутствуют, болевая и температурная чувствительность кожи в очаге понижена. Внутренние органы без особенностей. Поставьте предположительный диагноз и обосновуйте его, назначьте лечение.
3. К Вам обратилась пациентка 46 лет с жалобами на болезненные высыпания в области голеней, повышение температуры тела до 37,2˚С. Больна 2 недели. Заболевание возникло после переохлаждения.
Объективно: На коже обеих голеней имеются воспалительные узлы плотноватой консистенции, полушаровидной формы, размером до 3 см, болезненные, особенно при пальпации, кожа над узлами ярко-розовая. О каком заболевании можно подумать? План лечения.
ТЕСТЫ
Излюбленная локализация очагов поражения при дискоидной красной волчанке:
1. Ладони и подошвы
2. Щеки и нос
3. Предплечья
4. Голени
5. Спина
Для дискоидной красной волчанки характкрно все кроме:
1. Рубцовой атрофией кожи
2. Эритемы
3. Фолликулярного гиперкератоза
4. Сгруппированных бугорков
5. Положительного симптома Бенье-Мещерского
Для прогрессирующей стадии склеродермии характерно:
1. Положительный симптом Никольского
2. Наличие отечного розово-лилового пятна
3. Положительная проба Бальцера
4. Положительный симптом яблочного желе
5. Петехиальная сыпь на голенях
Для дерматомиозита не характерно:
1. Симптом «очков»
2. Миозит, миалгии
3. Фолликулярный гиперкератоз
4. Эритема шеи и верхней части груди
5. Снижение массы тела
Различают следующие формы геморрагического васкулита, кроме:
1. Кожно-суставной
2. Абдоминальной
3. Почечной
4. Дементной
5. Молниеносной
Для острой узловатой эритемы характерно:
1. Красные узлы на голенях
2. Положительный симптом Никольского
3. Безболезненность очагов
4. Алопеция
5. Атрофия
I . Актуальность темы
Данные заболевания относятся к группе аутоиммунных поражений кожи, тесно связаны патогенетически с такими заболеваниями, как системная красная волчанка, системная склеродермия, что подразумевает необходимость комплексного обследования таких больных с целью выявления патологии внутренних органов (почек, сердца, лёгких и т.д.). Заболевания являются хроническими рецидивирующими дерматозами, такие больные подлежат пожизненному диспансерному наблюдению. Заболевания встречаются с различной частотой в разных странах, ведут к длительной утрате трудоспособности и инвалидности. Колагенозы и васкулиты могут провоцироваться физическими (травмы), химическими (медикаменты), иммунными (прививки, вакцины) факторы. Дерматомиозит считается редким заболеванием, однако, весьма тяжёлым. Возможен паронеопластический дерматомиозит. Все вышеизложенное доказывает актуальность данной темы.
II . Цель занятия
Ознакомить студентов с этиопатогенезом красной волчанки, склеродермии, дерматомиозитом, аллергических васкулитов, научить принципам диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний соединительной ткани и васкулитов кожи, изучить принципы лечения и диспансерного наблюдения, профилактике рецидивов указанных заболеваний.
III . Задачи
1. Изучить этиопатогенез красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита.
2. Изучить этиопатогенез красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов
3. Научить студентов диагностике и дифференциальной диагностике изучаемых на практическом занятии красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов с другими дерматозами и между собой.
4. Изучить со студентами клинические проявления различных форм красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов.
5. Научить студентов трактовать лабораторные данные при данной патологии (общий анализ крови, биохимический анализ крови, обследование LE-клетки, АНФ и т.д.).
6. Изучить принципы лечения, профилактики и диспансеризации красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
1. Механизм аутоиммунного воспаления.
2. Первичные и вторичные элементы кожной сыпи.
3. Классификацию красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита.
4. Классификацию васкулитов кожи
5. Клинические проявления красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, васкулитов.
6. Основные принципы общего и местного лечения и профилактики данных заболеваний (глюкокортикоиды, цитостатики, антималярийные препараты).
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1. Распознавать первичные и вторичные элементы кожной сыпи
2. Проводить диаскопию, гратаж.
3. Выявлять симптом «дамского коблучка», Бенье-Мещерского.
4. Назначить общеее и местное лечения пациентам с коллагенозами и васкулитами.
ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ:
1. Курация пациентов с такими заболеваниями, как коллагенозы, васкулиты.
2. Выявление симптомов «дамского коблучка», Бенье-Мещерского.
3. Интерпретация лабораторных методов исследования.
IV . Разделы, изученные ранее и необходимые для данного занятия
(базисные знания)
1. Гистология кожи и ее придатков.
2. Патофизиология аутоиммунного воспаления.
3. Фармакология глюкокортикоидов, цитостатиков, антималярийных препаратов.
4. Принципы выписывания рецептов.
V . Литература по теме занятия
ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА
1.Адаскевич, В. П. Кожные и венерические болезни: учебное руководство / В. П. Адаскевич, В. М. Козин. - 2-е изд. - Москва : Медицинская литература, 2013. - 659 с. : ил., цв. фот.
2.Adaskevich, U. P. Skin diseases and sexually transmitted infections = [Кожные болезни и инфекции, передаваемые половым путем] : [handbook] / Uladzimir P. Adaskevich ; УО "ВГМУ". - Витебск: [VSMU], 2016. - 397 p. : ill., tab. - Рек. УМО по высш. мед. образ. РБ.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА
1.Катина, М. А. Кожный зуд : учеб.-метод. пособие / М. А. Катина ; УО "ВГМУ". - Витебск : ВГМУ, 2014. - 46 с. : табл.
2.Козин, В. М. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем : учеб.-метод. пособие для студентов учрежд. высш. образ, обуч. по спец. 1-790101 "Лечеб. дело", 1-790107 "Стоматология" / В. М. Козин, Ю. В. Козина, Н. Н. Янковская ; УО "ВГМУ". - Витебск : ВГМУ, 2016. - 409 с. : табл. - Рек. УМО по высш. мед. и фарм. образованию РБ.
3.Сохар, С. А. Наружная терапия в дерматологии : учеб.-метод. пособие для студентов 3 курса лечеб., мед.-диагност. фак. мед. вузов, врачей-стажеров, клин. орд. / С. А. Сохар, Г. В. Драгун. - Гомель : ГомГМУ, 2016. - 72 с.: ил., табл.
4.Сукало, А. В. Врожденный ихтиоз у детей / А. В. Сукало, Л. Б. Жидко, Е. А. Лазарь ; НАН Беларуси, Отделение медицинских наук. - Минск : Беларуская навука, 2013. - 69, [1] с. : цв. ил., цв. фот.
5.Хворик, Д. Ф. Папуло-пустулезная форма розацеа у женщин : этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение : моногр. / Д. Ф. Хворик, Е. С. Ярмолик ; УО "ГрГМУ". - Гродно : ГрГМУ, 2017. - 119 с. : ил., табл.
6.Katsina, M. A. Basic Dermatology : handbook for the foreign students / M. A. Katsina, I. V. Tsikhanouskaya, V. P. Adaskevich ; Vitebsk state medical university. - Vitebsk : VSMU, 2014. - 60, [1] с.: табл., фот.
НОРМАТИВНЫЕ ДОКУМЕНТЫ
1.Клинические протоколы диагностики и лечения больных с болезнями кожи и подкожной клетчатки. Приложение3 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 25.02.2008 № 142. Режим доступа: www.minzdrav.gov.byhttp://minzdrav.gov.by/ru/static/ spavochno-infirm/protololy_lechenia/protokoly_2008 - Дата доступа: 31.08.2017.
2.Клинический протокол диагностики, лечения и профилактики атопического дерматита. Приложение 6 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 25.02.2008 №142. – Режим доступа:http://zakonby.net/prikaz/49918-prikaz-ministerstva-zdravoohraneniya-respubliki-belarus-ot-25022008-n-142-red-ot-27122012-quotob-utverzhdenii-nekotoryh-klinicheskih-protokolov-diagnostiki-i-lecheniyaquot-vmeste-s-quotklinicheskimi.html - Дата доступа: 31.08.2017.
3.Клинические протоколы диагностики и лечения пациентов с инфекциями, передаваемыми половым путем. Приложение 2 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 2910.2009 № 1020. – Режим доступа:www.minzdrav.gov.bywww.minzdrav.gov.byhttp://
minzdrav. gov.by/ru/static/spavochno-infirm/protololy_lechenia/protokoly_
2009. - Дата доступа: 31.08.2017.
ЭЛЕКТРОННЫЕ БАЗЫ ДАННЫХ
1.Консультант студента. Электронная библиотека медицинского вуза [Электронный ресурс] / Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», ООО «ИПУЗ». – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/. – Дата доступа: 31.08.2017.
2.Консультант врача. Электронная медицинская библиотека [Электронный ресурс] / Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», ООО «ИПУЗ». – Режим доступа: http://www.rosmedlib.ru/. – Дата доступа: 31.08.2017.
3.Научная электронная библиотека eLIBRARY.RU [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://elibrary.ru/. – Дата доступа : 31.08.2017.
4.Oxford Medicine Online [Electronic resource] / Oxford University Press. – Access mode:www.oxfordmedicine.com. – Date of access: 31.08.2017.
5.Scientific electronic library eLIBRARY.RU [Electronic resource]. – Access mode: https://elibrary.ru/. – Date of access: 31.08.2017.
6.Springer Link [Electronic resource] / Springer International Publishing AG. – Access mode: https:link. springer.com/ – Date of access: 31.08.2017.
7.Student consultant. Electronic library of medical high school [Electronic resource] / Publishing group «GEOTAR-Media», LLC «IPPO». – Access mode: http://www.studmedlib.ru/ - Date of access: 31.08.2017.
VI . Вопросы для самоподготовки:
1. Этиопатогенез красной волчанки, классификация
2. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика красной волчанки
3. Лечение красной волчанки
4. Этиопатогенез склеродермии, классификация
5. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика ограниченной склеродермии
6. Лечение ограниченной склеродермии
7. Этиопатогенез дерматомиозита, классификация
8. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика дерматомиозита
9. Лечение дерматомиозита
10. Этиопатогенез васкулитов кожи, классификация
11. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха
12. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика узелкова-некротического васкулита
13. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика острой узловатой эритемы
14. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика хронической узловатой эритемы
15. Лечение васкулитов кожи
Дата: 2019-05-28, просмотров: 181.