Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
• клиническая картина
• сезонности течения с обострениями в весенне-летнее время
• фоточувствительность очагов
• гистологическое исследование
• иммунофлюоресценция
• LЕ клетки
В период диспансеризации больных ХКВ для исключения системных поражений обязательно исследуются общие анализы крови и мочи, кровь на ЛЕ-клетки и РВ. Для оценки выраженности воспалительного процесса в очагах назначается биохимический анализ крови (белковые фракции, сиаловые кислоты, СРБ) и определение антител к ДНК.
ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
1. «Русский метод» академика Прокопчука А.Я. – лечение антималярийными препаратами. Чаще назначают делагил - по 0,25 3 раза в день в течение 10 дней. Перерыв 10 дней. На курс 4-5 циклов.
С конца февраля проводят 1 профилактический курс делагила всем диспансерным больным ХКВ.
Можно назначать плаквенил в таблетках по 0,2.
2. Кортикостероиды. Назначают с 6 таблеток в сутки, снижая дозу на 1 таблетку в 10–14 дней. Усиливает эффект параллельное назначение 2-3 курсов делагила.
3. Местное лечение проводится глюкокортикоидами
Назначают наружные фотозащитные средства.
Системная красная волчанка
Американской ревматологической ассоциацией (АРА) разработаны диагностические критерии СКВ:
1. Наличие у больного одной из форм ХКВ.
2. Фотосенсибилизация.
3. Наличие синдрома Рейно.
4. Эрозивные или язвенные поражения слизистой полости рта.
5. Артрит без деформации.
6. Серозит (плеврит, перикардит, эндокардит).
7. Триада Хазерика, ЛЕ-клетки, выявление антинуклеарных антител и антител к ДНК.
8. Ложноположительная РВ.
9. Судороги и психоз, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями.
10. Поражение почек и протеинурия более 500 мг белка в сутки.
11. Цилиндрурия.
12. Гемолитическая анемия. Лейко-, лимфо- и тромбоцитопения.
Сочетание любых 4 признаков дает основание ставить диагноз СКВ.
Склеродермия
Системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.
Частота 32-45 случаев на 100 000 населения с учащением в последние годы, чаще болеют женщины.
ЭТИОЛОГИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ
1. Инфекции (острые и хронические.
2. Физические факторы (охлаждение, травма, инсоляция).
3. Стресс, нарушение функции нервной и эндокринной системы
4. .Введение вакцин, сывороток
Патогенез склеродермии
1. Роль генетических факторов (полигенное наследование)
2. Нарушение метаболизма соединительной ткани (функции фибробластов, в результате их высокой антигенной стимуляции), усиление синтеза незрелого коллагена, его деградация под влиянием коллагеназ и замещение фиброзной тканью.
3. Иммунные нарушения, и особенно важно уменьшение уровня Т -лимфоцитов и появление аутоантител. Особенно часто выявляют антицентромерные, антинуклеарные аутоантитела.
4. Нарушение микроциркуляции. Поражается сосудистая стенка и изменяются свойства крови. Периваскулярный фиброз, деструкция и пролиферация эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение вплоть до облитерации мелких сосудов. Повышается вязкость крови, усиливается аггрегация форменных элементов.
5. Супрессия клеточного и гуморального иммунитета
6. Склероз тканей кожи, сосудов, внутренних органов
Классификация склеродермии
I . Ограниченная
А. Бляшечная (поверхностная «сиреневая» Гужеро, индуративно-атрофическая, глубокая (узловатая), буллезная, генерализованная)
Б. Линейная (по типу «удара сабли», лентообразная ( полосовидная), зостериформная, кольцевидная)
В. Болезнь «белых пятен» (склероатрофический лихен)
Г. Идиопатическая атрофодермия Пассини-Пьерини
Д. Ограниченная склеродермия с гемиатрофией (синдром Пари –Ромберга).
II . Системная
А. Кожный синдром (склеродактилия, акросклероз, склеродермия с кальцинозом кожи (CREST – синдром)
Б. Внекожные синдромы (сердечно-сосудистый (склеродермический кардиосклероз), желудочно-кишечный (абдоминальный), мышечно-суставной, легочный, почечный, неврологический)
Ограниченная склеродермия
В развитии бляшечной склеродермии выделяют 3 стадии
1 стадия – эритемы или сиреневого пятна. Первичный элемент – воспалительное сосудистое пятно сиреневого цвета разных размеров с четкими границами, округлой, овальной, реже неправильной формы. Исчезает при витропрессии. Склонно к периферическому росту и слиянию. Поверхность гладкая.
2 стадия – уплотнения или индурации. Через несколько недель после появления в центре пятна окраска становится более бледной, и появляется уплотнение. Кожа не берется в складку, наощупь плотная.
3 стадия – атрофии. Развивается через несколько месяцев после начала заболевания. В центральной части бляшки возникает атрофия. Исчезает кожный рисунок, цвет напоминает старую слоновую кость, появляется блеск, может быть симптом папиросной бумаги. Сформировавшаяся бляшка представляет собой очаг диаметром до 30 см. По периферии бляшки сохраняется сиреневый ободок (признак прогрессирования или обострения заболевания). Центр бляшки уплотнен, желто-белого цвета и восковым оттенком. Между атрофичным центром и сиреневой зоной определяется уплотнение. Сиреневый ободок постепенно исчезает, индурация разрешается, остается атрофия кожи, которая может быть депигментированной или чаще гиперпигментированной. В пределах зоны поражения волосы выпадают, снижается секреция сальных и потовых желез, кожа становится сухой. Нарушается поверхностная чувствительность.
Генерализованная форма. Изолированные бляшки, часто не имеющие типичного сиреневого ободка, захватывают значительные участки кожи, приобретая вид желтовато-коричневых атрофических зон. Больные этой формой подлежат особенно тщательному обследованию на системность поражения. Отличается от системной отсутствием синдрома Рейно, акросклероза и поражения внутренних органов.
Линейная склеродермия часто встречается у детей. Склеродермия по типу «удара саблей» выглядит как удлиненный рубец в виде плотного тяжа различной длины и ширины с лоснящейся поверхностью, желтовато-бурого цвета без сиреневого ободка. Очаг располагается по средней линии лба. Распространение очага на волосистую часть головы приводит к развитию рубцовой алопеции. Очаг может распространиться на спинку носа, реже – на верхнюю губу с поражением десны. Поражаться может мышечная и костная ткань.
Вторая форма линейной склеродермии - лентовидная представлена склеродермическими полосами шириной 3-7 см, тянущимися по ходу сосудисто-нервных пучков. Обычная локализация – по ходу лучевого или локтевого нерва на одной верхней конечности, или по ходу седалищного нерва по ходу нижней конечности. Большинство очагов имеет поверхностный характер, но нередко могут выявляться и глубокие формы (склеродермия с фасциитом), когда атрофия захватывает мышечные фасции и мышцы. Дюперра называл такое поражение склеродерматомиозитом.
Третья разновидность – зониформная или зостериформная напоминает по локализации герпетические высыпания. Очаги атрофии имеют вид полос по ходу чаще межреберных нервов.
Диагноз склеродермии обычно ставится на основании клинических симптомов. На ранних этапах иногда требуется гистологическое подтверждение.
Дата: 2019-05-28, просмотров: 235.